盆腔脂肪增多症一例

衣利磊，王焕军，关键

盆腔脂肪增多症是一种原因未明的罕见良性疾病。由Engels于1959年最早报道，1968年由Fogg和Smyth正式命名［1］。本文报道1例具有全面影像学资料并经手术证实的盆腔脂肪增多症。

病例资料 患者，男，52岁，因下腹坠胀感1年余，进行性加重就诊。起病以来尿频、尿急，尿流中断、尿线较细，无肉眼血尿；大便次数增多，每次便量减少，无黑便、血便；无胸闷、气促，无畏寒、发热。查体：患者为正力型，体重72kg，身高1.71m，体重指数为24.6kg／m2。腹软、饱满，未触及明显包块，无压痛、叩击痛及反跳痛。直肠指检：前列腺轻度增生，无压痛；肛门括约肌张力正常。

腹部B超示双肾增大，双肾慢性肾病声像；双肾中度积液伴双输尿管上段扩张。静脉肾盂造影（intravenous pyelogram，IVP）示双侧输尿管中或下段梗阻。膀胱造影：经尿道置管后，注射对比剂充盈膀胱，膀胱下半部先充盈，继续灌注对比剂后见膀胱完全显影，膀胱形态异常，呈“倒葫芦状”（图1）。CT增强扫描行延迟期MPR 重组，见双侧肾盂、肾盏扩张积液；双侧输尿管纡曲、扩张，下端呈鸟嘴样变窄；膀胱变形、体积减小（图2）；MRI平扫示双侧肾盂、肾盏扩张积液，双侧输尿管扩张并下端鸟嘴样变窄，盆腔内多量脂肪沉积，分布于膀胱、直肠周围，T1WI、T2WI呈明显高信号，T2WI抑脂像呈稍高信号，膀胱受压变形、体积减小（图3a～c）；磁共振尿路成像（magnetic resonance urography，MRU）示双侧肾盂肾盏扩张、积液，双侧输尿管显著纡曲、扩张，下端鸟嘴样变窄，管壁光整，膀胱变形、体积较小、位置抬高（图3d）。综合影像资料，该例符合盆腔脂肪增多症典型改变。

手术所见：盆腔脂肪明显增多，局部组织粘连紧密，膀胱被推挤变形固定，双侧输尿管下段被脂肪组织包裹、粘连，无法观察，上段输尿管扩张。适当清除双侧输尿管周围、膀胱周围及腹膜后脂肪，离断双侧输尿管下段后行输尿管膀胱再植术。取活检病理结果为纤维脂肪组织。术后随访6个月，患者症状明显减轻，效果良好。

讨论 盆腔脂肪增多症是一种大量脂肪组织堆积于盆腔内直肠和膀胱周围，挤压、包绕及牵拉局部脏器使之变形、移位，从而产生以泌尿系统和下消化系统症状为主的良性病变。本病好发于20～60岁男性，常见于不同程度肥胖体型患者，也有学者认为本病与肥胖无关［2］。其病因尚不明确，有研究推测盆腔炎症、淋巴管阻塞、先天性静脉血管的异常或为系统性疾病的一部分。亦有研究发现遗传基因HMGI-C与之有关［3］。

图1 膀胱造影示膀胱变形，呈“倒葫芦状”，膀胱两侧密度减低。 图2 CT增强扫描延迟期图像。a）冠状面重组示双侧肾盂、肾盏扩张积液；双侧输尿管纡曲、扩张，下端呈鸟嘴样变窄；膀胱变形、体积减小；b）横轴面图像示输尿管下端明显变窄（箭）；c）横轴面图像示膀胱受压变形，周围见脂肪密度影，边界不清（箭）。 图3 MRI检查。a）横轴面T1WI示膀胱变形、体积较小，盆腔内脂肪沉积呈高信号；b）横轴面T2WI抑脂序列图像，抑脂欠均匀，可见盆腔脂肪和皮下脂肪均被抑制；c）冠状面T2WI示双侧输尿管扩张并下端鸟嘴样变窄，膀胱变形，盆腔内多量脂肪沉积（箭）；d）MRU 示双侧肾盂、肾盏扩张积液；双侧输尿管纡曲、扩张，下端呈鸟嘴样变窄；膀胱变形、体积减小（箭）。

盆腔脂肪增多症临床表现无特异性，其诊断亦不依赖病理学检查，影像学检查是诊断本病的重要依据。腹部X 片示“盆腔透明”征，IVP示双侧输尿管纡曲、移位、扩张，双肾盂肾盏扩张、积液［4］。膀胱造影示膀胱呈“倒葫芦状”或“倒置水滴状”。钡灌肠可见直肠伸直，远段乙状结肠伸直抬高，管腔变细。Moss等［5］归纳出盆腔脂肪增多症的三联征：盆腔透亮征；膀胱变形，位置抬高；乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。对该病的显示CT明显优于X 线，CT可见膀胱直肠周围大面积的低密度脂肪影，CT值一般为-100～40HU，并可显示膀胱、直肠、乙状结肠及前列腺受压移位、变形情况，同时清楚显示双侧输尿管及肾盂扩张积水。MRI诊断盆腔脂肪增多症较敏感，其优势在于能清楚显示盆腔膀胱周围呈短T1、长T2信号的脂肪组织，这为该病的特征性征象，此亮白高信号在抑指序列上呈均匀低信号。MRI可三维任意平面成像，从不同角度显示异常增多的指肪对膀胱等盆腔脏器的压迫情况。MRU 对显示双侧输尿管、肾盂扩张积水及狭窄段位于输尿管下段膀胱入口处形态的效果较好。MRI还可进行膀胱-直肠、乙状结肠形态指数的测量［6］。

本例患者膀胱造影及CT、MRI检查清楚显示盆腔内大量脂肪组织堆积及膀胱受压、变形的典型改变，结合其临床症状，不难做出诊断。盆腔脂肪增多症在影像学上主要同盆腔内的脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤进行鉴别。脂肪瘤和畸胎瘤边缘清晰，范围局限，常无特异性的膀胱形态改变；脂肪肉瘤分化较差，内部常有实性软组织成分，可有周围组织侵犯的征象。盆腔脂肪增多症呈对称性分布，边界不清，无明确肿块。

影像检查不仅可发现或提示盆腔脂肪增多症，还可观察病变的进展情况，尤其是输尿管的梗阻情况，以利临床判断病情，以做出必要的对症处理。因盆腔脂肪增多症为良性病变，对于无上尿路梗阻及肾功能不全者，可随访观察或行保守治疗，如出现上尿路梗阻，应积极手术干预。手术治疗的理想术式是盆腔脂肪清除术，同时可行双侧输尿管膀胱再植术等［7］。

［1］Foggle LB，Symth JW.Pelvic lipomatosis：a condition simulating pelvic neoplasm［J］.Radiology，1968，90（3）：558-564.

［2］Heyns CF.Pelvic lipomatosis：a review of its diagnosis and management［J］.Urol，1991，146（2）：267-273.

［3］Tong RS，Larner T，Finlay M，et al.Pelvic lipomatosis associated with proliferative cystitis occurring in the brothers［J］.Urology，2002，59（4）：602.

［4］李彬.盆腔脂肪增多症一例［J］.影像诊断与介入放射学，2010，19（3）：133.

［5］Moss AA，Clark RE，Goldberg HE，et al.Pelvic lipomatosis：a roentgenographic diagnosis［J］.AJR，1972，115（2）：441.

［6］周良平，蒋学祥，王霄英，等.盆腔脂肪增多症的MRI诊断［J］.中国医学影像技术，2003，19（4）：450-453.

［7］周祥福，高新，方友强，等.盆腔脂肪增多症诊治分析［J］.中华泌尿外科杂志，2005，26（2）：125-129.