血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析

马艳

血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析

马艳

血栓性微血管病(Thromboticmicroangiopathy,TMA)包括溶血性尿毒症综合(Hemolytic Uremic Syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombotytopenic purpura,TTP)，是以微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症，临床因其症状多样，牵涉多学科，极易被误诊、漏诊[1]。我们通过对1例血栓性微血管病合并肾损害患者的临床资料进行报告并复习相关资料加以探讨如下。

1 临床资料

病例：患者男，49岁。以“发热伴头痛2周，皮疹3 d”为主诉来院。患者2周前无明显诱因发热伴头痛，体温在37.8℃～38℃，午后明显，头迷耳鸣，偶有恶心呕吐。无腹痛、腹泻、黑便。自服去痛片、头孢胶囊不见好转。3 d前，周身皮疹，为进一步诊治于2010年8月12日入院。既往：糖尿病病史2年。查体：T36.9℃，P104次/min，R18次/min，BP150/90 mm Hg。神清语利，巩膜黄染，胸骨无压痛，躯干及四肢可见针尖大小及条索样出血点。浅表淋巴结不大。心肺理诊正常。腹软，肝脾未及，肾区叩痛阳性，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。门诊以“发热待查“收入院。入院后完善检查：血常规：WBC3.5×109/L,Hb76.8 g/L plt5×109/L。尿常规：Pro2+,BLD3+,尿糖2+。免疫球蛋白IgG16.07 g/LIgA9.32 g/L,IgM 0.63 g/L,C3 1.90 g/L,C4 0.28 g/L。ENA谱阴性。ESR140 mmH2O/h.肝功: TP70.9 g/L，ALB33.8 g/L，GLB37.1 g/L,TB1L 36.1 μmol/L,1B1L26.3 μmol/L。BUN19.41 mmol/LScr127.9 μmol/L,UA427 μmol/L,TC3.28 mmol/L,TG2.36 mmol/L。血糖12.20 mmol/L。抗肾小球基底膜抗体阴性。ANCA：PR3b(-),MpoAb(-)。超声：双肾肝胆脾正常。临床上初诊为2型糖尿病，感染性发热-病毒感染。给予血糖及抗感染对症治疗，不除外重症感染导致血小板减少，因血小板明显减少，给予输新鲜血小板10u后达 15× 109/L。骨穿示增生性骨髓像，成熟红细胞大小不等，可见畸形。病情迅速进展，入院第二天出现癫痫样抽搐昏迷，体温39℃，脑电图广泛轻度异常。脑CT扫描未见异常。给予地塞米松10 mg静点，丙种球蛋白20 g/d静点，大量输注血浆。网织红细胞三天分别为0.031,0.038,0.106,入院第三天查外周耳血涂片：红细胞体积小，畸形，并可见破碎红细胞-裂细胞6个。凝血指标纤维蛋白原略高于正常，诊断血栓性微血管病-血栓性血小板减少性紫癜。拟行血浆置换治疗，但患者病情危重，迅速进展，入院后第4天死亡。

2 讨论

血栓性微血管病临床并非少见，国内外报道占ARF发病率2.7%～12.09%，且有上升趋势，其病因和发病机制未完全明确[2]。本例患者急性起病，病情进展急骤，具备了血栓性微血管病典型表现，监测末梢血网织红细胞明显增加，并查到了畸形破碎的红细胞，临床排除了 DIC，据报道血栓性微血管病患者输注血小板有一定风险，患者可以发生突然的恶化，同时加重栓塞，一般血小板输入用于危重的患者，其使用严格控制在合并有严重的危胁生命的血小板减少和/或需要外科治疗或一些侵入性检查治疗的患者[3]。该患者血小板明显减少，输注血小板后病情无明显好转，且出现了抽搐和昏迷，是病情的发展加重，还是与输血小板相关，确实值得我们深思。但严重出血风险的血小板低值与危重表现目前尚无统一标准。该患者免疫球蛋白多克隆增加，是否有免疫系统疾病尚不能完全排除，据报道血栓性微血管病患者存在自身免疫因素，在血浆置换基础上，可试用短期的糖皮质激素冲击治疗[4]。

分析延误诊断及治疗的原因：首先临床医生对血栓性微血管病认识不足，不具备全科知识的医生对血栓性微血管病临床特点不甚了解，加之对本病临床复杂症状无一定规律性是延误或误漏诊断的主要原因[5]；其次忽视重要阳性体征，未能采取相应的检查手段，如贫血、黄疸应注意查找其相互联系；再次临床医生往往先入为主、盲目满足某一诊断、思维片面，最终导致在疾病治疗上出现一定的偏差。

综上我们认为临床医生要提高对血栓性微血管病的诊疗水平首先提高对本病认识和警惕性，要详细询问病史、认真全面查体是防止误漏诊、获得正确诊断的前提和关键；其次重视相关检查，如血红蛋白、血小板的动态变化、网织红细胞增加、血浆结合珠蛋白减少、血乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，可出现高胆红素血症，通常非结合胆红素升高，特别是外周血涂片查到破碎红细胞-裂细胞，认为裂细胞是诊断TMA具有特征性意义，当其值>1%时常常强烈提示血栓性微血管病的存在[6]。溶血性贫血发作时可见裂细胞，LDH增高，血小板减少，可见于发病的初期，所以有必要注意发病经过[7]；第三要重视肾活检，肾活检为血栓性微血管病诊断的另一个不可忽视的重要手段，在不典型的血栓性微血管病中起着重要的作用[8]，无明显禁忌应尽早经皮肾活检检查，病理类型为肾小球型、血管型和混合型，肾小球病变是最为特征性改变。光镜下毛细血管袢增厚、内皮细胞肿胀、袢腔狭窄或完全堵塞、外周毛细血管袢插入基质和系膜细胞、内皮细胞与基底膜分离以及基底膜样物质生成；免疫荧光：沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原呈颗粒状沉积，偶尔IgM、C3、C1q沿毛细血管袢分布[9]。此外，还要重视血栓性微血管病的相关因素，对实验室资料与临床表现综合判断和分析，以便尽早诊断、合理治疗，这样才能更好的改善患者预后。

[1] 肖萱.6例血栓性微血管病临床分析.中国民间疗法，2005，13(12)：45.

[2] 张文，陈楠.血栓性微血管病的病因和诊治进展. 中国实用内科杂志，2006，26 (15):1198.

[3] 曹书华，王今达.血栓性微血管病.岭南急诊医学杂志，2002，7(3)：316.

[4] 吕继成，赵明辉.血栓性微血管病肾损害.中华肾脏病杂志，2006，22(5)：256.

[5] 李德鹏，黄一虹，潘秀英，等.癌症继发性血栓性微血管病的诊断与误诊原因分析.徐州医学院学报，1999，19(2)：110.

[6] 闫喆，路学文.血栓性微血管病研究进展.国外医学内科学分册，2006，33(3)：119.

[7] 深津郭司.抗癌药及化疗药引起的肾损害.日本医学介绍，2006，27(8):362.

[8] 黎磊石，李世军，刘志红，等.血栓性微血管病的肾脏损害.肾脏病与肾移植杂志， 2006，15(5)：432.

[9] 杨林，王建荣，杨万霞，等.肾活检诊断血栓性微血管病.临床荟萃，2006，21(1)：39.

121000 辽宁省锦州市中心医院肾内科