谈医学生涯中部分难忘的病例（二十六）

陈在嘉

·难忘病例·

谈医学生涯中部分难忘的病例（二十六）

陈在嘉

病例 62 先天性主动脉瓣二瓣化畸形，钙化，重度狭窄和轻度关闭不全

患者男性，工人，62 岁。自 1979 年（58 岁）起觉心慌，气短，活动时更明显，有时下肢浮肿，夜间常因憋气醒来，1980 年前出现心前区闷痛，伴有胸部压迫感，多向背部放射含硝酸甘油效果欠佳。自 1980 年至 1983-02 曾先后 4 次在本院住院，诊为先天性主动脉瓣二瓣化畸形，狭窄，冠心病，心绞痛，心律失常，频发室性早搏形成二联律，心力衰竭，用地高辛，阿司匹林，硝苯地平，速尿，美心律等药物治疗，并建议换瓣手术，患者不愿接受。于 1983-04 间，心前区疼痛明显加重，尤其是夜间更甚，常痛醒。含硝酸甘油、消心痛、硝苯地平均不能缓解必须坐起，持续数小时，至凌晨 5～6 点才逐渐缓解。加重 5 天遂于1983-04-12 第五次入院。拟接受手术治疗。

既往史，1966 年曾患“肝炎 ”，1972 年因溃疡病出血进行胃次全切除术，有多年吸烟史，20支/日。

入院查体，体温 36.2℃，呼吸 18 次/分，发育正常，营养中等，自由体位，神志清：皮肤无黄疸，头颈未发现异常，两肺清晰，心向左扩大，心浊音去在左锁骨中线外 2 cm，心律齐，心率62 次 / 分，胸骨左缘 2～4 肋间闻及 3～4 级吹性收缩期杂音，3～4 肋间有 1～2 级吹风性舒张期杂音，血 压 120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 周围血管征（-），腹平软，肝脾未及，下肢不肿。

实验室检查：血尿常规正常，血康瓦氏反应（-）。心电图：1 度房室传导阻滞，左前分支阻滞，心 绞 痛发 作 时 ST 段Ⅰ、aVL，V4～5下垂 型 下降，T波不对称倒置。X线心脏像：主动脉型心脏，左心室增大，升主动脉膨隆，心胸比率 0.55。主动脉及冠状动脉造影：升主动脉梭形扩张，主动脉瓣似为三叶，有圆顶征有少量造影剂返流至左心室，证实为主动脉瓣狭窄及少至中量关闭不全。冠状动脉呈左优势型，左冠状动脉主干及左回旋支近端普遍扩张，前降支近端管壁不规则，右冠状动脉主干较细小，圆锥支可能为单开口，三支冠状动脉均未见重要病变。

1983-05-16 转心外科，术前诊断为主动脉瓣狭窄和关闭不全，冠状动脉供血不足。1983-06-03 在低温全麻体外循环行主动脉瓣置换术。术中病理所见，升主动脉梭状扩张，根部较细，有收缩期震颤，手术过程自 +++ 减至+，右心房、右心室正常，左心室明显肥厚，主动脉壁脆弱，主动脉瓣为二瓣，双叶均钙化，已达环部。瓣口 0.4 cm切除畸形钙化狭窄的二瓣，置换牛心包生物瓣，手术经过顺利，电击一次心脏复跳，术后情况平稳，无心慌，憋气，心绞痛等症状。血压 130/80 mmHg。心律齐，心率 69 次 / 分，心尖有第 4 心音，无杂音，两肺清晰，肝脾未及，下肢不肿。

切除的主动脉瓣组织病理检查：为致密结缔组织，组织间有钙化，并有出血。纤维结缔组织增生变性，部分为玻璃样变性，组织边缘见纤维素样坏死，表面可见淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性细胞。术后超声心动图检查：左心房前后径 30 mm。左心室舒张末径为 42 mm，后壁厚度 9 mm，室间隔厚度 9 mm，主动脉根部舒张期 30 mm。置入的生物瓣活动曲线良好，二尖瓣后叶可见舒张期震颤，术后顺利恢复，1983-07-25 出院。

出院后一直在门诊随诊，术后心绞痛控制基本无发作。一直服用地高率，每周利尿剂2次，能坚持半日工作，上三层楼，情况平稳。直至术后 8 年半 1991 年冬又出现左上肩疼痛，每日发作 1～2 次，每次 3～5 分钟，含硝酸甘油可缓解。半年后入院检查发现移植主动脉瓣关闭不全，心绞痛，心力衰竭，患者尚未下决心再次换瓣，经药物调整症状好转。1992 年因天气转凉左肩疼痛伴胸闷，1～2 次/日，多在清晨或晚间看电视时发生，偶觉憋气，尚无夜间呼吸困难发作再次入院诊治。

查体：尚能平卧，呼吸 18 次/分，两肺中下野有细小湿啰音心浊音在锁骨中线外 1 cm，心律不 齐，1～2 次 早 搏/分， 心 率 80 次 /分，A2＞P2，主动脉瓣区可听到3级吹性舒张期杂音，血压140/45 mmHg，肝在肋下 3.5 cm，无压痛，脾未及，腹水征（-），双下肢可陷性水肿。

X线心脏像：肺淤血，主动脉结突，左心室扩大，心胸比率 0.56。超声心动图：主动脉置换生物瓣返流中量，瓣中膜查有撕裂区，左心室壁不厚，呈反向运动。生物瓣叶未见增厚及异常回声附着，开放尚可，因靠左前瓣叶撕裂及脱垂致关闭不全，左心室舒张末径 55 mm，射血分数 0.53。主动脉及冠状动脉造影：升主动脉较扩张，主动脉生物瓣损毁，舒张期可见大量造影剂返流至左心室，左心室运动尚好，收缩期未见造影剂返流至左心房，二尖瓣好，主动脉压 180/40 mmHg。左冠状动脉前降支边缘不规则，未见狭窄。左回旋支边缘不规则，左心室后支开口以远可见局限性 75% 狭窄。左心室后支中段有 60% 狭窄：后降支有 50%～70% 狭窄。右冠状动脉细小和圆锥支同一开口，圆锥支较大，右冠状动脉细小可能为发育所致，其分支未见狭窄，结论为主动脉瓣关闭不全，单支冠状动脉病变。

于 1992-09-23 在低温全麻体外循环下再次更换主动脉瓣手术，术中病理所见，纵隔及心包广泛粘连，升主动脉轻度扩张，原生物瓣损毁，二瓣叶已从瓣脚上撕脱，钙化不明显，右冠状动脉细小，左右冠状动脉开口小，术中企图右冠状动脉搭桥，但未能找到血管远端。切除损毁生物瓣，置换澳大利亚 stentless生物瓣，缝合主动 脉切口，心率慢，安装起搏器，停机后，心跳弱，主要右心室收缩差，加升压药效果不好，反复试停机均不能维持，主动脉内球囊反搏亦不能维持循环抢救无效死亡。

先天性主动脉二瓣化畸形在儿童期通常无主动脉瓣狭窄，但因其不正常结构引起血液湍流，长期损伤瓣叶，导致纤维化，增加瓣叶强直性及钙化，使主动脉瓣口狭窄，常见于中老年。除非并发感染，否则罕见单纯主动脉瓣关闭不全。本例先天性主动脉二瓣畸形主要发生瓣口狭窄，并轻度关闭不全，58岁始发生心慌、气短症状，59 岁出现心绞痛，62 岁因心绞痛剧烈，患者才决心置换主动脉瓣手术，术中见瓣口已狭窄仅有 0.4 cm，冠状动脉除右冠状动脉发育细小外并无明显动脉粥样硬化狭窄，心绞痛主要因瓣口狭窄影响冠状动脉灌注；同时左心室流出道梗阻导致心肌肥厚耗氧量增加所致。主动脉瓣置换后，症状缓解了8年，因置入的生物瓣损坏，发生重度关闭不全和右冠状动脉左心室后支和后降支发生狭窄病变，再次出现心力衰竭和心绞痛，又延迟约9个月再置换瓣膜。因心肌损伤时间较长，换瓣后，尤其是右心室心肌收缩不良，术后未能挽救

2013-08-08）

（编辑：王宝茹）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊疗中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病方面研究 Email:chenzaijia120@126.com

R54

C

1000-3614（2013）06-0463-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.06.016