成人烟雾病的临床表现和影像学特点

韩宏杰 王琪

烟雾病发病机制并不十分清楚，当患者大脑前动脉以及中动脉的近端、双侧颈内动脉的远端出现进行性狭窄和闭塞，血管造影显示动脉期闭塞和狭窄的血管周围出现异常的血管网[1]。该病最早由日本的Suzuki和Takaku[2]首先提出，关于烟雾病的报道存在于世界各地。，烟雾病发病顺序排列为日本>中国>韩国。自2007年3月-2012年12月本院采用数字减影血管造影技术（DSA）对疑似烟雾病的患者进行诊断，其中确诊病例为36例，现对患者的临床和影像学资料进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 采用数字减影造影技术对本院疑似烟雾病患者进行了临床诊断，其中确诊人数为36例。其中男16例，女20例，年龄18～59岁，平均（41.12±8.77）岁。

1.2 排除标准 根据延误病的诊断标准对本院疑似病例进行病情排除，其中患有高血压、糖尿病、甲亢、唐氏综合征、自身免疫性疾病、单侧病变、合并动脉粥样硬化的患者被排除在烟雾病的病例范围之外，同时在接受治疗时发生颅内感染或因脑外伤、脑肿瘤患者也被排除在病例范围之外。因此本院确诊的患者中有10例患者存在脑出血病史，有4例病患存在短暂性脑缺血，有16例病患存在蛛网膜下隙出血病史，有6例患者存在脑梗死病史。

1.3 方法 回顾性分析法是对烟雾病确诊患者的临床资料以及影像学资料进行分析的一种方法，本文采用这种方法对本院患者的临床表现以及影像学特点进行分析并总结。

2 结果

2.1 临床表征 对本院患者进行临床观察，发现有10例患者为缺血性卒中患者，6例患者为脑梗死患者，有4例患者为短暂性脑缺血发作患者。偏瘫、失语、肢体麻木、意识不清、记忆力下降、偏盲、癫痫、意识障碍等均为其临床主要表现。其中在26例出血性卒中患者中，有5例病发于脑实质，5例病发于脑室，16例病发于蛛网膜下腔。患者主要临床表征主要有肢体麻木，头痛，偏瘫，脑膜刺激征，意识障碍。

2.2 采用CT以及MRI技术观察脑组织检查表现 采用螺旋CT或MRI后期处理对36例确诊患者进行临床检查，其中在MRI检查确诊患者中，脑梗死患者共有6例，脑叶患者（额、顶、颞、枕叶及前、后分水岭）共有4例，有2例位于基底节区。TIA患者共有4例，在这4例病患中存在蛛网膜下腔出血病史的患者有1例，存在基底节区脑梗死病史的患者有2例。采用CT检查的方法对出血性卒中的26例病患进行检查，采用MRI技术对其中8例病患进行联合检查。出血患者中有5例位于脑实质，有3例位于丘脑以及基底节区；有5例位于脑室；有16例位于蛛网膜下腔。

2.3 脑血管影像学表现

2.3.1 观察TCD的临床表现 采用TCD筛查手段对本院36例病患进行检查，发现存在不同程度的大脑中动脉/大脑前动脉/颈内动脉末端血流速度加快，且患者血管出现闭塞症状，采用数字减影血管造影技术（DSA）对患者进行诊断，从而确诊血管病变的真实性。

2.3.2 DSA表现 对确诊病患实施数字减影血管造影技术（DSA）检查，发现患者均出现血管闭塞症状或动脉狭窄，经临床分析发现，双侧受累是其主要病变类型，其中有31例病患为闭塞性病变以及大脑前动脉近段病变，大脑前动脉近段病变发生于A1段；有29例病患为闭塞性病变以及大脑中动脉近段病变，大脑前动脉近段病变发生于M1段；有4例患者累及大脑后动脉。从DSA输出图像中，可以清楚观察血管形成的过程（位置为颅底，形状为烟雾状），其持续为缺血区进行代偿供血，动脉因供血而不断增粗、扩张，有26例病患为后循环代偿供血患者，有14例病患为颈外动脉系统代偿供血患者，有1例患者病发于动脉瘤，6例患者为前交通动脉开放患者，7例患者为后交通动脉开放患者。采用SUZUKI分期对患者进行分期，发现有8例患者为2期，15例患者为3期，10例患者为4期，3例患者为5期。

3 讨论

虽然烟雾病的病发案例较多，但是其病因以及发病机制并没有明确的研究文献，据相关专家统计，环境以及遗传因素均会引发烟雾病。其中已发现的放射照射及一些特定的感染可能是本病发病的重要原因之一[3-4]。目前已经发现在世界各地均有该病发生，日本的发病率最高，其次是中国和韩国。该病首发高峰出现在10岁以下儿童和40岁左右成年人，男女均可患病，女性发病率略高于男性。根据Kraemer等[5]研究专家的研究结果可以发现，在女性人群中烟雾病的发病率要高于男性，且发病因素并不明确。在儿童烟雾病患者中调查，发现其以缺血型为主，成人烟雾病患者则以出血型为主[6]。本组36例患者，其中男16例，女20例，平均年龄（40.65±8.76）岁，出血性26例，占72.2%，与报道的结果一致。

短暂性脑缺血发作（TIA）或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现，如果患者突发失语、偏身感觉障碍、偏瘫以及认知障碍等病症，则说明其前循环供血区受到累及，且颞叶、额叶、顶叶等分水岭区受到累及的程度最为显著，基底节区受到累及的程度较轻；在如果儿童癫痫发作或出现视力障碍、头痛、晕厥等症状时，则亦可以判定其为临床症状[7]。部分烟雾病患者可直接以认知功能异常为主要症状，如短期记忆障碍、易怒、焦虑等 ，临床常被误诊为精神障碍，如精神分裂症、抑郁症或人格障碍等[8]，应注意鉴别。大脑后动脉的供血区发生几率较小，小脑以及脑干受到累及的几率不大，单发/多发梗死灶，严重时有≥2个部位受到累及。诱发TIA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张。缺血症状易于恢复，但是认知功能的损害将在以后持续存在。在本组进行诊断的患者中，缺血性卒中患者共有10例，其中脑梗死患者有6例，脑叶为其病发病灶，颞叶、额叶以及顶叶是病灶集中的主要累及部位；位于枕叶的患者有1例，有2例患者为基底节区梗死。其区别于动脉粥样硬化脑梗死患者的临床表征。

蛛网膜下隙、脑实质、脑室是出血多发区域。这与和年龄相关的血流动力学应力增加引起脆弱的侧枝血管出血相关[9]。蛛网膜下腔出血由动脉瘤破裂所引发，Willis动脉环囊型动脉瘤破裂或脆性烟雾血管破裂均会引发出血，脑室及其周围区域、丘脑及其周围区域以及基底节及其周围区域均是出血症状的多发区域。患者侧支代偿比较重要的是椎基底动脉[10]，动脉瘤的形成一般情况下由高血流动力学状态引发，其中在颈内动脉系统的后交通动脉以及基底动脉尖较为显著。在本院收治的出血性卒中患者中，脑实质出血的患者有5例，其出血部位为丘脑以及基底节区，出现脑室出血的患者有5例，出现蛛网膜下腔出血的患者有16例，采用动脉造影技术发现1例患者为动脉瘤，因此判定烟雾血管破裂是出血的主要病发原因，符合研究统计的文献结果[11]。

脑血管造影是烟雾病诊断方法中的主要诊断依据，其作为“金标准”对动脉瘤诊断具有重要的意义与作用[12]。根据血管造影所见，Suzuki和Takaku[2]提出了疾病发生发展过程中的6个阶段：第1阶段表现为双侧颈动脉狭窄；第2阶段显示出异常颅底血管网的形成；在第3阶段前循环的主干严重狭窄，侧支循环更加明显；颅内血管完全闭塞，颈内外血管异常吻合，侧支血管逐渐减少为第4和第5阶段；第6阶段烟雾状的侧支血管以及颅内血管完全消失，脑的灌注是通过颅内外血管的异常连接来提供的。本组36例DSA检查均可见脑底异常血管网，72.2%患者存在后循环代偿，38.8%存在颅外动脉系统的代偿，大脑后动脉受累者4例。采用TCD筛查法对本组病例进行诊断，将可疑血管病变患者筛查出，并采用数字减影血管造影技术（DSA）对其进行确诊，如果筛查与诊断方法具有一致性，则具有经济价值，创伤较小，则可以作为筛查的首选手段。

综上所述，出血性症状是成年人病发烟雾病的主要临床特点，出现误诊、漏诊的病例均为缺乏特异性的神经系统症状患者。无卒中危险因素的患者出现脑室或脑室周围出血、脑叶出血；脑梗死患者不存在脑卒中相关危险因素；然而短暂性脑缺血发作或脑梗死病症存在反复性以及不特定性，且具有两侧交替的特点，因而采用CT或MRI后期处理对颅脑进行分析，如果脑梗死患者出现多发性、出血症状，则极有可能引发烟雾病。采用数字减影血管造影技术（DSA）有利于提高成人烟雾病患者的确诊率，应用TCD对患者进行筛查具有重要价值与意义。

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