伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎／脑病1例报告

池英

·病例报告·

伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎／脑病1例报告

池英*

胼胝体 磁共振成像 脑炎

1 资料

患者，男，21岁。因“头痛发热2 d，意识障碍3 h”入院。患者入院前2 d受凉后出现头痛，发热，体温37～38℃之间，入院前3 h家属发现其不能讲话，走路左右摇晃。既往身体健康，无饮酒史，近期未使用药物，无家族史。入院体格检查：体温37.7℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压120/80 mmHg,浅表淋巴结未触及肿大，双侧扁桃体2度肿大，嗜睡，自发睁闭眼，不语，不能完成“闭眼、抬手”等指令，双侧瞳孔直径3.5 mm，光反射灵敏，口角不偏，颈软，四肢肌力检查不合作，但均可抬离床面。双侧腱反射对称引出，双侧Kernig's征(-)，双侧Babinski's征(-)。实验室检查：血常规及尿便常规正常，肝功能：谷丙转氨酶68 U/L,谷草转氨酶54 U/L,肾功能和电解质正常，脑脊液生化和常规正常。入院后第2天行头部MRI检查:胼胝体压部可见长T1WI长T2WI信号，DWI高信号，无强化（图1）。因患者发病前有上呼吸道感染，低热，考虑：“脑炎”给予更昔洛韦静脉滴注（5 mg/Kg，2次/d）以及对症治疗，1周后患者神志恢复正常，无发热，出院继续治疗。

2 讨论

伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病（clinically mild encephalitis/encephalopathy with a re⁃versible splenial lesion,MERS）临床症状轻微的脑炎或脑病，以MRI检查发现胼胝体压部有可逆性的病灶为特点，有时病变也可累及双侧对称位置的白质，其临床症状轻微，一般1个月内可完全恢复[1]。

临床表现：MERS患者的临床表现并没有特异性，主要表现为脑炎或脑病，可出现发热、头痛、呕吐、癫痫及意识改变，但临床过程良性，一般1周内临床症状消失，1个月内痊愈。Takanashi等[2]分析了54例患者的临床表现，前驱症状包括发热（94%）、呕吐（25%）、腹泻（15%）、咳嗽（12%），最常见的神经系统症状是谵妄（54%），其次是意识障碍（35%）、癫痫（33%），症状在1个月内缓解。罕见有病例表现为急性尿潴留[3]和偏头痛[4]。

本例患者发病前有发热，临床表现为意识改变和发热等脑炎表现，与文献报道相符。

病因和发病机制：MERS最常见的病因为感染，这些感染包括颅内感染和其他部位感染，有报道致病原包括A型流感病毒，腮腺炎病毒，带状疱疹病毒，腺病毒[1]，沙门氏菌[5]，有报道幼儿患川崎病同时并发MERS[6]。抗癫痫药物的使用同样可导致MERS,先前认为癫痫持续状态可导致胼胝体出现可逆性病变，但是Mori H等[7]报告了2例无癫痫疾病患者新三叉神经松解术的患者突然停用卡马西平后出现谵妄，临床症状很快缓解，术后常规MRI检查可见胼胝体压部DWI高信号，3周后复查MRI病灶消失。该两例患者并无癫痫发作，故推测突然停用卡马西平导致MERS,实际上几乎所有抗癫痫药物开始治疗或停药时都可能导致可逆性胼胝体病变[8]，包括奥卡西平，丙戊酸，苯巴比妥，苯妥英等。MERS的具体机制仍不明确，因为胼胝体压部走行的神经纤维较密集，故其对渗透压改变较为敏感，已有多例报道MERS患者出现低钠血症[9]，推测为血浆渗透压降低导致胼胝体压部髓鞘出现水肿。抗癫痫药物可与脑内电压依赖离子通道结合发挥其抗痫作用，同时其可与抗利尿激素（ADH）受体作用，影响水和电解质平衡，所以低钠血症可能是MERS的直接原因，但是普通低钠血症患者并无MERS报道，因为多数患者发病前有病毒感染，故其确切机制可能为在病毒感染或其他因素导致血-脑屏障破坏，胼胝体压部对低钠血症的敏感性增加，最终出现髓鞘水肿。Miyata R等[10]发现MERS患者脑脊液8-羟基脱氧鸟苷（8-OHdG）水平升高，8-OHdG是DNA氧化应激受损的标记物，故氧化应激可能是MERS髓鞘损伤的最后环节，而且提出低钠血症可能易化脑内氧化应激反应，导致髓鞘损伤，同时发现轴突损伤的标记物tau蛋白没有升高，提示MERS的病理改变为髓鞘损伤不累及轴突，这与Mori H等[7]使用核磁共振波谱成像检测病灶的结果一致。

诊断和鉴别诊断:MERS的诊断标准包括：①相对轻微的中枢神经系统症状：如痫性发作、轻度意识障碍，②脑MRI表现为胼胝体压部出现孤立的DWI高信号。③症状迅速缓解，1月内完全缓解[1]。同时需要排除与其相鉴别疾病，因其治疗和预后截然不同，包括：①原发性胼胝体变性，又称为（Marchiafave–Bignami病，MBD）也可表现为胼胝体压部病变，常见于酗酒患者，多合并有震颤，精神异常，意识障碍等，询问饮酒史可兹鉴别。②可逆性后部脑病综合征（RPES），RPES可累及胼胝体，但多有枕叶，颞叶，小脑，基底节区受累，多见于高血压，肾功能不全，妊娠患者。③脑血管病，因胼胝体为双侧供血，故发生梗死机率较小，胼胝体压部为大脑后动脉和脉络膜后动脉供血，所以胼胝体压部梗死多有枕叶和颞叶梗死，病史上多有脑血管病危险因素。④多发性硬化，可见侧脑室周围多发病灶，急性期有MRI增强有强化，可鉴别。

MERS是一种临床症状轻微的疾病，临床症状无特异性。头部MRI弥散成像可见胼胝体压部局限性高信号，无强化。其病理改变为胼胝体压部髓鞘水肿，轴突不受影响。病因为感染，抗癫痫治疗等。发病机制可能为感染或/和电解质紊乱诱发的髓鞘一过性水肿。该疾病病程短，1周至1个月可完全缓解，无后遗症。因MERS临床症状轻微且预后良好，充分了解该疾病可避免不必要检查和过度治疗。

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2013-07-21）

（责任编辑:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.12.011

* 三峡大学第一临床医学院，宜昌市中心人民医院（宜昌 443000）

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