异位嗜铬细胞瘤8例临床分析

王伟强

异位嗜铬细胞瘤8例临床分析

王伟强

嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，也可发生在肾上腺外的交感神经系统。发生在肾上腺外的嗜铬细胞瘤称之为异位嗜铬细胞瘤，文献报道异位嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的15%～20%[1]，临床少见。1999-01—2011-10我院共收治异位嗜铬细胞瘤患者8例，现将其临床特点分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 8例患者中，男3例，女5例，年龄26～68岁，平均45岁。其中20～30岁1例，30～40岁3例，40～50岁1例，＞50岁3例。发病至确诊间隔3d～20年。肿瘤单发7例，多发1例；8例患者均行B超及CT检查发现肿瘤。6例行24h尿香草扁桃酸（VMA）测定及血儿茶酚胺检查，4例24h尿VMA高于正常，阳性率为66.66%，2例肾上腺素升高，5例去甲肾上腺素升高。肿瘤位于盆腔髂血管旁1例，位于肾门旁2例，位于腹主动脉及腔静脉旁5例。肿瘤直径在2～8cm间，＜5cm 5例，＞5cm 3例。

1.2 临床表现 高血压7例，病史1～20余年不等。其中阵发性高血压2例，持续性高血压伴阵发性加重4例，最高血压为180～280/100～155mmHg。伴随症状有头痛、头昏、多汗、心悸等。无症状1例。

1.3 治疗方法 8例患者中，1例无明显症状者在外科以后腹膜肿瘤行探查手术切除，未行特殊术前准备，术中血压波动较大。其余7例术前均口服酚苄明10～30mg/次，3次/d，应用10～14d，心率快者加用盐酸普萘洛尔片10～20mg/d。维持血压正常及心率在90次/min以下。术前扩容3～5d，所有患者均在全身麻醉加硬膜外麻醉下行异位嗜铬细胞瘤切除术。

1.4 结果 8例患者术后病理结果良性7例，恶性1例。术后血压恢复正常6例，2例口服硝苯地平（30mg/ d）维持正常。术后患者心率均在90次/min以下。本组8例中1例失访，其余病例随访时间3个月～3年。1例恶性嗜铬细胞瘤患者，术后6个月出现腰痛，外院检查发现骨转移。6例术后随访中未见复发。

2 讨论

嗜铬细胞瘤是一种较少见的神经内分泌肿瘤，发病率每年约在0.4/100万～9.5/100万[2]。从来源分析，异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞，在主动脉旁及肾门附近较为丰富，所以主动脉、下腔静脉和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。其余发生在颅底、颈部、腰椎旁、髂血管旁、心脏、胃、直肠、骶骨前、输尿管、子宫及卵巢等处，较罕见[3-7]。本组1例发生于盆腔髂血管旁1例，腹主动脉旁及下腔静脉旁5例、肾门附近2例。异位嗜铬细胞瘤患者临床表现除与肿瘤本身增大产生的压迫症状有关外，还与肿瘤有无功能以及其分泌的肾上腺素、去甲肾上腺素的相对含量有关。功能性异位嗜铬细胞瘤常伴有高血压和儿茶酚胺引起的代谢紊乱[5]，通过检查24h尿VMA含量及血尿儿茶酚胺含量，结合CT、B超检查，一般此类患者诊断不难。但需临床医生对此病有充分认识，否则容易导致误、漏诊。无功能性嗜铬细胞瘤临床表现不典型，无高血压表现，多为查体或体检发现肿物而来就诊，一部分甚至只有当肿瘤增大到一定程度出现压迫或侵袭症状时才来就诊。若未考虑到本病而未行24h尿VMA检测时极易误诊。本组中1例体检发现腹主动脉旁肿瘤患者，由外科收治，未考虑到本病，未行24h尿VMA检测，术前准备不充分，术中血压波动明显，手术风险增大。故笔者认为位于腹主动脉及下腔静脉旁及肾门旁等异位嗜铬细胞瘤好发部位的肿瘤应考虑本病可能，需做相应检查，以免误、漏诊。因此，对怀疑为嗜铬细胞瘤的患者，应常规进行血儿茶酚胺及其代谢产物尿VMA的测定，并结合临床重点行B超和CT检查，尤其是有特殊的临床表现者。

异位嗜铬细胞瘤的治疗以手术切除肿瘤为主，肾上腺外嗜铬细胞瘤与大血管毗邻关系复杂，腹主动脉及下腔静脉旁多见，我们认为手术入路为经腹腔探查切口为宜，不仅能良好暴露肿块，而且大血管显露良好，易于操作，大大降低了大血管损伤的风险；即使出现血管损伤，由于暴露良好，也易于修补。充分的术前准备可以明显降低手术病死率[8]。由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，使体内血管处于收缩状态，患者血容量减少。手术成败关键之一是良好的术前扩容准备。如术前漏诊或误诊，未进行良好的术前准备，在手术触摸或挤压肿瘤时，可出现剧烈的血压波动。本组1例术中触摸或挤压肿物时，出现血压明显增高。因此，对怀疑异位嗜铬细胞瘤的患者，必要的相关检查，良好的术前准备，是手术成功的保障。

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2013-03-22）

（本文编辑：沈昱平）

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