发作性位置性眩晕：良性与非良性的识别

田军茹

发作性位置性眩晕有两种主要临床类型：良性发作性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)和中枢性发作性位置性眩晕(central paroxysmal positional vertigo,CPPV)。

良性发作性位置性眩晕(BPPV)于1921年首先由Barany描述，后于1952由Dix和Hallpike进一步详述[1，2]，是发病率很高的临床疾病。美国每年大约有五六百万以眩晕为主要原因就诊的患者，其中约17%～42%诊断为BPPV,约85%的BPPV患者通过耳石复位可完全治愈或极大改善[1,3], 使得BPPV的诊断和治疗更加普遍。在这个潮流中，人们发现另一种发作性位置性眩晕，源自中枢，虽不如BPPV发病率高，但极易误诊为BPPV，造成严重后果。近年来，这方面报告逐渐增多，引起临床广泛注意[4，5]。

中枢性发作性位置性眩晕(CPPV)于1957年首先由Riesco-Macllure描述[2]，后被更多人认识[6～10]。CPPV是一组中枢源性的发作性位置性眩晕，常见病变部位有：①四脑室背外侧部[11]；②小脑背侧蚓部[2,9,12～14]；③小脑小结叶和舌叶[4]；其发作性、位置性、临床表现以及变位试验的特点与BPPV很相似(见典型病例)，虽有可资鉴别之处，但在位置性眩晕和位置性眼震的特征方面有较多重叠，鉴别十分困难，常称之为假性BPPV[4,13，14]。近年来，时有将CPPV误诊为BPPV而进行耳石复位的报道，引起了人们对CPPV更多注意。

典型病例：女，40岁，主诉：发作性位置性眩晕一年。病史：眩晕发作时，伴有天旋地转的感觉和恶心，大约持续数秒至数分钟；发作与体位改变有关，多在仰卧位或翻转时发生；右耳有胀满感和耳鸣，自觉听力下降，并有失衡感。体检：头转向右侧时，Dix-Hallpike阳性，出现逆时针旋转性眼震，重复多次后发生疲劳，纯音听阈正常。诊断：BPPV。给予耳石复位治疗，治疗后6天内症状无任何好转。MRI扫描，发现右侧桥小脑角部位3.0×3.2 cm大小的高密度肿块；手术证实为右侧桥小脑角脑膜瘤；手术治疗后一年良好，未再有BPPV发作。

什么情况下BPPV变为非良性？什么时候要警惕CPPV？本文就这方面，透过现象分析，总结一些区别BPPV与CPPV的本质性线索，作为CPPV的预警信号，以减少误诊几率[15]。

1 类似BPPV的CPPV疾病

1.1脑肿瘤 小脑蚓部、小脑小结叶和舌叶、四脑室或四脑室背外侧部的局限性小脑肿瘤[2,10]、脑干的听神经瘤或桥小脑角肿瘤均可表现为发作性位置性眩晕，很像BPPV[1]。Beynon等[16]报告一例桥小脑角胶质瘤呈典型BPPV表现，Dix-Hallpike阳性，平卧位改变位置时出现下向眼震(DBN)，得以及时诊断。

1.2脑血管病 椎基底动脉系统(VA)的血管病发病急骤，以眩晕发作为特点。不仅一过性缺血性发作(transient ischemic attaek,TIA)，即使小量出血、缺血性卒中也可表现为发作性位置性眩晕[17]，例如小脑小结叶梗死[18，19]和小脑蚓部出血[7,10]。Johkura[5]报告了8例小脑出血造成的CPPV，其中4例误诊为BPPV，患者可在变位试验时出现旋转性垂直眼震。

1.3其他疾病 颅底畸形，椎动脉压迫综合征，第八颅神经压迫综合征，多发性硬化，小脑变性，尤其是发作性家族性共济失调，也有以CPPV为表现形式的报告[20]。

2 BPPV同时合并其它疾病

BPPV不但可以伴发CPPV，也可伴发其他外周性疾患。这类BPPV单靠耳石复位是不能完全康复的，需及时诊断治疗其他疾病。以下是几种常见情况。

2.1BPPV合并脑血管病 BPPV分原发性和继发性。创伤、感染、血液循环障碍造成的迷路组织缺血坏死可能都是导致耳石脱落、引起BPPV的原因。VA-TIA反复发作导致迷路梗死， 患者在急性期后的恢复过程中，常出现典型的BPPV位置性眩晕发作，达数月或数年不等[21]。这种位置性眩晕源自椭圆囊囊斑的缺血性坏死，导致耳石脱落后释放，进入后半规管的长臂中[22]。内听动脉缺血发作，若同时累及VA其他分支，迷路梗死是脑梗死的前兆或预警[23]。有时BPPV和CPPV可能来自后循环缺血这同一病源，只是表现在外周和中枢的两方面而已。

2.2BPPV合并脑肿瘤 Dunniway等[1]曾报告BPPV同时合并脑肿瘤的病例，典型的Hallpike阳性征和耳石复位治疗效果良好，反映了BPPV的本质，但出现旋转性眼震等无法用BPPV解释的体征，应考虑CPPV。

2.3BPPV合并前庭神经元炎 Gan[24]报告一例典型的前庭神经元炎，在第二次发病期间，同时伴发了左后半规管BPPV。由于检查及时，诊断明确，治疗得当，耳石复位的同时，进行前庭康复，患者得以完全恢复。

2.4BPPV合并多发性硬化(multiple sclerosis, MS) MS是多发于脑干和小脑的脱髓鞘疾病，前庭系统异常也是常见的特征之一。约20%的MS在其病程中有眩晕发作[25，26]，约78% MS患者有平衡障碍的报告[26]。MS真性眩晕发作多由于前庭内侧核周围以及第Ⅷ对颅神经入脑干区的病变所致[27～29]。由脱髓鞘引发的眩晕发作大多至少持续24小时，可逐渐增加至数天、数周乃至数月。但持续约1分钟的发作性MS现象也相对常见[30]。合并BPPV也是MS患者眩晕发作的原因之一[26]。

2.5BPPV合并偏头痛性眩晕(migrainous vertigo, MV) MV可表现为短暂的位置性眩晕发作，很像BPPV，称假性BPPV。Brevern等[31]报告了10例符合偏头痛诊断和疑似诊断标准、但同时伴位置性眩晕的MV患者，其眩晕发作频率很高，数小时至数天内可有多次频繁发作；发作时伴严重头痛，位置性眩晕发作持续不到1分钟，与体位有关；无神经系统体征，温度试验正常；4例在位置试验时出现不典型位置性眼震，与BPPV不符合，1～4周内消失。MV与BPPV的区别要点[32]：①眩晕与偏头痛有关，可作为先兆之一，也可以同时发作，或者在偏头痛之后发作；②位置性眼震和位置性眩晕大多持续于头位改变的全程，直到回复头位；而BPPV患者在某个头位其眩晕及眼震仅持续数秒至数十秒，即使头位没有回复原位也会消失；③BBPV诱发的眼震方向与所刺激半规管有关，而MV与此无关。

3 BPPV与CPPV的鉴别诊断

BPPV和CPPV在位置性眼震的潜伏期、持续时间、临床症状等方面有很多相似和重叠处(表1)。单靠这些临床特征区别BPPV和CPPV是不够的，重要的是学会分析那些反应CPPV与BPPV不同本质的线索，如能深刻认识这些预警信号，做出正确诊断是完全可能的。下面进一步分析这些预警信号。

表1 BPPV与CPPV变位试验诱发眼震的特征及临床症状

3.1听觉方面的症状 BPPV是累及半规管的病变，一般不累及听力。如果伴有听力异常症状，要警觉BPPV之外的疾病，如CPPV；或BPPV同时伴发其他疾病，例如，内听道和桥小脑角肿瘤，由于累及听神经，常会伴有听觉改变症状[33]。脑血管病累及内听动脉，也会产生听觉改变症状[23]。

3.2平衡失调的表现 BPPV是耳石脱落后对所累及半规管形成的一种诱发性刺激性病变，在前期没有反复发作的情况下，通常没有器质性前庭功能损害的表现，只在变位试验时，诱发出刺激性位置性眼震和眩晕，通常不伴平衡失调体征。若出现Romberg阳性或Tandem Romberg阳性，常提示脑干和小脑可能受到波及，要提高警觉性[2,34]。

3.3原位注视出现的下向眼震(down beating nystagmus, DBN) 正中位向前方注视称为原位注视，原位注视出现DBN是中枢性损害体征[35～39]，是CPPV的预警信号。

3.4位置性下向眼震(positional DBN，pDBN) 在原位注视时未出现DBN，但在某种体位时，Dix-Hallpike或Supine Roll检查时，出现不典型眼震，如pDBN，要十分警惕CPPV的可能性[2,5]。

正常情况下，刺激后垂直半规管时应出现上旋眼震，刺激水平半规管时应出现水平性眼震，若出现pDBN提示中枢性疾患。由于解剖位置关系，前垂直半规管发生耳石脱落的几率较低，理论上而言，这个半规管受到刺激应出现下旋眼震，但由于前半规管与矢状面距离仅41°，远低于后半规管与矢状面56°的距离，所以旋转成分相对较少，有可能表现为pDBN，但几率不高。Bertholon等[40]研究了50例表现为pDBN的患者，最终发现38例(76%)为中枢源性，12例可能为前半规管外周性病变；这12例中，7例(58%，7/12)具有旋转成分，为下旋位置性眼震(14%，7/50)，符合前半规管病变特征；仅5例为pDBN(10%，5/50)，但未发现中枢性损害的依据。因此，刺激后半规管和水平半规管出现位置性下向眼震多提示中枢源性，仅在刺激前半规管时出现pDBN，有较小机率可能性不是中枢性。

3.5完全性上向眼震和下向眼震以及纯粹旋转性眼震 这类眼震一般都是中枢源性。单一半规管性外周疾患不可能产生纯粹的上向眼震、下向眼震及纯粹的旋转性眼震[4,39]，任何外周性半规管病变所产生眼震都是与所刺激的半规管平面相一致的。

3.6出现与所刺激半规管平面不一致的眼震 BPPV是由脱落的耳石造成对半规管的刺激，其变位试验诱发的眼震方向应与所刺激半规管平面一致，这是由各半规管所支配的眼肌决定的。可根据各半规管与眼肌之间的对应关系(表2)判断哪个半规管受刺激后会产生什么方向的眼震。

表2 半规管与眼外肌之间的对应关系

例如，Dix-Hallpike手法诱发后半规管受刺激，应出现带有旋转成分的上向眼震(即上旋眼震)，这是后半规管兴奋了同侧上斜肌和对侧下直肌的缘故；如果诱发出的眼震为下向眼震(位置性下向眼震)，说明病变已经超出了后半规管，提示中枢源性损害[2，4]。水平半规管变位试验所诱发的眼震为水平性眼震，不应出现旋转性眼震，如出现了纯粹的旋转性眼震，说明病变已经超出了水平半规管，提示中枢源性损害[4,39]。文中报告的病例(见典型病例)，忽视了眼震的最本质规律，所以未能及时察觉CPPV。

3.7位置性或变位性眼震不同时伴眩晕 多是中枢源性损害的征象，可能与前庭反射在位置反应时对头、眼、身体及其知觉去抑制所造成的前庭张力不平衡有关[2,4]。此外，如果BPPV患者有明显恶心，却无明显强烈的眼震，也不寻常，需要做进一步检查。

3.8固视是否对所诱发的位置性眼震有抑制作用 位置性眼震如果能被视觉固视所抑制，通常是外周性的；如果不能被视觉固视所抑制，通常是中枢源性的。这是值得警惕的另一个征象。

3.9前庭自旋转实验(vestibular autorotation test,VAT)筛查区别外周性与中枢性异常 神经反射弧的完整性和中枢抑制性是区别中枢与外周损害的一个重要方法，例如，临床常用的腱反射。直接前庭眼动反射(VOR)与腱反射一样，也具有这种特性，因VAT可检测VOR直接通路，能定量检测VOR的完整性和中枢抑制性，通过直接VOR的反射低下或反射亢进，可区别外周性和中枢性损害[41]，及时进行VAT筛查，有助于识别。

3.10耳石复位治疗效果不好 BPPV是由于脱落的耳石进入半规管对相应半规管造成刺激所引发的眩晕发作性疾病，耳石复位后，刺激消除，病情缓解，大多数有较好的治疗反应。如果对复位治疗无反应，要考虑其他原因的可能，首先要排除的是中枢源性疾患，文中报告的CPPV病例，对耳石复位治疗无反应，应高度警惕，及时进行其他相关检查[1，2]。

以上10条预警信号是认识BPPV与CPPV本质性区别的要点，鉴别的关键在于区别中枢性与外周性。 诊断的基本路径如下：

识别BPPV和CPPV需要详细收集病史，进行全面的眩晕常规体检和必要的筛查工具，然后做出由表及里、由此及彼的综合分析，达到对事物本质的认识。BPPV的本质是由脱落的耳石对半规管的刺激，其变位试验诱发的眼震方向须与所刺激半规管平面一致，这个本质是由各半规管所支配的眼肌决定的；出现与所刺激半规管平面不一致的眼震，提示病变已经超出了所刺激的半规管，有CPPV的迹象；不能仅凭有短暂性发作性位置性眩晕，变位实验阳性就诊断为BPPV，尤其耳石复位疗效不好，更应做进一步详细检查；即使耳石复位疗效好，患者如出现上述预警信号，也要考虑同时合并CPPV的可能。只要抓住反映事物本质的现象，及时识别CPPV是完全可能的。

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