成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例

董尚林，李锦秋，刘宏强

（1.河北北方学院第一临床医学院，河北 张家口075000；2.中国人民解放军第251医院影像科，河北 张家口075000；3.河北北方学院附属第一医院超声科，河北 张家口075000）

1 病例介绍

1.1 一般资料

患者女，31岁，进行性头痛8d，持续性闷痛，不伴恶心、呕吐及癫痫发作，无言语及肢体功能障碍，神经科查体：意识清晰，生命体征平稳，双侧瞳孔等大同圆，直径约2.5mm，对光反射均灵敏，颈软无抵抗，张口及伸舌无偏斜。心肺腹查体未见异常，四肢随意活动良好，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。既往史：剖腹产，青霉素过敏。

1.2 MRI检查

左侧额叶不规则长T1长T2信号，信号不均，中心呈坏死样液性信号，外围囊壁厚薄不均，呈稍长T1稍长T2信号，内壁不光滑，DWI像显示囊壁明显高信号，增强扫描见囊壁不均匀环形强化，囊腔无强化，病灶周围见中度水肿、无强化，双侧侧脑室前角受压变形，中线结构局部右凸。

1.3 手术病理

术中见肿瘤大小约6.8cm×6.7cm×8.1cm，部分脑肿瘤自脑沟内挤出突出脑组织外并与硬膜有粘连，肿瘤底部及周边与脑组织粘连紧密，血供丰富，呈灰红色。切除肿瘤后可见周边胶质增生。病理结果：（左额）原始神经外胚层肿瘤。

图①示肿瘤T1WI呈稍长T1信号，中心见长T1坏死信号，壁厚薄不均；图②示肿瘤T2WI呈稍长T2信号，中心见更长T2液化坏死信号，周围见轻度水肿信号；图③示T2FLAIR像瘤周水肿呈明显高信号；图④示DWI肿瘤壁呈明显高信号；图⑤、⑥示增强扫描肿瘤壁明显强化，中心液化坏死及周围水肿无强化；图⑦、⑧为病理图片（HE×100）免疫组化示Syn＋，CD56＋，GFAP少许＋，CD99弱＋，Vim－，Ki－67＋（＞90%），P53＋（＞90%），EMA－，S－100部分＋，CD34－，PTEN＋（＞75%）。

2 讨 论

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）由Hart等人于1973年首次报道[1]，PNET是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞的肿瘤[2]，具有原始神经外胚层形态及标记物表达的特点。PNET在临床上较罕见，恶性度比较高，易复发或转移。根据起源不同分为中枢性及外周性，可发生于脑、脊髓、胸腹、盆腔及骨骼等各部位。中枢性PNET主要是指发生于小脑之外的中枢神经系统其它部位，病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤[3]，临床上儿童及青少年多见。病史及体征无明显特异，额叶多见，其次为顶叶、颞叶、基底节区和脑室。肿瘤一般体积较大，一般都大于6cm，有文献报道最大可达15cm[4－5]，多呈浅分叶状，伴有明显的坏死和囊变。目前，仅凭影像学检查无法确诊PNET，确诊该病主要依靠病理学检查，HE染色示瘤细胞胞核嗜碱性深染，核浆比例失调，核分裂像多见，有特征性的 Homer－Wright菊花团结构。免疫组化检查CD99、GFAP、NSE、Syn、NFP、S－100、Vimentin等阳性为该病特点[6－7]。MRI检查对该病的诊断亦有重要意义，可明确病变范围以及肿瘤内部结构，肿瘤侵犯范围，有无转移等。PNET的MRI一般表现为T1WI等信号或长信号，T2WI和STIR不均匀高信号，增强扫描呈不均匀强化或无强化[8－10]。本例PNET MRI表现为长T1长T2信号，肿瘤中心呈坏死样液性信号，外围囊壁厚薄不均，呈稍长T1稍长T2信号，内壁不光滑，DWI像显示囊壁明显高信号，增强扫描囊壁不均匀环形强化，囊腔无强化，与上述文献报道基本一致。免疫组化结果Syn＋，CD56＋，GFAP少许＋，CD99弱＋，Vim－，Ki－67＋，P53＋，EMA－，S－100部分＋，CD34－，PTEN＋亦与文献报道基本一致。通过本例笔者认为，虽然单凭影像学不能确诊PNET，但是通过注意以下几个方面可提高确诊率：①额叶的表浅肿瘤，体积较大，形态不规则，呈长或等T1，长T2信号，DWI高信号者；②增强扫描呈弱强化或无强化；③儿童或青壮年患者，MRI表现具有上述特征者，更应考虑到本病的可能；④注意与幕上的III，IV级胶质瘤、星形细胞瘤、转移瘤等肿瘤鉴别，结合患者年龄、临床病史以及MRI表现等加以鉴别。

综上，PNET发病率比较低，影像学表现无特异性，MRI表现有多种恶性征象，肿瘤内部信号混杂者应考虑到本病的可能性。

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