黄小洪,黄秀碧,陈建东
主动脉夹层 (aortic dissection,AD)是循环血液进入主动脉壁内并分离其中层所形成的夹层血肿,是一种较常见的具有致命危险的主动脉疾病,年发病率为10~20例/百万人,最常发生于50~70岁人群。其临床表现复杂多样,病情进展迅猛,发病后未经治疗的48h死亡率为50%[1]。因对该病认识不足,故易误诊。本研究对31例主动脉夹层患者的诊断与治疗情况作一分析,以助提高其诊断率,并施之合理有效的治疗,从而降低死亡率。
1.1 一般资料 福建医科大学附属漳州市医院2004年4月—2007年2月经X线、超声心动图、CT、MRI检查确诊的主动脉夹层住院患者共31例,男26例,女5例,男女比为5.2∶1,年龄34~76岁,平均 (51.32±10.84)岁,按Stanford分型,A型13例,B型18例,从病因分析:有高血压病史22例,占70.97%,糖尿病5例,占16.13%,病因不明4例,占12.90%。
1.2 临床表现
1.2.1 疼痛 25例,其中胸部呈持续性撕裂痛12例,胸背撕裂痛6例,胸背胀痛1例,胸骨后闷痛2例,腹部呈撕裂样痛2例,持续性绞痛1例,腰背部持续性撕裂样痛1例。
1.2.2 无痛表现 6例,其中胸闷3例,胸骨后有压迫感1例,因常规体检发现1例,意识障碍1例。
1.2.3 并发症及其他伴随表现 胸腔积液5例 (双侧1例,单侧4例,均为左侧),心包积液3例,其中胸腔积液与心包积液并存2例,破入胸腔1例。
1.3 影像学检查见表1。
表1 AD影像学检查结果Table 1 Imaging examination results of AD
1.4 诊断 根据临床表现与辅助检查,首诊确诊24例,误诊7例,其中1例以大量胸腔积液收入呼吸科,1例以意识障碍收入神经内科,2例以急腹症收入普外科,另3例分别以“心绞痛、心梗、晕厥原因待查”均收入心内科,误诊率为22.58%。
1.5 治疗与转归 一旦疑似或诊断AD,立即监测BP、HR、尿量等,内科药物治疗采取联合用药 (主要用于AD B型和A型的术前准备):$%镇痛,给予度冷丁 (100mgi.m.)或冬眠疗法 (度冷丁100mg、氯丙嗪 50mg、异丙嗪 50mg、5%GS50ml微泵持续静脉泵入,2~5ml/h),使患者情绪稳定。&%应用足量 β受体阻滞剂,如倍他乐克 (12.5~50mg b.i.d.p.o)等,控制心率使之在60~75次/min。&%血管扩张剂,采用硝普钠持续微泵静脉注射剂量为2~10mg/h,或拉贝洛尔1~3mg/min,一般用3~7d,继而改用口服药物维持,把收缩压控制在100~110mmHg。如有倍他乐克和/或硝普钠禁忌证可选用苯噻氮卓类钙离子拮抗剂地尔硫卓 (50mg,微泵持续静脉泵入,3~10mg/h),本组采用拉贝洛尔12例,硝普钠14例,单用地尔硫卓5例,疗效满意,均达到目标血压和心率。病情稳定后需介入治疗者行带膜支架植入术,需手术者行人造血管置换术。本组A型共13例,B型18例,3例行手术治疗,均治愈出院,余28例为内科保守治疗,好转出院18例,5例因经济困难放弃治疗,死亡5例 (因破入心包、胸腔、累及颈总动脉),总死亡率为16.13%。
AD是由于主动脉内膜突然发生裂口,在强有力的压力推动下致动脉内的血液流入主动脉中层,将中层分裂为两层而形成。其常见病因是高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、马凡氏综合征、主动脉狭窄或主动脉畸形、内分泌紊乱、妊娠、创伤等[4]。除创伤外在主动脉内膜中层变性的基础上,高血压为AD重要的易患因素,大约80%的AD患者伴有高血压[5],本组为70.97%,较近似。主动脉夹层因撕裂的部位、范围不同,组织供血障碍的程度不同所引起的临床表现复杂多变。本组误诊7例均与此相关。本组31例中有AD特征性胸、腹撕裂样剧痛,突起发生即达高峰,广泛放射至胸腹前后者18例,占58.06%;此外AD还有转移性疼痛特点,即当夹层分离沿主动脉伸展时,疼痛具有沿夹层分离走向逐渐转向其他部位的趋势,如本组中有腰背痛、腹背痛,还有其他非特征性症状和体征,如胸闷、胸骨后压迫感、晕厥、高血压及胸腔积液、心包积液、主动脉瓣区、颈动脉、腹主动脉杂音和双足背动脉搏动不对称或者消失,因此,为减少误诊、漏诊,根据本组病例的临床表现结合有关文献资料[5],认为有以下临床情况可作为早期诊断AD的重要线索:(1)突发的胸、腹、腰、背撕裂样剧痛,用吗啡、度冷丁不易缓解,体征轻微,尤其有高血压病史、动脉粥样硬化者;(2)四肢血压或者脉搏不对称甚至一侧肢体搏动消失;(3)突发性主动脉瓣关闭不全杂音或胸、颈、腹部收缩期杂音或包块,特别是剧痛后出现是本病的特征;(4)胸痛伴晕厥、偏瘫等;(5)症状酷似急腹症,但无或有轻度的压痛或反跳痛,有或无轻度肌紧张;(6)不明原因的胸腔积液、心包填塞、心力衰竭、肝肾功能不全者。当出现上述情况时,应立即借助影像学检查即胸片、心脏彩超、CT、MRI确诊或排除,本组31例AD经上述项目检查阳性率分别为16.13%、53.85%、94.45%、92.31%,此外还可做经食管超声心动图 (TEE)及主动脉造影等检查,常规检查和EKG对本病确诊无特殊意义。纵观临床表现、影像学检查的结果,发现都有不同数量的误诊、漏诊病例,即使是被认为诊断AD金标准的MRI或CT也不例外,其误诊原因可能是AD的影像学表现不典型,如出现上下二破口时,其假腔可能不明显及医师经验不足等。本组资料通过病史询问、体检,联合心电图、胸片、心肌酶、心脏B超检查对本病的确诊率较低,笔者发现部分首诊医生对此病认识不足,一些基本检查如心电图、胸片、心脏肌酶、心B超等欠缺,这是部分患者没有得到早期诊断、早期治疗的主要原因。X线检查应作为常规检查,可动态了解主动脉增宽情况,对病情发展的诊断有一定帮助。心脏超声检查对升主动脉、主动脉弓夹层诊断率较高,对升主动脉夹层合并主动脉瓣损害的患者,应作为首选;文献报道心脏B超对AD敏感性为97%,特异性为94%[3],在缺乏CT及MRI的基层医院尤其有意义。AD的自然经过十分险恶,未及时诊断治疗死亡率极高,因此对疑似或确诊患者应严密监测血压、心率、尿量,并采取合理有效的治疗,即解除疼痛,降低收缩压和主动脉压力上升速率 (dp/dt),防止主动脉夹层继续分离。实验证明促使夹层扩展的是脉波陡度 (dp/dtmax)及血压[1]。而疼痛的缓解是夹层扩展停止的重要标志。因此在镇痛治疗同时快速有效地控制心室收缩速率及降低血压是治疗的关键。本组病例有疼痛者25例,给予度冷丁治疗不能控制者改用氯丙嗪,效果良好。因为氯丙嗪为中枢多巴胺受体阻滞剂,除增强麻醉、镇静、止痛外,其外周α受体阻滞作用可直接扩张血管,所以可取得止痛和降压的双重作用。伴有高血压者,采用硝普钠,同时一定要联用能降低左室速率的β受体阻滞剂,使收缩压和心率达到目标血压和心率。如有倍他乐克和/或硝普钠禁忌证是可选用苯噻氮卓类钙离子拮抗剂地尔硫卓,其通过阻滞心肌工作细胞钙通道使心肌收缩力降低;通过阻滞心脏特殊传导组织 (窦房结、房室结)中的慢反应细胞钙通道使其自律性下降,传导时间和不应期延长;通过阻滞血管平滑肌细胞钙通道使血管舒张[6]。因此,除负性传导作用外,地尔硫卓的负性肌力、负性频率以及扩管作用,都适用于AD的治疗。近年来用带膜支架行介入治疗主动脉夹层技术基本成熟,且远期疗效较好,因其能有效地封闭夹层破口,恢复主动脉真腔血流,促使夹层假腔内血栓形成,患者在治疗后胸背疼痛消失,可恢复正常生活[7]。外科手术能为AD提供有效并且有一定远期疗效的补救治疗。手术治疗多用于近端夹层 (A型),其目的是尽可能地切除主动脉撕裂的内膜,阻止血液流入假腔,应用人工血管重建主动脉,同时治疗并发症[1]。综上所述,本组病例误诊率与死亡率均为22.58%及16.13%,较国内报道误诊率50%、死亡率41.70%远为低[2],这充分说明了早期确诊、早期选择合理治疗对本病的预后有着至关重要的影响,而首诊医师对本病的认识及重视程度则是其有力保证[8]。
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2 苟安栓,孟学刚,徐文仪.主动脉夹层动脉瘤的临床诊断及内科治疗体会[J].中国临床医学,2002,9(5):576-577.
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