曹永科 李 韬 李小芳 刘 超
(高州市人民医院心血管外科一区,广东 高州 525200)
法洛四联症是一种最常见的发绀型复杂型先天性心脏病,人群中的发病率为100/100 000。从1945年Blalock等[1]进行的第1例TOF的姑息手术—体肺动脉分流术,到1954年Lillehei等[2]采用交叉循环方法成功地施行了TOF的心内修复术,1955年Kirklin等[3]应用体外循环机进行了TOF根治术以及到目前的手术根治术结合介入治疗的Hybrid技术。法洛四联症手术的病死率不断下降及手术效果不断提高,这有赖于诊断技术的不断进步。目前超声心动图(Echocardiography,ECG)是诊断先天性心脏病常规检查也是第一选择,但其在复杂性先天性心脏病的诊断中有局限性。随着多层螺旋CT(multi-slice spiral X- ray computed tomography,MSCT)成像技术提高,MSCT作为无创性的检查手段,越来越多地应用在复杂性先天性心脏病的诊断。本文回顾性对175例先天性心脏病法洛四联症患者MSCT心血管成像检查资料数据进行分析,旨在探讨其在先天性心脏病法洛四联症中的优势及应用价值。
收集2010年1月至2011年8月在我院经手术证实为法洛四联症的病例共175例。其中男122例,女53例,年龄在5个月~41岁,平均年龄为10.79岁。所有患者在外科手术前均常规进行ECG和MSCT检查。
对175例患者的ECG、MSCT检查结果进行回顾性分析比较,并以术后最终诊断为标准,得出ECG、MSCT检查的灵敏度、特异度以及准确率,对比ECG与MSCT诊断的差异。
统计学分析采用SAS8.1for Windows软件包进行χ2检验。
经心导管及手术证实的病例中,MSCT诊断先心病心外大血管病变的灵敏度、特异度及准确率均为100%,见表1。将心脏和大血管分为三个节段,即心脏部分、心脏—大血管连接部分、大血管部分。心脏部分ECG诊断的灵敏度99.6%,特异度100%,准确率99.8%。MSCT的诊断的灵敏度99.3%,特异度99.0%,准确率99.2%。二者诊断差异没有统计学意义(χ2=0.200,P>0.05)。心脏-大血管连接部分中的主动脉骑跨在本组175例ECG、MSCT均全部显示。大血管部分ECG诊断的灵敏度82.5%,特异度98.8%,准确率96.1%,MSCT的诊断的灵敏度、特异度、准确率均为100%。二者诊断差异具有统计学意义(χ2=6.259,P<0.05)。
表1 MSCT、ECG 与术后诊断结果对照处
ECG及MSCT对TOF诊断均具有很高的准确率,但在动脉导管未闭、左右肺动脉发育情况以及体肺侧支大血管方面,MSCT成像明显优于ECG。决定TOF手术方式的因素主要与肺动脉分支发育情况、体肺侧支情况及左心室发育大小有关[4]。MSCT对TOF的肺动脉主干狭窄,左、右PS可很好地显示。MSCT能够准确显示和测量TOF的心脏改变及伴发畸形,测量肺动脉干、左右肺动脉和降主动脉膈面直径,可计算MCGoon比值,同时,根据患者的体表面积可测算肺动脉指数。这些为手术前手术方式的决定及预后评估提供了重要依据,并且此检查无创,施行容易,且对术后随访对照提供方便,对肺动脉的分支狭窄及伴发畸形较ECG有优势。
尽管法洛四联症手术的病死率已经降至2%~3%,根据报道伴有侧支循环的重症四联症占死亡病例的50%以上[5]。最常体肺侧支发源于降主动脉,而且体肺侧支来源广泛且变异较大,解剖位置不固定,术中难以发现,要达到全部彻底结扎非常困难。体外循环下进行矫治术时,这些侧支血管会导致回心血量多,手术野暴露差;术后因肺血过度灌注而出现“灌注肺”[6,7],呼吸窘迫综合征(ARDS)、低心排血量综合征发生率较高。因此,体肺侧支手术前处理是十分必要的,但ECG对体肺侧支诊断有局限性,而MSCT不受肺动脉分枝发育及侧支血管弯曲走行的影响,可很好显示肺动脉侧支直径、起源、走行及所供应的肺叶或肺段叶。MSCT是断面静态成像,对直径<5mm的房、室缺的判断不如ECG;由于心率影响,运动伪影导致对瓣膜活动、脱垂、裂缺等显示欠佳,诊断正确率不如超声高[8]。MSCT并不能替代ECG,与ECG联合检查可提高对法洛四联症术前的评估,指导外科手术治疗,随着手术联合介入栓堵技术(Hybrid技术)应用的广泛,MSCT应该作为TOF的必备检查。
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[2]Lillehei CW,CohenM,Warden HE,et a.l Direct vision intracard iac surgical correct ion of the tetrology of Fallot,petalogy of Fallot,and pulmonary atresia defects: report of fi rst ten Cases[J].Ann Surg,1955,142(3):418-442.
[3]Kirklin JW,Dushane JW,Patrick RT,et a.l In tracardiac su rgery with the aid of a mechan ical pum poxygenator system (Gibbon type):Report of eight cases[J].Proc Mayo Clin,1955,30 (10):201-206.
[4]郭岩,沈向东,刘延龙.139 例婴儿法洛四联症根治术经验总结[J].中国循环杂志,2003,18(6):446- 448.
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