胰腺实性-假乳头状瘤的诊断和治疗

曹卫刚 邱宝安

胰腺实性-假乳头状瘤的诊断和治疗

曹卫刚 邱宝安

胰腺实性-假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种少见的具有潜在恶性的胰腺肿瘤。SPTP临床表现不典型,诊断上易与其他胰腺肿瘤相混淆,误诊率较高。现回顾性分析我科收治的5例SPTP的临床治疗，以提高对该病的认识。

一、资料与方法

1．临床资料；收集我院2007年6月至2010年11月间收治的5例SPTP患者的临床资料。

2．方法：采用回顾性研究的方法，分析患者的临床表现及实验室、影像学、病理学检查结果和随访结果。

二、结果

1．临床表现：5例患者均为女性，年龄13～65岁，平均43岁。1例无任何症状，体检时发现胰腺占位性病变，2例因自检腹部包块就诊，2例因上腹饱胀不适或恶心、呕吐就诊。病程7 d～9个月，平均4.3个月。所有病例无腹部外伤史，无长期饮酒、吸烟史。体检2例可扪及腹部肿物。

2．影像学及实验室检查：腹部B超表现为胰腺略低或中等回声实性占位性病变或周边低回声而中央无回声的囊实性病变，边界清楚，部分肿物的无回声区内有分隔。4例行胰腺CT检查，平扫见胰腺囊实性肿块。实性成分为主型表现为囊性部分位于包膜下或散在于实质中,实性成分CT 平扫呈低密度，轻度强化，门静脉期强化高于动脉期，但均低于正常胰腺组织(图1)；囊性成分为主型或囊实性成分均等型多表现为“浮云征”。 1例行PET-CT，提示胰腺颈部多发囊实性占位，FDG摄取轻度升高，考虑低度恶性肿瘤-实性假乳头状瘤可能。影像学检查均未发现肿瘤远处转移。术前患者空腹血糖正常， CEA、CA125、CA19-9、AFP等肿瘤标志物均在正常范围内。术前被诊断为胰腺良性肿瘤、无功能性胰岛细胞瘤或胰腺囊腺瘤。

图1 胰腺CT平扫(a)、增强动脉期(b)、延迟期(c)图像

3．治疗及转归：5例患者均行手术切除。1例胰头部SPTP行胰十二指肠切除术，1例胰体尾部SPTP行胰体尾+脾切除术，另3例行胰腺肿瘤剥除术。5例患者术中均未见肿瘤发生腹腔或肝脏转移。术后2例发生胰瘘，经非手术治疗后顺利拔除腹腔引流管，无其他并发症。

4．组织病理学检查：巨检见肿瘤直径平均为7.2 cm(3.5～13.5 cm)，肿瘤最大者为13.5 cm×11.5 cm×12.5 cm。切面呈褐色和灰红色。镜检见肿瘤由不同比例的实性区、假乳头区和囊性区构成。实性区肿瘤细胞绕血管成巢状或片状分布，间隔有纤维血管，细胞中等大小，形态均匀，胞核圆或卵圆形，核分裂象罕见。假乳头区显示特征性的一层或多层细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构。囊性区为形态大小不一的腔隙状结构，可见出血、坏死(图2)。免疫组化示肿瘤细胞CKAE1/AE3、CD56、Syn均阳性；Ki-67标记指数均<5%；部分肿瘤示Vimentin、ATT、PR、p53、CD10、S100、CgA、CD57、MAP2、CD117等阳性。

5．术后及随访结果：术后2例患者发生胰瘘，均经非手术治疗后顺利拔除腹腔引流管，无其他并发症。术后定期B超和CT等检查均未发现肿瘤复发转移迹象，目前5例患者均可正常工作，生活自理。

图2实性区肿瘤细胞呈巢状(a)或片状(b)排列，部分呈假乳头样(c)排列(HE ×100)

讨论SPTP为形态比较一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤，常有出血及囊性变,多为良性，但有潜在恶性可能。Kosmahl等[1]研究发现，SPTP不同于任何一种胰腺细胞类型，推测SPTP并非来源于胰腺组织，而可能来源于胚胎发生过程中的生殖脊-卵巢原基相关细胞，因此，SPTP以女性患者多见。

SPTP占胰腺原发肿瘤的1%，占胰腺囊性肿瘤的约3%[2]，男女发病率为1∶9[3]。SPTP可发生于胰腺的任何部分，以胰尾部多见，少见异位SPTP[2]。SPTP的临床表现不典型，上腹部疼痛是其最常见的症状，其次为呕吐、腹胀及消化不良等，肿瘤破裂、出血、继发感染等症状少见[4]，极少数患者出现肿瘤内出血导致的贫血、肿瘤破裂导致急腹症或出血性休克。体检腹部可扪及包块，其他阳性体征少见。实验室常规检查多为阴性，肿瘤标志物CA19-9、CEA、CA125等多在正常范围内。超声、CT、MRI 等影像学检查是诊断SPTP 的重要手段，其特殊的影像学表现主要取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。B超或CT定位准确，表现为囊实性占位，边界清楚，偶见钙化。MRI能够较好地显示和区分SPTP内部出血、囊性变及肿瘤包膜等改变[5]。病理组织学检查是临床确诊SPTP的主要手段。多数SPTP的确诊依赖于手术切除标本的病理检查。随着超声引导下细针穿刺活检技术的发展,术前获取组织标本进行病理、免疫组化等检查，确诊SPTP可能性明显提高[6]。

目前，手术切除仍是SPTP最有效的治疗手段，且疗效满意[7]，根治性手术患者术后生存期明显延长[8]。手术方式依据肿瘤的大小、部位、有无浸润及转移、术中冷冻切片检查的结果等决定，主要包括单纯肿瘤剜除术、胰体尾-脾切除术及胰十二指肠切除术等。SPTP手术切除率很高，仅少数患者需行辅助治疗，但目前尚无统一的治疗方案。

SPTP 是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,具有独特的临床、影像学及病理特征。掌握这些特点,有利于我们更准确地诊断和治疗SPTP。目前，SPTP组织学来源尚不明确，且发病机制尚不清楚，有待于我们进一步深入研究。

参考资料

[1] Kosmahl M, Seada LS, Jänig U, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: its origin revisited. Virchows Arch, 2000,436:473-480.

[2] Klimstra DS, Wenig BM, Heffess CS. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential. Semin Diagn Pathol,2000,17:66-80.

[3] Klimstra DS．Nonductal neoplasms of the pancreas．Mod Palthol，2007,20:S94-S112．

[4] Yang F, Fu DL, Jin C, et al. Clinical experiences of solid pseudopapillary tumors of the pancreas in China. J Gastroenterol Hepatol，2008,23:1847-1851.

[5] Cantisani V, Mortele KJ, Levy A, et al. MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients. Am J Roentgenol,2003,181:395-401.

[6] Bhanot P, Nealon WH, Walser EM, et al. Clinical, imaging, and cytopathological features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a clinicopat hologic study of three cases and review of the literature. Diagn Cytopathol, 2005, 33: 421-428.

[7] Nakagohri T, Kinoshita T, Konishi M, et al. Surgical outcome of solid pseudopapillary tumor of the pancreas. J epatobiliary Pancreat Surg, 2008,15:318-321.

[8] 王李杰，白莉，苏丹，等.胰腺实性假乳头状瘤102例临床特点与治疗分析.军医进修学院学报，2011，32：565-567.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.06.015

264100 山东，滨州医学院烟台附属医院普通外科(曹卫刚)；解放军海军总医院肝胆外科(邱宝安)

邱宝安，Email：luckqiu@medmail.com.cn

2012-05-07)

(本文编辑：吕芳萍)