左心室游离壁局部膨出的诊断与鉴别诊断

孔令云 郭继鸿 朱天刚

左心室游离壁局部膨出是临床较常见的心脏形态学异常，可由多种先天性和获得性病变引起，最常见的是真性室壁瘤，其他如假性室壁瘤、双腔左心室、左心室憩室、心室疝也可有类似表现，有时也需要与心包疾病鉴别。另一方面，同一性质的病变可能由多种疾病导致，例如，真性室壁瘤不仅是心肌梗死的并发症，也可见于心肌病、心肌炎等多种心脏疾病。不同病变或疾病的转归和治疗显著不同，了解它们的临床与影像特点有助于及时合理的诊治。

1 左心室真性室壁瘤

左心室局部收缩期和舒张期固定性地向外膨出形成左心室真性室壁瘤(left ventricular true aneurysm，LVTA)(图1、2)［1］。一般所说室壁瘤专指真性室壁瘤，不包括假性室壁瘤。LVTA最常见的病因是心肌梗死，心肌病、Chagas病、结节病、外伤等也可引起［2］。病变多位于前壁心尖，但其他游离壁也可见。患者无特异的临床表现，心电图可表现为前壁导联病理性Q波和持续性ST段抬高，但对发现室壁瘤的敏感度和特异度均不高［3］，对真性和假性室壁瘤的鉴别也无益。

经胸超声心动图(TTE)诊断LVTA的要点［4］:①瘤区室壁与正常室壁相移行;②瘤壁薄弱，运动消失或呈矛盾运动。非梗死区心肌运动可代偿性增强，左心室整体收缩功能常减低;③基底部瘤颈宽，瘤颈宽度/与之平行的瘤体最大直径＞0.5;④瘤壁内有完整的心内膜覆盖，瘤腔与左心室腔血流贯通，其内血流淤滞，附壁血栓常见。经食管超声心动(TEE)、三维超声心动图(3DE)、心脏声学造影可以提高LVTA的检出率。心脏磁共振成像(CMR)表现为心肌回声减低，延迟增强技术可发现成像瘤区室壁的坏死心肌［5］。门控核素心血池显像亦有助于诊断。

左心室造影显示瘤壁与正常室壁连续，囊状向外膨出，瘤壁薄、运动消失。冠状动脉造影多为左前降支的闭塞病变，侧支循环的缺乏和瘤壁表面有心外膜冠状动脉的分布，支持室壁瘤的诊断［6］，冠状动脉造影还可以明确病因并评估外科治疗的必要性。

有时左心室造影也不能准确鉴别真性和假性室壁瘤［7］，确诊需要组织学检查。LVTA的病理表现有:瘤壁薄而平滑，以纤维组织和坏死心肌为主，有完整的心内膜和心肌层。心内膜肌小梁消失，心肌层大部分为坏死心肌，多可见残留的存活心肌，腔内附壁血栓形成常见。

因此，心肌梗死患者出现顽固性心力衰竭或心绞痛症状、心电图示持续性ST段抬高伴病理性Q波，TTE示左心室心尖固定向外膨出者需考虑LVTA形成，临床诊断需行左心室和冠状动脉造影。

2 其他可导致室壁瘤形成的疾病

2.1 应激性心肌病

也称为“左心室心尖球囊综合征”、“Tako-tsubo心肌病”或“心碎综合征”，是导致可逆的室壁瘤形成的重要原因。该病好发于绝经后女性，发病前常有高度紧张的情绪或生理应激事件，最常见的症状是胸痛和呼吸困难，心电图多有异常改变及动态演变，最常见的是前壁ST段抬高和T波倒置，90%的患者肌钙蛋白轻度升高，血浆脑利钠肽也可升高。

应激性心肌病(stress cardiomyopathy，SCM)的典型TTE表现［8］:左心室心尖和中部球囊样膨出，室壁运动减弱、消失或矛盾运动，而基底部收缩正常或代偿性增强，使左心室呈瓶颈样;中间段和基底段心肌也可单独受累。病程良性，瘤腔内多无血栓形成，但也有合并血栓栓塞事件的报道［9］;左心室射血分数多减低。影像学诊断的关键是动态观察心脏的形态和功能在发病数天到数周后完全恢复正常。CMR可以判断心肌损伤是可逆的(炎症/水肿)还是非可逆的(坏死或纤维化)，有助于与心肌梗死鉴别［10］。

绝大多数SCM患者冠状动脉造影完全正常或接近正常(冠状动脉狭窄＜50%)，无严重狭窄或急性的斑块破裂。但冠心病患者也可发生SCM，若室壁运动异常的部位与病变冠状动脉的灌注区域不匹配(不在病变冠状动脉支配的范围内或超过其灌注范围)，结合其他临床特点也可考虑SCM［11］。

图1～3 急性心肌梗死患者左心室局部膨出病变示意图。1:心尖四腔切面舒张期左心室心尖向外膨出，室壁连续，瘤颈宽度/与之平行的瘤腔横径＞0.5;2:同一患者收缩期末心尖部向外膨出加重，符合真性室壁瘤;3:另一患者心尖两腔切面示左心室下壁基底段连续性突然中断，局部向外不规则膨出，瘤颈宽度/与之平行的最大瘤体直径＜0.5，符合假性室壁瘤。Aneu:室壁瘤;LA:左心房;LV:左心室

因此，SCM不是单纯的形态或病理学诊断，而是临床的回顾性排除性诊断。绝经后女性遭遇应激事件后出现类似急性冠状动脉综合征的症状、心电图改变和肌钙蛋白升高，而升高水平与严重的室壁运动异常不相符者可考虑SCM。SCM不是抗凝的禁忌证，相反，应该对可疑患者行造影检查以免漏诊更常见更致命的冠心病。

2.2 肥厚型心肌病

约2%的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)合并室壁瘤［12］，左心室中部梗阻型和心尖部HCM均可见。发生机制可能与心肌氧耗-氧供失衡有关。长期的收缩期室壁张力增加、压力负荷过重导致冠状动脉，尤其是心尖部冠状动脉狭窄甚至闭塞，而腔内血流梗阻造成前向血流减少亦加重心肌缺血;另一方面，心肌肥厚、室壁张力增大导致心肌耗氧增加，造成心肌氧供与氧耗失衡。TTE表现有:符合HCM改变的基础上，左心室心尖室壁变薄，矛盾运动或无运动，瘤内血栓常见;室间隔中部肥厚并导致心腔内肌性狭窄，左心室腔多呈“沙漏”形。CMR和左心室造影的敏感度高于 TTE［13］。

2.3 心肌炎

大多数心肌炎表现为弥漫性室壁运动异常，也可表现为节段性室壁运动异常及室壁瘤形成。CMR可提示心肌的弥漫受累［14］。

2.4 美洲锥虫病

即Chagas病，该病的慢性期主要累及心脏，导致心腔扩大或心力衰竭，慢性期的早期可引起节段性室壁运动异常［15］，其中左心室心尖部室壁瘤是Chagas心脏病的典型表现之一。阳性流行病学史及寄生虫学或血清学检查结果可诊断Chagas病。

2.5 结节病

该病累及心脏时多已有全身多系统受累的表现，但也可单独累及心肌。左心室受累可出现室壁瘤形成［16］，多伴心脏传导阻滞或室性心律失常、心力衰竭及瓣膜病变。确诊有赖于心肌活检。

3 左心室假性室壁瘤

左心室假性室壁瘤(left ventricular pseudo-aneurysm，LVPA)与LVTA在病理机制、发病率、常见部位、形态特点、破裂和手术的风险上均显著不同［17］。LVPA的形成需要同时满足两个条件:左心室游离壁透壁破裂及邻近脏壁层心包增厚粘连，可包裹经心室破口流出的血液，延缓心脏压塞的发生。LVPA多见于透壁心肌梗死，手术、介入、外伤或感染也可成为病因［17］。病变常位于左心室下壁或后壁［6，17］(图3)。最常见的症状是心力衰竭、胸痛和呼吸困难，典型体征是新出现的双期杂音。几乎所有患者的心电图都有非特异的ST-T改变，但对诊断LVPA既不敏感也不特异。

LVPA典型的TTE表现:左心室局部连续性突然中断，形成不规则的囊样膨出;瘤体与正常室壁连接处为锐角，瘤壁菲薄，无运动;基底宽度/与之平行的瘤体最大直径＜0.5;瘤腔内含附壁血栓彩色多普勒血流显像或左心声学造影可以发现进出瘤腔的双期双向血流，对诊断假性室壁瘤的特异度高，但敏感度低。左心室射血分数通常减低，但与LVTA差异无统计学意义(17%比28%，P=0.15)［18］。TEE、3DE和声学造影可提高诊断的准确性。

心脏CT和CMR的空间分辨率高，可全方位观察心脏，扫察TTE不易看到的地方。CMR还可以明确室壁成分，瘤区心外膜无脂肪垫附着及心包延迟强化均支持LVPA［18-19］。电影回放CMR发现心腔内涡流也是LVPA的特点［20］。

所有怀疑LVPA的患者都应接受心脏造影检查［21］。左心室造影发现左心室壁局部口小底大的膨出结构，与左心室腔借窄的交通口相连者符合LVPA;冠状动脉造影瘤区未见心外膜冠状动脉的分布支持LVPA的诊断。

LVPA的确诊也有赖于组织学检查［22］，镜下可见瘤区室壁与正常心肌连续性中断，瘤壁无心内膜、心肌纤维和心外膜，而是由炎性增生的纤维组织和机化的血栓组成。囊腔内含附壁血栓和淤滞的血液，表面无冠状动脉分布。

综上，LVPA患者的症状、体征、心电图改变与冠心病难以鉴别，需要临床医师提高警惕以免漏诊。LVPA随时可能自发破裂导致心脏压塞，及时的诊断和手术治疗非常重要。非典型病例形态上不易与LVTA区分，手术及病理检查可确诊。

4 双腔左心室

是罕见的先天性心脏病，包括憩室型、发育不良型和侧壁瘤样型3种类型［23］，多于胎儿或新生儿期诊断。疑诊双腔左心室(dual-chambered left ventricle，DCLV)首选CMR检查［24］。TTE可见异常走形的纤维隔膜或肌束将左心室分成较大的主腔和较小的副腔，两腔间有一个或多个小的交通口。副腔可与主腔同步收缩和舒张，舒张期副腔内压力较低，血液由主腔进入副腔、副腔增大，交通口处可见五彩血流;收缩期副腔内压力高于主腔，血液由副腔进入主腔，副腔变小。副腔与主腔同步运动、收缩期变小、血流方向及隔膜的存在是DCLV与室壁瘤鉴别的要点。

5 先天性左心室憩室和先天性室壁瘤

两者均是少见的先天性心脏病，但在形态学、组织学方面有所不同。

5.1 先天性左心室憩室

组织学上可分为肌型和纤维型。前者多位于心尖部，口小底大，憩室壁与正常室壁可同步运动，舒张期血液由左心室进入憩室，憩室变大;收缩期血液由憩室进入左心室，憩室变小;该型总是合并其他心脏或胸腹畸形，伴胸腹中线先天性缺损、横膈和胸骨缺陷及下壁心尖部心包部分缺失时称为Cantrell综合征［25］。后者多位于主动脉瓣或二尖瓣下，壁薄、无收缩功能，多不合并其他心内或心外畸形。肌型憩室的运动、血流和形态变化特点有别于室壁瘤。组织学显示憩室壁较正常室壁薄，但心肌组成完整，无纤维增生，心内膜可见肌小梁。

5.2 先天性左心室壁瘤

属于心内膜和心肌层发育不良性先天性心脏病［26］。TTE表现为宽基底的囊袋结构，瘤壁与正常室壁延续，但菲薄、无运动或矛盾运动，多不伴其他心脏畸形。CMR延迟增强示瘤壁纤维化改变。组织学可见室壁包含完整的心内膜和心外膜，但肌层菲薄或消失。

6 其他

6.1 心室疝

先天或获得性心包部分缺如使局部心室丧失心包的限制向外膨出而形成疝［27］，多见于心尖部。TTE表现有:局部膨出的心腔弯曲变形、运动增强且与正常室壁同步，舒张期疝腔扩大、收缩期缩小;疝腔与正常心室间可见回声增强的缩窄环，其附近的心肌运动受限。形态变化和运动特点不同于室壁瘤;缩窄环的存在可与憩室鉴别。部分心包剥离术病史或术中发现局部心包缺损有助诊断。

6.2 心包囊肿

表现为心包内圆形或类圆形无回声区，需要与左心室的结构异常鉴别。心包囊肿的囊壁菲薄光滑，腔内密度均匀;左心室壁的连续性和各层结构完整，室腔形态无明显异常;彩色多普勒或声学造影证实囊腔与心室无沟通有助于诊断，手术可确诊。

总之，多种疾病或病变都可能导致左心室游离壁局部膨出，发生机制不同，预后和治疗策略也不尽相同，及时正确的诊断非常重要，这常常需要联合多种影像学检查，有时需要病理检查，但不管任何时候都需要结合临床综合考虑。

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