食管颗粒细胞瘤1例

付晓霞 李元平 韩 英

解放军第252医院消化科1（071000） 保定市第一医院肿瘤科2

病例：患者男，46岁，因“上腹部胀满疼痛1个月余”于2011年8月15日就诊于本院消化科。患者1个多月前无明显诱因下出现上腹部胀满疼痛，呈间歇性发作，无放射痛，无反酸、烧心、恶心、呕吐、发热。当地县医院行胃镜检查示慢性浅表性胃炎，食管黏膜下隆起，未予治疗。为进一步明确病变性质，于我院门诊行内镜超声检查示，距门齿38 cm处食管后壁见一黏膜下隆起，大小约0.7 cm×0.5 cm，表面光滑，可见血管网。胃角、胃窦黏膜粗糙，部分区域呈结节状改变。以20 MHz细径超声探头扫查食管示，管壁各层结构清晰，病变位于黏膜肌层，切面大小约7.0 mm×3.6 mm，内部呈不均匀低回声，黏膜下层和固有肌层清晰完整，管壁外未探及肿大淋巴结。组织病理学检查示，胃窦慢性中重度非萎缩性胃炎。拟诊为食管黏膜下肿物[黏膜肌层平滑肌瘤？颗粒细胞瘤（granular cell tumor,GCT）？]萎缩性胃炎？伴胆汁反流。为进一步治疗，收治入院。

患者入院体检无阳性体征，入院血尿粪常规、电解质、血糖、凝血功能、肝肾功能，胸片、腹部彩超等均未见异常。患者行内镜下食管肿物套扎联合电凝电切术，术中见食管距门齿38 cm处大小为0.8 cm×0.6 cm的黏膜下隆起，表面光滑，内镜下息肉予电凝电切，基底部予多发套扎器（Wilson-Cook）套扎治疗。术后组织病理学检查示GCT（见图 1）。 免疫组化染色示，S-100（+）（见图 2），CD34、CD117、DOG-1、抗平滑肌抗体（SMA）以及血小板衍生生长因子（PDGFR）α阴性。患者术后禁食水，予抑酸、预防感染、营养支持和对症治疗，术后10 d基本恢复正常饮食，无明显不适，故予出院。

讨论：1926年，Abrikossof首次报道了GCT，是一种非常罕见的软组织肿瘤，可发生于任何年龄段，多见于30～60岁，以 40岁左右者较常见，男女比为 1∶2～3∶1[1]。 本病好发于头颈部，尤其是舌部，亦可发生于全身各个组织和器官[2]。其中消化道占8%，食管约占2%，主要集中于食管下段[1]。近年随着内镜检查的普及，消化道GCT的报道亦逐渐增多。

消化道GCT多位于黏膜下层，直径为0.5～2 cm[1]，多数病例内镜下局部黏膜光滑，表面呈淡黄色或灰黄色。少数病例肿瘤局部黏膜过度增生呈息肉状、粗糙或伴浅表糜烂。本病在内镜下较难与平滑肌瘤、间质瘤或息肉鉴别。内镜超声检查可显示肿瘤的起源和扩散范围，GCT在内镜超声下具有如下特点[1]：①95%的GCT＜2 cm；②100%的病例呈低回声实体型；③95%的肿瘤位于内层。因内镜下活检的取材有限，因此仅50%的病例可明确诊断[3]。深挖活检、大块活检或全瘤切除，可提高组织病理学诊断的准确率，其组织病理学诊断标准为[4,5]：①肿瘤主要由体积较大、胞质内含嗜酸性颗粒的瘤细胞组成，呈密集成巢或条索状分布；②肿瘤细胞胞质内颗粒过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；③肿瘤细胞S-100阳性。GCT特征性表达S-100，但不表达CD117、SMA、desmin 和 actin，平滑肌瘤表达 SMA、desmin 和actin，间质瘤表达 CD117，后两者均不表达 S-100，由此可行鉴别诊断。

食管GCT患者多无临床症状，部分患者可有吞咽不畅、胸骨后不适、餐后上腹饱胀、恶心、呕吐等，多数患者在内镜检查时偶然发现。

GCT有良恶性之分，两者的组织病理学高度相似，转移是判断恶性GCT的惟一依据。临床可通过观察患者有无转移、手术完整切除后是否复发等，判断GCT的良恶性。大肿块、快速生长和临近组织侵犯判断恶性GCT的价值优于组织病理学检查结果。

鉴于GCT有恶变可能，目前多数学者主张积极治疗，包括内镜下治疗、外科手术、放化疗等。切缘阳性的良性GCT局部复发率为15%～20%。恶性GCT的预后较差，术后局部复发率为32%～59%，肺和区域淋巴结是最常见的转移部位。广泛转移是导致患者死亡的主要原因，常发生于确诊后4年内[1,6]。

综上，GCT在临床上非常罕见。本病多无临床症状，常在内镜检查时发现，内镜下深挖或大块活检可提高诊断的准确性。本病的治疗手段包括内镜下局部微创治疗、手术治疗等。

1 方铣华,张谷,程晔.颗粒细胞瘤15例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2006,22(4):417-420.

2 刘素丽,邢国璋.消化系统颗粒细胞瘤的研究进展[J].中国肿瘤临床,2009,36(14):838-840.

3 Endo S,Hirasaki S,Doi T,et al.Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap(EMR-C)[J].J Gastroenterol,2003,38(4):385-389.

4 Fanburg-Smith JC,Meis-Kindblom JM,Fante R,et al.Malignant granular cell tumor of soft tissue:diagnostic criteria and clinicopathologic correlation[J].Am J Surg Pathol,1998,22(7):779-794.

5 王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民卫生出版社,2008:421-430.

6 王坚,朱雄增,张仁元.恶性颗粒细胞瘤10例临床病理学观察及文献复习[J].中华病理学杂志,2004,33(6):497-502.