干燥综合征脊髓病1例及文献复习

池 英 张 强

1 临床资料

患者，女性，65岁，因“左侧肢体无力2月，右侧肢体无力4 d伴小便潴留”入院。于入院前无诱因缓慢出现左侧肢体乏力，但可以行走，左手可持物。当地医院诊断为“脑梗死”并给予相应治疗，肢体无力无缓解。2月后出现右侧肢体无力，同时出现小便潴留。入院体格检查：神志清楚，颅神经检查无异常，颈软，右上肢肌力3级，肌张力低，肱二头肌反射减弱，右下肢肌力2级，肌张力低，膝反射弱，左侧肢体肌力2级，肌张力高，肱二头肌反射、膝反射活跃，双侧克氏征阴性。右侧躯体痛觉减退。双巴氏征阳性。实验室检查：血常规：白细胞5.23×109／L，红细胞3.33×1012／L，血红蛋白98 g／L，红细胞压积0.29，中性粒细胞百分比83.6%，淋巴细胞百分比12%，血沉119 mm／h，血球蛋白49.38 g／L，类风湿因子（RF）阳性，ENA：nati-ssA，anti-ssB阳性，脑脊液有核细胞计数8×106个／L，脑脊液蛋白质0.61 g／L。眼部Schirmer试验阳性，角膜染色阳性。补体C3、C4正常，血清免疫固定电泳无寡克隆带，CCP抗体阴性，骨髓细胞学检查示粒系核左移，头部 MRI示正常，脊髓 MRI示C2-C6脊髓节段肿胀，内部可见条索状长T1，长T2信号，部分呈线状增强（图1）。给予甲强龙冲击治疗，后泼尼松口服维持，肢体无力症状缓解，尿潴留消失。复查颈髓 MRI，脊髓肿胀消失，异常信号减少（图2）。以后患者出现严重痛性强直痉挛发作，累计四肢以及躯干肌，肢体活动可诱发，以至卧床不能活动，给予卡马西平治疗后缓解，后出现皮疹，给予加巴喷丁后痛性痉挛缓解，但肢体力量未再恢复，患者出院。

2 讨 论

图1 入院脊髓MRI提示颈髓肿胀，内部可见长T1，长T2信号，部分病灶呈线样强化

干燥综合征是一类自身免疫性疾病，表现为干眼症和干口症，病理特点为淋巴细胞浸润并破坏泪腺、唾液腺，但是有1／3患者存在腺体外全身受累表现，其中中枢神经系统病变发病率为1%～20%，SS并发脊髓病变发病率为1%，Delalande通过回顾分析82例有神经病学表现的SS患者，其中29例病变涉及脊髓。临床表现：干燥综合征脊髓病临床表现复杂，可表现为急性横断性脊髓炎、上升性脊髓炎、脊髓半切综合征，神经源性膀胱，也可相继出现肢体活动障碍，共济失调，躯体感觉障碍，某些病例最终进展为视神经脊髓炎。在一项为期5年涉及112例SS的回顾性分析中有8例患者出现脊髓病变，这8例患者均为女性，发病平均年龄为46.88岁，影像学检查提示脊髓纵行病变，平均长度7.63个脊髓节段。脑脊液细胞数、蛋白轻度升高（细胞数平均64.8个／mm3，蛋白平均91.5 mg／dL），其中1例患者高寡克隆带阳性，与视神经脊髓炎相比，SSM的发病年龄和脑脊液蛋白较高。

此外，此8例患者脊髓病均有复发，平均年复发率为1.11。Alhomoud等回顾了12例累及中枢神经系统的SS病例，8例患者存在脊髓病变，6例脊髓MRI表现为多灶性T2高信号病灶，2例患者表现为颈髓长条状T2高信号；同时这些患者病程均有复发－缓解表现。

图2 经过甲强龙治疗后MRI提示颈髓肿胀消失，异常信号减少

SSM的发病机制不明确，可能为炎性局部缺血性血管病或者小血管炎，SS中枢神经系统病理改变只有少量报道，有血管炎以及类似多发性硬化类似的小静脉周围淋巴、单核细胞浸润（血管袖样改变），有报道提示抗SSA抗体与CNS损伤有关。此外，SS患者血清存在抗神经元胞质抗体与SS CNS病变可能有关，也有研究认为SS患者血清维生素B12水平降低，可能是SS患者出现神经精神改变的原因。

治疗：SSM首选治疗仍无共识，一般推荐皮质激素冲击治疗，病情严重时可同时皮质激素与免疫抑制剂联合使用，皮质激素治疗失败或者神经症状进展时可给予免疫抑制剂冲击治疗，首选环磷酰胺，其次为苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤，但是采用冲击－贯续疗法治疗SS中枢神经病变时可诱发恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病。在这例病例中患者后期出现了类似多发性硬化中出现的痛性强直痉挛表现，考虑为脊髓病变所致的刺激性症状，最初给予巴氯芬治疗无效，给予卡马西平，加巴喷丁症状缓解，提示为这两种药物的细胞膜稳定作用抑制了痛性强直痉挛发作。

总之，SSM临床表现复杂多变，症状、影像学接近脊髓炎，但其反复发作的病程以及出现刺激症状，更类似于多发性硬化，故在脊髓炎如合并有干燥综合征，则很可能复发，且长期预后不良。