沈惠良 贾虹
成人肥大细胞增生病1例
沈惠良 贾虹
目的报告1例少见的成人肥大细胞增生病。方法门诊随诊观察。结果用药后控制良好。结论目前无有效治疗方法,主要是对症治疗。
成人肥大细胞;增生病;治疗方法
1.1 资料现病史患者男,20岁,大学生,因“全身起色素斑疹20年,无痛痒”,于2008年7月来我院就诊。患者诉自出生不久,全身起过一次水疱,伴发热,后经治疗(不详)水疱消退,留下色素斑,从未消退过,洗澡时可发红,轻度瘙痒,数十分钟可缓解,皮疹无明显季节性,因家庭困难以及无任何不适,一直未予重视和治疗。现感影响美观,随来就诊。既往史常有腹泻、胃痛史;家族史家族中无类似病史,父母非近亲结婚。系统检查无异常,体型偏瘦。
1.2 皮肤科检查颈部、躯干、四肢见广泛的绿豆至黄豆大小的淡褐色斑疹,孤立不融合,部分约3~5成族分布,摩擦后斑疹隆起成丘疹,并且明显发红,人工划痕症(+);(照片1,2,3)
1.3 病理检查表皮轻度增生,基底细胞层明显色素增加,真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞,细胞胞浆丰富,嗜酸性,细胞核卵形均一深染。Giemsa染色阳性,胞浆内可见淡紫红色颗粒(照片4),诊断:肥大细胞增生症。
治疗:给予曲尼斯特0.1 tid口服,治疗2个月,褐色斑疹明显变淡,人工划痕症(-),但停药1月后,皮损有部分复发。
图1 人工划痕症(+)
图2 病理检查(Giemsa×40)表皮轻度增生,基底细胞层明显色素增加,真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞,细胞胞浆丰富,细胞核卵形均一深染。Giemsa染色阳性。
肥大细胞增生病分为2类:皮肤性和系统性。肥大细胞病临床特征不仅与损害本身有关,还与肥大细胞释放的大量介质有关,可导致瘙痒等过敏反应、胃肠道反应、头痛、鼻炎、骨痛等一系列症状;皮肤和骨骼损害最为常见;色素性荨麻疹是肥大细胞增生病中最常见的一种类型,发病率在1∶1000~1∶8000之间,男女发病率相同[1]。损害出生就有或在生后第一年发生,为红色、红棕色圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块,2~3 cm,随年龄增长而退化。轻微摩擦或创伤可诱发风团(Darier征),甚至出现水疱;数年后症状消失留下色素斑疹。成年患者中深褐色小斑疹和丘疹主要见于躯干和四肢,不会自发消退,系统累及常见(骨髓)。该患者做过胃镜检查,未见异常。外周血检查正常,骨髓检查未做。该病无有效治疗方法,主要是对症治疗,可给予抗组胺药物和色甘酸钠[2],避免引起肥大细胞释放介质的因素。我们给予肥大细胞膜稳定剂曲尼司特口服,取得较好疗效,但停药后,有复发倾向。
[1]P.H McKee,S.R Granter,E.Calonje.皮肤病理学.北京大学医学出版社,2007:1491-1494.
[2]赵辩.中国临床皮肤病学.第1版.南京:江苏科学技术出版社,2009:1098.
313200浙江省皮肤病防治研究所(沈惠良);中国医学科学院皮肤病医院(贾虹)