王仁辉 冯晓贺 徐秋杰
[摘要] 目的 探讨阑尾类癌的临床病理特点。 方法 回顾性分析本院1988年9月~2011年9月经手术切除和病理确诊的阑尾类癌14例。 結果 14例阑尾类癌中,有10例肿瘤位于尖部,3例位于体部,1例位于根部,所有患者都因不同程度的右下腹疼痛就诊,术前均误诊为阑尾炎;且术前并无任何明显的实验室及影象学检查提示阑尾肿瘤性病变。 结论 阑尾类癌为阑尾最常见的肿瘤之一,好发于阑尾尖部,因其症状不典型,缺乏特异性,术前极易误诊为阑尾的炎症性病变,多数在阑尾切除术后标本中偶然发现,因此应加强阑尾术后仔细病理检查。
[关键词] 阑尾类癌;临床症状;临床病理;分析
[中图分类号] R735.3+6[文献标识码] A[文章编号] 1674-4721(2012)07(c)-0132-02
阑尾类癌是阑尾最常见的肿瘤之一,好发于阑尾尖部,因其症状不典型,缺乏特异性,术前极易误诊为阑尾的炎症性病变,多数在阑尾切除术后标本中偶然发现,收集本院1988年9月~2011年9月阑尾类癌14例,术前均诊断为阑尾炎而行阑尾切除术,现结合临床资料对阑尾类癌进行分析和讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组14例中,男5例,女9例,男女比例1∶1.8。年龄17~65岁,平均34.2岁。
1.2 临床表现
本组病例均有不同程度右下腹痛,其中伴有发热症状8例,伴恶心、呕吐症状的3例,无一例出现类癌综合征。本组所有病例术前均误诊,其中10例误诊为急性阑尾炎,4例误诊为慢性阑尾炎。
1.3 病理资料
巨检:阑尾表面均充血、水肿,其中有1例表面附有少量脓胎。剖开阑尾后除1例未见明显结节改变外,其余病例均见直径0.3~1.8 cm小结节。癌结节发生阑尾尖、体、根三部分别是10例、3例、1例。瘤结节主要位于黏膜下,其表面被覆黏膜均完好;部分肿瘤出现肌层浸润,少数肿瘤可浸润浆膜外(3例)。肿瘤呈实性,质地相对较硬,境界欠清,肿瘤切面以灰白色或亮黄色为主。
镜检:黏膜下或肌层间可见小圆形实性细胞团,细胞大小、形状相对一致,染色质均匀、细腻,核分裂像罕见;团巢周围细胞呈栅栏状排列,细胞巢与巢之间以纤维组织分隔,部分肿瘤细胞排列成腺泡状、缎带状、条索状等结构,个别病例出现弥漫呈片状的印戒样细胞。本组所有病例均未发现淋巴结转移。
2 结果
14例阑尾类癌中有10例类癌位于尖部,3例位于体部,1例位于根部,类癌在阑尾各部位所占的比例为71.4%、21.4%、7.1%,所有患者都因不同程度的右下腹疼痛就诊,术前均诊断为阑尾炎。所有病例均未出现阵发性皮肤潮红、腹泻、哮喘样发作等类癌综合征的特异表现。实验室检查、B超、X线等影像学及其他检查均为阑尾或右下腹肿块等,提示阑尾肿瘤性病变。
3 讨论
3.1 发病情况
阑尾类癌是阑尾最常见的肿瘤[1],根据阿克曼外科病理学描述300例常规切除的阑尾中大约可以发现1例。阑尾类癌在所有类癌中所占的比例为19%[2],平均发病年龄20~40岁,但可发生在任何年龄组,女性多于男性。本组类癌患者中年龄最低17岁,最高65岁,平均发病年龄34.2岁,男女比例1∶1.8,与资料基本相符。
3.2 临床特点
阑尾类癌缺乏特异性的症状、体征,患者多以右下腹痛或转移性右下腹痛等类似阑尾炎的症状就诊;很少出现类癌综合征的临床表现[3],实验室检查、B超、X线等影像学检查对阑尾类癌早期诊断意义较少,因此术前误确诊率高达92.6%[4]。癌组织主要位于黏膜下,当肿瘤生长造成阑尾壁层增厚、管腔狭窄或闭塞时,表现为慢性右下腹痛,易误认为慢性阑尾炎[5]。由于阑尾类癌术前难以确诊,误诊率高,所以多数在阑尾炎或其他阑尾手术切除标本中,经病理检查偶尔发现[6]。
3.3 病理组织学特点
阑尾类癌多数为单发结节,其肿瘤主要位于阑尾黏膜下层或肌层,少数患者可出现浆膜浸润或淋巴结转移。直径一般小于1 cm,大于2.0 cm者罕见[5],肿瘤于阑尾各部位所占的比率分别是:尖部70%,体部20%,根部10%[6]。肿瘤组织病理学上,阑尾类癌一般分为三类[1,6],(1)典型类癌:具有亲银的EC细胞分化特点,肿瘤细胞既可产生5-羟色胺又可生成P物质;癌细胞大小相对比较均匀一致,细胞浆染色偏淡、胞质呈细颗粒状;细胞核小且圆,核分裂像极少出现。肿瘤细胞排列大多呈实性团巢状或岛屿状,有些实性巢周围癌细胞呈栅栏样排列。团巢内有时可见菊形团样结构。(2)L细胞类癌:具有非亲银的L细胞分化特点,呈管状小梁状排列的瘤细胞具有分泌胰高血糖素样肽等物质的功能。(3)混合性类癌:这一型阑尾类癌又可以分为管状类癌、杯状细胞类癌和混合性类癌-腺癌3种。有多种的神经内分泌标志物的免疫组化染色能够表达,其中CgA、NSE、Syn等标志物具有诊断意义。
3.4 治疗及预后
阑尾类癌是一种具有恶性潜能的肿瘤,由于其组织结构与癌相似,具有浸润性;但其发展比癌又相对缓慢;而且很少发生远处或淋巴结转移;故其与一般的癌又有所不同;所以称之为类癌。尽管有些肿瘤病例可以出现神经累犯或淋巴管等浸润,或者向深层阑尾壁浸润,更有甚至者可出现阑尾浆膜浸润,不过多数肿瘤还是表现为类似良性肿瘤的经过,通常只要行简单的阑尾单纯切除即可,其5年生存率达90%以上[6]。目前国内学者普遍认为阑尾类癌预后与肿瘤大小、部位及其浸润程度、患者年龄有关。其中肿瘤大小是预测肿瘤转移率、侵袭性的最可靠指标和最主要因素。大多数认为肿瘤直径小于1 cm,几乎不发生远处转移;随肿瘤直径的增大转移的风险也随之增大,直径在1~2 cm时,转移的率增加到50%;肿瘤直径大于2 cm,转移率增大为80%[7],所以对于阑尾类癌的治疗按肿瘤的大小也分为三种,第一种肿瘤直径小于1 cm,进行单纯的阑尾切除即可;第二种肿瘤直径大于2 cm,行右半结肠切除加上区域淋巴结清扫术;对于肿瘤直径在1~2 cm的阑尾类癌,是否需要进行右半结肠切除及区域淋巴结清扫目前尚存争议[8-9]。
[参考文献]
[1]回允中. Juan Rosai Rosai & Ackerman's Surgical Pathology[M].北京:北京大学医学出版社,2006:765-769.
[2]虞积耀. Stanley R hamilton L auri A Aaltonen Pathology & Genetics of Tumours ofthe Digestive System[M]. 北京:人民卫生出版社,2006:116-120.
[3]顾新军,余我,黎炎. 阑尾类癌13例临床病理及免疫组化观察[J]. 肿瘤研究与临床,2004,16(3):180.
[4]刘建,鲁令传,方晓明. 原发性阑尾肿瘤临床误诊原因分析[J]. 实用癌症杂志,2004,19(4):418-419.
[5]廖松林. 肿瘤病理诊断与鉴别诊断[M]. 福州:福建科学技术出版社,2006:130-131.
[6]武忠弼,杨光华. 中华外科病理学[M]. 北京:人民卫生出版社,2002:721-723.
[7]Nishikura K,Watanake H,Iwafuchi M,et al. Diagnosis and treatment of Carcinoid tumors in the Gastroim testinal tract[J]. Can To Kagaku Ryoho,2003,30(5):606.
[8]宁传海, 王小明. 阑尾类癌16例临床诊治分析[J]. 安徽医药,2007, 11(8):722.
[9]Goede AC,Caplin ME,Winslet MC. Carcinoid tumor of the appendix[J]. Br J Surg,2003,90(11):1317-1322.
(收稿日期:2012-04-27本文编辑:林利利)