不典型Vogt-小柳原田综合征误诊1例

赵 婧，郑雅娟，郝继龙＊

（1.吉林大学中日联谊医院 眼科，吉林 长春 130033；2.吉林大学第二医院 眼科）

不典型Vogt-小柳原田综合征误诊1例

赵 婧1，郑雅娟2，郝继龙1＊

（1.吉林大学中日联谊医院 眼科，吉林 长春 130033；2.吉林大学第二医院 眼科）

＊通讯作者

Vogt-小 柳 原 田 综 合 征 （Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH综合征）是一种目前病因尚不明确，以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病［1］。该病因早期表现多样，缺乏特异性诊断标准，在我国误诊、漏诊率极高。本文报道临床误诊为原发性闭角型青光眼的VKH综合征1例，分析原因以引起重视。

1 临床资料

患者男性，54岁，以双眼突发视力下降，伴眼痛、头痛6天，于2009年4月26日来院，门诊查：视力：右眼：0.7＋0.50DS＝0.8。左眼：0.6＋1.25DS＝0.7。右眼眼压：45mm-Hg，左眼眼压：38mmHg。双眼结膜混合性充血，角膜透明，前房浅，瞳孔正圆，直径约3mm，直、间接光反射迟钝，晶体轻度混浊，双眼眼底视乳头轻度充血，C／D约0.2，黄斑中心凹反光不清。双眼视野未见明显异常。初步诊断为“原发性闭角型青光眼（双）”收入院。给予：降眼压治疗：阿法根（酒石酸溴莫尼定）、美开朗（盐酸卡替洛尔）滴眼液点双眼，尼目克司口服。

4月27日查：右眼眼压：35mmHg，左眼眼压：28mm-Hg。双眼结膜混合性充血，角膜透明，前房浅，房水闪辉。双眼超声生物显微镜（UBM）见：右眼前房深度为1.7596 mm，左眼前房深度为1.8435mm，双眼房角狭窄，部分关闭。双眼睫状体前旋、全周脱离（图1）。进一步诊断为“原发性闭角型青光眼（双）、睫状体脱离（双）、年龄相关性白内障（双）”。继续给予降眼压治疗，并局部加用激素治疗（妥布霉素地塞米松眼液点双眼）。

图1 VKH综合征患者双眼超声生物显微镜（UBM）

图2 VKH综合征患者双眼B超

4月28日复查眼压：右眼16mmHg，左眼：18mmHg。双眼B超：双眼玻璃体少量点状回声，双眼前部宽带状强回声凸向玻璃体腔，提示双眼脉络膜脱离（图2）。考虑Vogt-小柳原田综合征的可能性，追问病史，患者此次发病前有感冒症状并有头皮触摸感觉异常、耳鸣症状。散瞳查眼底：双眼视乳头充血，边界模糊，视乳头周围视网膜水肿，累及黄斑区。双眼黄斑区光学相干断层扫描（OCT）示：神经上皮层与色素上皮层分离（图3）。更正临床诊断：继发性青光眼（双）、Vogt-小柳原田综合征（双）、年龄相关性白内障（双）。调整治疗方案，停用一切降眼压药物，给予妥布霉素地塞米松眼液点双眼、阿托品眼膏涂双眼，强的松100mg，1次／日，口服。

5月19日 复查视力：右眼：0.9＋0.50DS＝1.0。左眼：0.8＋0.50DS＝1.0。右眼眼压：15mmHg，左眼眼压：14 mmHg。双眼结膜无充血，角膜透明，周边前房略浅，房水清，无KP；复查双眼OCT：与4月28日相比，双眼神经上皮基本平复原位，黄斑显薄变（图3）；双眼B超见：双眼球壁厚，未见网脱及脉脱。停用局部眼药，强的松逐渐减量，维持治疗8月余后停药，至今未复发。

图3 VKH综合征患者双眼黄斑区OCT图像

2 讨论

VKH综合征是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，眼部主要表现为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，具有反复发作、慢性化、治疗困难和致盲率高等特点。多数患者在早期经过系统的大剂量糖皮质激素治疗，可获得良好的视力预后，但是如果诊断不及时，治疗不系统，则会出现炎症反复发作迁延不愈，最终导致眼部出现严重的并发症。因此早期正确诊断和及时采取系统、规范的治疗措施非常重要［1］。该病的典型临床过程分四期：脑膜炎等全身症状为主的前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎期，前葡萄膜炎反复发作期。典型的临床表现在前驱期有头痛、恶心、呕吐，听力下降，皮肤过敏、颈项强直等。后葡萄膜炎期：可有双侧弥漫性脉络膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮层脱离，视网膜脱离等。前葡萄膜炎期则可见尘状KP，前房闪辉等非肉芽肿性前葡萄膜炎表现。最后进入前葡萄膜炎反复发作期，典型者可见眼底晚霞状改变，Dalen-Fuchs结节等。

临床工作中，因许多患者早期症状不典型，容易误诊、漏诊。据国内文献记载［2］，123例VKH综合征患者中，从眼部症状出现开始计算，各期的误诊率在70%以上。而对于症状不典型者，诊断更加困难。继发青光眼是VKH综合征的一个常见并发症，多发生于前葡萄膜炎反复发作期，可由虹膜后粘连、房角粘连、瞳孔阻滞、小梁网炎症及糖皮质激素应用等原因引起。

回顾该患者，以双眼突发视力下降，伴眼痛、头痛来院，查体；双眼眼压高、前房浅。误诊为原发性闭角型青光眼，给予降眼压治疗。双眼UBM检查发现：睫状体脱离。闭角型青光眼术前并发睫状体脱离的机制，可能有二种：第一，闭角型青光眼急性期眼压高，降眼压治疗后波动较大，当眼压迅速下降时，睫状体血流加快，在睫状体上腔与眼内压之间形成一压力差，房水通过未完全关闭的房角经睫状体间隙进入睫状体上腔，并积聚而形成睫状体脱离。第二，对于长期较高眼压的慢性青光眼，因其睫状体长期处于非正常灌注状态，导致睫状体功能减退，组织因长期慢性炎症引起渗出，形成睫状体脱离。该患者眼压波动并不是很大，且在高眼压状态下即出现睫状体脱离，并且患者视野无异常，说明患者并非处于长期高眼压，不符合上述两种机制。而患者局部应用激素眼药水后眼压下降，说明睫状体脱离另有原因。提检B超发现脉络膜脱离，进一步眼底及OCT检查发现渗出性视网膜脱离，追问病史，最终确诊。临床上以闭角型青光眼作为此综合征的最初眼部表现者较为少见［3］，其机制为炎性细胞浸润睫状体后使其水肿导致晶体虹膜隔前移动而发生瞳孔阻滞、闭塞前房角所致［4］。

对VKH综合征认识不足、病史询问不详细是导致本例误诊的主要原因。临床工作中进一步提高对该病各期的认识，对于症状多样、表现复杂的病例，要考虑到不典型该病的可能性，通过详细追问病史及时提检辅助检查可以协助确诊，早期正确用药，对获得较好预后意义重大。

［1］杨培增.临床葡萄膜炎［M］.北京：人民卫生出版社，2004：393-471.

［2］王 红，杨培增，钟华红，等.Vogt-小柳-原田综合征漏误诊分析［J］.中国实用眼科杂志，2001，19（11）：839.

［3］年 越.伏格特-小柳原田病误诊为急性闭角型青光眼1例分析［J］.中国误诊学杂志，2011，11（7）：1659.

［4］S Wada，T Kohno，N Yanagihara，et al.Ultrasound biomicroscopic study of ciliary body changes in the post-treatment phase of Vogt-Koyanagi-Harada disease［J］.Br J Ophthalmol，2002，86（12）：1374.

1007－4287（2012）02－0365－02

2011－04－22）