肠系膜脂膜炎的影像学诊断

王振山

（天津市武清区第二人民医院放射科，天津301700）

1 肠系膜脂膜炎的病因及临床特点

肠系膜脂膜炎（MP）是发生于肠系膜脂肪组织的一种慢性非特异性炎症，临床较少见，国内统计1983－01～2007－12月共计47例[1]。既往又称为肠系膜脂肪营养不良、纤维性肠系膜炎、肠系膜 Weber－Christian病、硬化性肠系膜炎等，直到1965年，Ogden等命名为 “肠系膜脂膜炎”，一直沿用至今[2]。

1.1 病因

MP病因、自然病程、均不清楚[3]，大多为原因不明的特发性病变。多数学者[4－6]认为MP与腹部手术、外伤、感染（除外胰腺炎）、溃疡病和局部缺血等所引起的肠系膜损伤后的非特异性反应有关，还有人认为是一种自身免疫反应[7]，部分还可发生于肉芽肿疾病、风湿病、血管炎和恶性肿瘤[8]的患者。

1.2 临床特点

发病年龄4～80岁，以40～60岁高发（44.7%），男女之比为1.2∶1，低于国外文献报道的60岁以上多发及男性占70%以上[9]。病变以累及小肠系膜为主，偶可发生于乙状结肠系膜、横结肠系膜[10]，少见情况下也可见于胰腺周围、大网膜、腹膜后等区[11]。肠系膜脂膜炎可单独存在，也可伴发其他良恶性病变，在Daskalogiannaki等的研究中，69.4%伴有恶性肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、乙状结肠癌、直肠癌、卵巢癌、子宫内膜癌、前列腺癌等。伴发的良性肿瘤包括腹主动脉瘤、肺结节病、肝硬化、胆石症等，但是未发现同时伴随肠道炎性疾病、硬化型胆管炎、腹膜后纤维化等。Akram等[12]收集92例肠系膜脂膜炎病例，其临床症状包括腹痛（70%）、腹泻（25%）、消瘦（23%），其它相关症状还包括：恶心、呕吐、乏力、恶液质、便血等[13]，常见体征以腹部包块为主（52.2%）[1]。

2 肠系膜脂膜炎的病理分型及CT表现

MP病理上的改变有3种类型：①肠系膜脂肪营养不良：正常肠系膜脂肪组织被层状泡沫巨噬细胞、散在的淋巴细胞浸润，此型相当于CT的渗出型，表现为肠系膜脂肪密度增高，但是仍低于水，呈雾状或磨玻璃样改变[14]，此型在阅片时熟练应用CT的窗技术，特别是降低窗位、放宽窗宽以及在图像存储与传输系统的应用中，适时调节窗宽、窗位有利于MP的诊断[15]；②肠系膜脂膜炎：病理上显示浆细胞、异物巨细胞、泡沫巨噬细胞浸润，此型CT表现为肠系膜弥漫性增厚，可见单发或融合的软组织结节或肿块，边界清晰或模糊，部分肠系膜血管狭窄、栓塞，继而可出现侧枝循环；③硬化型肠系膜炎：病理上显示胶原沉积、纤维化和炎性反应，造成肠系膜硬化、收缩，进一步聚集形成较大肿块，此期CT很容易误诊[16]。上述3种组织学类型常常同时存在，只是成分比例不同从而造成CT表现的多样性和不典型性[17]。

3 肠系膜脂膜炎的CT诊断

3.1 MP的 CT 诊断标准[18]

①肠系膜脂肪单发或多发结节样软组织密度病变或肠系膜广泛增厚；②组织学证实病变是伴非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死；③应除外胰腺炎、肠道感染性病变引起的脂肪坏死。

3.2 CT征象分析

①云雾状脂肪密度增高，自肠系膜根部沿肠系膜血管向左腹部肠管延伸，周围可有或无完整的假包膜，以往曾只将此型称为MP，也被许多学者用作CT的诊断标准；②假包膜征：肿块周围可见厚度约2～8mm软组织密度影，称为假包膜，是肠系膜炎症与正常脂肪组织的分界，代表炎症的一种自限性反应，肿块前方和后方包膜较厚，肠系膜根部周围包膜较薄或缺如，包膜随着肿块向左腹部延伸，可达肠袢[7]，在赵绍宏[19]和王锋[20]的研究中假包膜出现率分别为66.7%、100%；③脂肪环征：在肿块包绕的肠系膜血管及肿块内结节周围可见环状低密度影，代表残存的正常脂肪组织。在赵绍宏[20]和王锋[21]的研究中，脂环征所占比例分别为88.9%、75%，脂环征被认为是MP的特异性征象；④MP病变内可见多发软组织结节或融合的肿块：在Daskalogiannaki[7]和赵绍宏[19]的研究中结节出现率分别为79.5%、55.6%，且结节直径大部分小于10mm，结节的分布有时非常对称，大小相似，对于结节形成机制，国内王锋[21]等认为，其形成机制可能与肠系膜淋巴结增大或炎性增殖灶有关；⑤少数病例表现为多房囊性肿块，可能是由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张。

3.3 MRI及螺旋CT诊断

MRI也是一种有效的检查手段，主要征象表现在以下两个方面：①如果组织性质为纤维组织，则T1WI、T2WI均为低信号，提示为纤维化反应，但纤维组织中常因含有其他组织成分如血管、脂肪而呈现多种信号表现；②有效评价具有正常流空信号的大血管或中等血管，表现为流空信号消失，管腔的变形、狭窄、包绕以及侧枝循环的建立情况。

螺旋CT的应用非常普遍和成熟，也形成了MP公认的诊断标准，诊断的敏感性和特异性的比例高于MRI检查，但是在腹腔脂肪较少的个体也会存在诊断困难。在实际工作中，由于CT诊断人员的技术水平差异、窗技术的应用不当，往往会漏诊征象较轻微的部分病例。理论上MRI的敏感性很高，但是受呼吸运动、肠管蠕动及患者配合的影响，诊断准确性还是不如螺旋CT。

3.4 鉴别诊断

鉴别诊断：肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂。当MP以结节或肿块为影像特征时，主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、间皮瘤鉴别。①类癌：由于分泌5－羟色胺可引起肠系膜纤维组织增生，表现为肠系膜根部不规则肿块周围放射状条缩影，肿块内部偶有钙化，甚至引起肠系膜缺血和血管阻塞。尿中出现5－羟色胺、肠道壁富血供肿瘤、或肝脏富血供转移瘤等，有利于类癌的诊断；②淋巴瘤：肠系膜非霍奇金淋巴瘤较多见，常伴有腹膜后淋巴结肿大，可见大血管 “漂浮征”，未经治疗前很少出现钙化，且肠系膜血管周围无 “脂环征”；③转移癌：肠系膜转移时表现为肠系膜增厚、收缩，可见钙化灶，尤其是原发肿瘤为分泌黏蛋白的囊腺癌时，但是转移瘤常常多脏器、多部位发生，且腹水较多见；④腹膜间皮瘤：不单局限于肠系膜根部，大网膜、肠道表面通常也可见到肿瘤的播散，常伴腹水，很少钙化。

当MP以脂肪营养不良、肠系膜脂膜炎为特征时，主要与肠系膜脂肪肉瘤、肠系膜水肿、出血、其他脏器炎症累及肠系膜鉴别。①脂肪肉瘤：肠系膜脂肪密度异常或信号混杂，边界模糊，无 “脂环征”；②肠系膜水肿：由多种原因引起，当继发于系统性疾病时，水肿常是弥漫性，且与腹水及皮下水肿并存；③肠系膜出血：表现为密度增高或信号异常，可为弥漫性或局限性，常有外伤史或抗凝治疗史；④胰腺炎：是累及小肠系膜的典型腹部脏器炎症，重症胰腺炎主要侵及小网膜囊和肾前吉氏筋膜。

虽然临床上进行了较充分地鉴别诊断，但是仍有部分病例因为弥漫性腹痛及并发肠道梗阻而误诊为结肠癌等消化道恶性肿瘤。Daskalogimmaki等[7]报道，在CT随诊病例中，即使采用各种治疗，肠系膜脂膜炎多无明显缩小，也没有发现病变进展，从脂膜炎发展到纤维化的病例很少有报道[21]。

4 治疗及预后

肠系膜脂膜炎临床少见，部分病例为体检偶然发现。明确诊断者，可用皮质激素、环磷酰胺、秋水仙碱、硫唑嘌呤和孕激素等用作免疫抑制和抗炎药物，对进展期病变，尤其对纤维性变不严重的肠系膜脂膜炎病例，效果极佳。

该病原则上不行病变的肠系膜切除，若并发腹膜炎或肠梗阻时，可行肠道旁路手术或部分肠管切除术[11]。本病的炎症变化常有自限性倾向，预后较好[22－23]。

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