不典型Todd瘫痪2例误诊分析

潘小玲 陈红芳

(金华市中心医院,浙江 金华 321000)

Todd瘫痪最早由法国Bravais在1827年进行了首例病例报道,继而在1849年由伦敦生理学家Robert Bentley Todd对该现象进行了定义:在癫疒间发作后,特别是一侧及某个肢体抽搐的病例,同侧肢体可发生半小时以上、甚至数天(多小于1周)的瘫痪,但最终会有完好的恢复[1]。因为这种瘫痪是可逆性的,因此该病治疗以对症支持治疗为主。该病最显著的临床意义是与急性缺血性脑卒中的鉴别诊断,甚至涉及是否静脉溶栓的决策。现将本院2012年4月～2012年5月收住的2例不典型Todd瘫痪误诊经过及原因分析如下。

1 病例介绍

例1,男性,66岁,因“发作性左侧肢体活动障碍伴抽搐20小时”于2012年4月30日收入本院神经内科。既往有高血压病史,无癫疒间、脑外伤病史。患者入院前20小时内先后出现3次左侧肢体突发瘫软,跌倒在地,后出现左侧肢体强直-阵挛,神志清楚,无双眼上翻、口吐白沫,持续1～2分钟可缓解,其中1次有尿失禁;左侧肢体肌力在发作间期可部分恢复,但均未完全恢复正常。入院时查体神志清,左侧鼻唇沟稍浅,左上肢肌力4+级,左下肢肌力4级,右侧肌力5级,余无明显阳性体征。入院后拟“脑梗死?癫疒间?”予抗血小板聚集、改善循环等治疗。次日清晨再次查体左侧肢体肌力已恢复正常。但入院第2天内左侧肢体抽搐发作共3次,左侧肢体肌力发作后均出现下降至4级左右,至第3天查体左侧肢体肌力已恢复正常;第3天查头颅MRI示两侧脑室旁及半卵圆区多发缺血灶,未见新鲜梗塞灶。脑电图提示轻度异常。动态脑电图未检(患者拒绝)。颈部血管B超示双侧颈动脉内膜毛糙,分叉处细小斑块。综合患者头颅MRI检查结果及肌力恢复情况,考虑癫疒间、Todd瘫痪,予卡马西平片、苯巴比妥针等治疗后2天,左侧肢体抽搐控制后,未再出现左侧肢体发作性肌力下降。

例2,女性,60岁,因“反复抽搐、左侧肢体活动障碍4天”于2012年5月26日收住本院神经内科。既往有高血压病史,无癫疒间病史;10余年前有被自行车撞伤头部史,未诊治过,后无不适。患者入院4天前无明显诱因下出现反复左侧肢体抽搐,初为1～2分钟缓解,至第4天出现癫疒间持续状态,至本院急诊室予“丙戊酸针、安定针”等处理后好转,但查体发现左侧肢体偏瘫,查急诊头颅CT示右侧顶枕叶低密度影,考虑缺血灶可能。进一步收入院治疗。入院查体神志清,颅神经未见阳性体征,左上肢肌力3级,左下肢肌力4级,右侧肢体肌力5级,左侧巴氏征阳性,余未见明显阳性体征。入院后开始考虑“脑梗死”,予抗血小板聚集、控制癫疒间抽搐等治疗,患者左侧肢体肌力逐渐好转。第三天查头颅MRI示右侧顶枕叶软化灶,老年脑改变,可除外新发脑梗死。脑电图提示右侧颞、枕区可见疒间样放电。动态脑电图示中度异常,可见疒间样放电。至此,癫疒间、Todd瘫痪诊断明确,加强抗癫疒间药物治疗,患者抽搐未再发作,左侧肢体偏瘫逐渐好转,至入院后第4天患者左侧肢体肌力完全恢复。

2 讨 论

Todd瘫痪正如其定义中所述,见于癫疒间发作后出现的可逆性神经功能缺损,最常见的是一侧上、下肢偏瘫,其病因目前尚不清楚,一般认为是多因素的,如神经细胞递质耗损导致神经元超极化延长、NMDA受体过度激活导致短暂的运动纤维失活、抑制性电位或Na+/K+-ATP酶泵功能异常等[2]。目前该病的诊断主要为排他性诊断,尤其是需排除以癫疒间为首发症状的急性脑梗死。有文献报道,在老年性癫疒间病因分析中,大约32%是由急性脑血管病引起[3],同样的,约5%～7%的急性脑血管病是以癫疒间为首发症状的[4-5]。由于两类疾病诊疗原则截然不同,因此这两者的鉴别诊断,对于疾病早期的治疗决策有着非常重要的临床意义。现根据上述2例病例资料对误诊原因分析如下。

病例1,为作者夜班接诊患者,患者既往无癫疒间病史,此次抽搐发作形式为部分性发作,后出现左侧中枢性面瘫及左侧肢体偏瘫,发作间期,肌力未完全恢复正常,结合头颅CT,鉴别诊断主要围绕Todd瘫痪和急性缺血性脑血管病,考虑到两者临床转归差异,采取按急性缺血性脑血管病进行早期诊治,也是合理的。但次日清晨患者肌力完全恢复,结合头颅MRI未见新鲜梗塞,诊疗思路偏向癫疒间。患者抽搐仍有发作,加用抗癫疒间药物治疗后,抽搐停止,所有神经缺损症状、体征消失。总体看来,该例患者早期确实难以从临床表现实现两者的鉴别诊断。及时完善头颅MRI检查有助于鉴别诊断。但是,需注意的是,是否癫疒间发作后的偏瘫,头颅MRIT2、FLAIR、DWI序列高信号一定支持急性脑梗死?答案是否定的。已有研究显示反复癫疒间发作后可引起致疒间灶及其周围细胞毒性水肿,从而在头颅MRI上显示为T2、DWI序列高信号,ADC呈低信号影,从而出现类似于急性脑梗死的影像表现[6-7]。进一步研究有前述影像学表现患者中,进一步查CTA及CT灌注成像可发现异常信号影的大脑半球总的血流量及血容量减少,但平均通过时间两侧对称,间接排除了大血管事件[7]。此外,还可以根据DWI异常信号影是否符合颅内血管走向分布进行鉴别[6,8],Todd瘫痪患者常见沿局部脑回肿胀的异常信号变化,而以癫疒间为首发症状的急性脑梗死患者头颅MRI DWI上异常信号分布多沿颅内血管走向分布。

病例2,患者10余年前有脑外伤病史,但当时未就诊,无相关影像学资料,此次肢体抽搐发作后,肢体偏瘫持续时间长,急诊头颅CT提示右侧顶枕叶低密度影,与患者左侧肢体偏瘫相符,诊断考虑脑梗死也是合理的。当然患者入院后的头颅MRI检查排除了急性脑梗死。患者左侧肢体偏瘫直到抽搐控制后第5天,即发病后第8天,左侧肢体偏瘫完全缓解。这不同于常见的Todd瘫痪,肢体瘫痪在抽搐停止后数小时内即完全缓解。同类报告亦提示癫疒间持续状态导致的Todd瘫痪症状持续时间较一般Todd瘫痪长,平均恢复时间为8.6天[9]。而其中可能的机制有癫疒间持续状态所致的急性神经元缺血、缺氧性损伤以及发作后脑水肿相比单次短时间癫疒间发作严重,同时可能出现细胞凋亡[2,10],由此可以推测,其导致的Todd瘫痪神经功能缺损持续时间比普通的Todd瘫痪长。

综上所述,在临床诊疗中,目前尚无单一诊疗手段可以帮助区分两者,尤其是在大多数基层医院不具备MRI检查或难以保障夜间急诊MRI检查的情况下,两者的临床鉴别诊断仍存在一定困难。为减少误诊,临床医师应注意:(1)详细询问病史,尤其是癫疒间发作与肢体瘫痪相关性以及有无癫疒间、脑外伤等既往病史,以及全面体格检查;(2)条件允许下,尽早完善头颅MRI、脑电图检查,尤其是MRIDWI序列有助于排查急性脑血管病,正确诊断Todd瘫痪。对于既往无癫疒间病史,而又存在脑血管病危险因素,或神经系统体征丰富者,诊断Todd瘫痪需谨慎。而在两者明确诊断确实存在困难时,考虑到两者的临床转归迥异,作者认为治疗上宜采取更为积极的治疗策略,即按照急性缺血性脑卒中处理,不失为上策。

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[3] De Reuck J,Van Maele G.Statusepilepticusin stroke patients.Eur Neurol,2009,62(3):171

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[6] 戴辉,付凯.核磁共振弥散成像在癫疒间中的应用进展.实用医院临床杂志,2008,5(2):87

[7] Mathews M S,Simth W S,Wintermark M,et al.Local cortical hypoperfusion imaged with CT perfusion during postictal Todd paresis.Neuroradillogy,2008,50(5):397

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[10]喻良,梁益,孙红斌.癫疒间持续状态后神经细胞凋亡途径.实用医院临床杂志,2008,5(6):120