肝性脊髓病1例报道

杨禄萍 贺宏印 李春霞

[摘要] 目的 加强对肝性脊髓病的认识和重视，以期做到早期预防、早期治疗。 方法 分析我院收治的1例肝性脊髓病患者临床特征。 结果 本病多数发生于肝硬化失代偿期之后，临床主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。 结论 本病是以双下肢渐进性痉挛性截瘫为主要表现，早期肝移植是肝性脊髓病的有效治疗手段。

[关键词] 肝性脊髓病；发病机制；痉挛性截瘫

[中图分类号] R575.3 [文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）01-127-01

肝性脊髓病（hepatic mylopathy，HM）是慢性肝病门脉高压症罕见并发症之一，是由于门体静脉分流术或自然形成的广泛的门-体静脉侧支循环后出现，以脊髓病变为主要症状的综合征，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪[1，2]。在病理上已证实为颈髓以下皮质脊髓束脱髓鞘病变[2，3]。该病缺乏特异诊断方法，亦无有效的预防手段，早期发现及诊断，并通过肝移植可以改善症状[4，5]，因此为加强对肝性脊髓病的认识和重视，现将我院收治的1例肝性脊髓病的病例报道如下。

1 临床资料

患者，男性，55岁，主因双下肢无力16年于2010年3月入院。患者于1989年11月初出现持续呕血、便血，遂到附近医院就诊，诊断为肝硬化，给予药物治疗约25 d后出院。1996年感双下肢僵硬，走路易跌倒，行走不稳，双下肢无力逐渐加重，2004年完全不能行走，言语含糊，未就诊。入院后专科检查：意识清楚，言语含糊，回答切题，定时定向力正常，记忆力、计算力正常。粗测双眼视力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反应灵敏，眼球活动灵活，伸舌居中，余颅神经检查未发现异常。双上肢肌力、肌张力、肌容积正常，肱二头肌、肱三头肌腱反射（++）。双下肢肌力Ⅰ级，膝、跟腱反射（++++），肌张力增高，踝阵挛（+），双侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性。实验室检查：WBC 1.46×109/L，PLT 54×109/L，MCHC 309 g/L。尿、粪常规检验正常。大生化：TBIL 1.46 μmol/L，DBIL 11.9 μmol/L，IBIL 38.9 μmol/L，ALB 33.1 g/L，HDL 2.03 mmol/L。血清维生素B12测定正常。心电图检查正常。肌电图检查：①双侧胸锁乳突肌及肱二头肌电位未见特征性改变；②双下肢可疑神经源性改变肌电图；③双腓神经-运动传导速度正常。腹部彩超：①肝硬化，肝囊肿；②脾肿大，门静脉增宽。头颅及胸腰段MRI检查未见异常。

2 讨论

1949年Leigh和Card首次报道肝性脊髓病[6]。目前，本病的确切病因及发病机制仍未明确，发病机制有如下四种学说：①中毒物质增多学说。肝硬化时，肝脏解毒功能不全或门脉高压门体分流术后，未经肝脏解毒的大量有毒物质直接进入血循环，从而造成这些毒性物质在体内聚集，主要为血氨，氨主要是通过影响中枢神经系统对氧的利用，引起神经细胞代谢功能紊乱而产生对脊髓的损伤。此外，重金属锰、铜及铁的代谢异常[7]，在HM的发病中发挥重要作用。②营养不良学说。由于肝脏功能不全及门体分流造成B族维生素吸收及利用障碍，引起脊髓神经的损伤。③免疫因子学说。HM患者大多数都有病毒性肝炎感染后肝硬化的病史。这可能是由肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而造成脊髓免疫损伤。④动力学改变机制。脊髓横断面的前三分之二由脊髓前动脉供血，中胸段供血最少，因而容易发生缺血性病变。长期的门静脉高压致胸腰段椎静脉丛淤血，使胸、腰段的脊髓发生慢性缺血缺氧，以至最终发生变性坏死[8]。

HM发病年龄24～63岁，男性占大多数[9]。肝硬化自然分流或分流术患者一般于分流后4～5年出现脊髓症状。本病例患者在出现呕血、便血及肝功能不全6年后出现脊髓症状，可能与自然分流有关，这与文献报道基本相一致。临床以走路不稳开始，双下肢无力，逐渐下肢呈痉挛性截瘫，最后被迫卧床。双下肢肌力减退，双下肢肌张力增高，膝、跟腱反射亢进常有踝阵挛，病理征阳性。深感觉减退，痛、温觉正常。对HM诊断目前尚无统一标准，综合有以下标准[10]：①有慢性肝病相应的病史、症状和体征；②有自然形成门体静脉吻合或门-腔静脉吻合术；③有脊髓后索和侧索受损的症状和体征，可有感觉性共济失调及括约肌受累；④肌电图呈上运动神经元损害，脑脊液正常，肝功能异常，血氨多增高；⑤可与肝性脑病并存。在亚临床肝性脑病期，不易被察觉，TMS和MEP可做为敏感检查指标[11-12]。

本病预后较差。目前，对于HM患者治疗主要以治疗原发病为主，消除产生高血氨等诱发因素，B族维生素营养神经治疗。早期的肝脏移植可作为从病因上治疗该病的一种尝试[4，13]，目前可能是惟一有效的治疗方法。早期诊断、及时肝移植为肝性脊髓病患者提供了一个完全康复的机会。

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（收稿日期：2011-09-29）