乳腺巨细胞肉瘤1例

张 璟，陈英敏，周汝明（河北省人民医院医学影像科，河北 石家庄 050051）

病例 女，40岁，左乳肿物迅速增大伴疼痛10天，患者自诉2年前曾触及肿块，经消炎治疗后消失。专科情况：双侧乳腺不对称，左侧乳腺较大，左侧乳腺静脉曲张，左乳外象限可触及一大小约10 cm×9 cm×3 cm肿物，质硬，边界尚清，略有压痛，与周围皮肤无粘连，活动可。双腋下可见副乳，双腋下未触及淋巴结。

乳腺钼靶X线检查：左乳外上象限可见椭圆形大肿块，最大径10 cm，边缘较光滑，可见分叶，无钙化，皮肤可见静脉曲张影，不伴肿大淋巴结（图1，2）。X线诊断：左乳外上肿块，考虑叶状囊肉瘤可能性大，建议切检。

手术及病理：全麻下行左乳单纯切除术，肿物大小11 cm ×10.5 cm×7.5 cm，切面灰白、灰黄质，质软，局部见坏死出血及囊性变，界限清楚。免疫组化染色：广谱CK（-），vimentin（+++），CD68（+），S-100（-），ki-67阳性率约25%。病理诊断：（左侧）乳腺间叶源性恶性肿瘤，符合巨细胞肉瘤（图3，4）。

讨论 巨细胞肉瘤亦称巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤，为软组织高度恶性肿瘤，2003年WHO软组织瘤分类将其归属于所谓纤维组织细胞瘤，目前仅专指伴有巨细胞的无特定细胞分化的多形性肉瘤[1]。恶性纤维组织细胞瘤（MFH）为间叶起源的恶性肿瘤，大部分（58%~75%）起源于深筋膜或肢体骨骼肌，当不伴有其它恶性肿瘤如叶状囊肉瘤或无放疗史时，才诊断此病，发生于乳腺者极其罕见[2-3]。

乳腺巨细胞肉瘤的发病年龄较乳腺癌相对较早，高发年龄在30～40岁，通常以无痛性肿块为首诊症状，肿瘤部位以外上象限多见，发生腋窝淋巴结转移少见，可在短期内迅速增长，发生坏死，恶性度高，迅速增大时可伴疼痛，即使手术切除，也往往生存率较低[4]。在组织学上，MFH主要含有纤维母细胞及组织细胞。根据上述两种细胞含量及形态不同，可分为不同亚型：多形型、黏液型、巨细胞型及炎症型，巨细胞肉瘤即为其巨细胞型，其内含大量破骨细胞样多核巨细胞，多呈良性表现。在病理学上，巨细胞肉瘤的诊断为一种排除性诊断，故观察大量病理切片及行免疫组化检查就显得非常重要，主要应与富含巨细胞的转移癌及其它肉瘤，如叶状囊肉瘤、多形性横纹肌瘤、多形性平滑肌瘤及骨肉瘤等进行鉴别[1]。本例中，肿瘤的上皮标记物阴性、间叶组织来源标记物阳性，结合细胞学特征可作出明确诊断。X线表现乳腺内可见圆形及椭圆形较大的肿物，边缘较光滑，可见分叶，少见钙化，肿物可在短期内迅速增大，皮肤可见静脉曲张影，常不伴有淋巴结肿大。

文献中关于乳腺巨细胞肉瘤的报道极少，根据大体形态表现，肿瘤较大、边缘光滑、分叶、坏死囊变、少钙化及短期内迅速增大等特征，有助于与乳腺其它肿瘤进行鉴别，确诊应依靠病理。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.WHO Classification of Tumours:Soft Tissue:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone[M].France:IARC Press,2003:123-124.

[2]Oh SJ,Kim KM,Hong TH,et al.Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma of the Breast:A Case Report[J].J Korean Med Sci, 2004,19:477-480.

[3]Kijima Y,Umekita Y,Yoshinaka H.Stromal Sarcoma with Features of Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma[J].Breast Cancer,2007,12(2):239-244.

[4]Folpe AL,Inwards CY.Bone and softtissue pathology[M]. Philadelphia:Elsevier,2010:91.