黏液炎症性纤维母细胞瘤1例

王 磊，吕 刚，曹 阳，智晓东，孟 杰

(1辽宁医学院，辽宁锦州 121001;2辽河石油妇婴医院)

临床资料:患者女，44岁，因发现左膝下肿物1 a、并逐渐增大硬化于2011年3月3日收入院。查体:肿物表面无红肿，无明显疼痛，感觉正常，双下肢活动无障碍;左膝下内侧扪及皮下肿物，大小约3.0 cm×3.0 cm，质地韧，边界清，皮表无破损。病理诊断:低级别黏液炎症性纤维母细胞瘤。免疫组化:波形蛋白(Vimentin)表达(++)，CD68灶状阳性，平滑肌肌动蛋白 (SMA)表达(－)，S-100表达(－)。手术所见:肿物形状不规则，质硬，包膜不完整。

讨论:低度恶性纤维黏液样肉瘤临床少见，属于软组织肿瘤，由 Evans［1］于1987年首先报道，并在1993年正式命名［2］，故有学者将其称为 EVAN瘤［3］。2002年，WHO软组织肿瘤新分类方法将其列为低度恶性纤维母细胞瘤。此瘤常发生于躯干或者四肢［4］，绝大部分位于筋膜下或肌肉内，偶见头部和腹膜后，近年来亦有位于鼻、会阴和椎骨旁的报道［5～7］。免疫组化肿瘤细胞多呈菊形团围绕的卵圆形细胞，波形蛋白呈阳性或强阳性;卵圆形细胞有时表达 S100、CD57，而神经元特异性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、磷酸肌酸激酶 (CK)和结蛋白(Desmin)均表达阴性。此肿瘤可一次或多次局部复发，部分患者可转移到肺部［6］。有研究显示［8］，此病的转移率、复发率及病死率分别 为6%、9%、2%，常规放化疗效果不佳［7］，目前惟一有效的治疗方法是肿瘤扩大切除术。

此瘤的病理特征如下:瘤细胞形状多种多样(可伴有小圆形及多边形细胞)，多呈不规则形或长梭形;核染色质呈块状，瘤细胞核膜光滑，核表面有凹陷，部分细胞核增大，使核形不规则呈分叶状;胞质内粗面内质网丰富，并见有多量游离核糖体，偶见瘤细胞胞质内被膜清楚的脂质空泡。上述超微形态与 Goodlad 等［9］和 Shidham 等［10］的描述基本相似，符合纤维母细胞的结构特点。约40%的病例表现为巨菊形团的透明变梭形细胞肿瘤，瘤内有不规则形或圆形巨菊形团结构散在，透明变性的胶原纤维位于中央，周围有卵圆形上皮样成纤维细胞围绕，此被认为是低度恶性纤维黏液样肉瘤的一种少见变异型［8］。此外还可见瘢痕样胶原束、贫血性坏死、血管侵犯及灶状炎细胞浸润等特点。本例免疫组化显示，波形蛋白表达(++)，CD68灶状阳性，SMA表达(－)，S-100表达(－);手术见肿物形状不规则，质硬，包膜不完整。与上述文献报道相符。

［1］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance［J］.Am J Clin Pathol，1987，88(5):615-619 .

［2］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases［J］.Am J Surg Pathol，1993，17(6):595-600.

［3］Billings SD，Giblen G，Fanburg-smith JC.Superficial low-grade fibromyxoid observation in the pediatric population［J］.Am J Surg Pathol，2005，29(2):204-210.

［4］Vernon SE，Bejarano PA.Low-grade fibromyxoid srcoma:a brief review［J］.Arch Pathol Lab Med，2006，130(9):1358-1360.

［5］曹海光，张立华，赵志环，等.鼻低度恶性纤维黏液样肉瘤［J］.临床与实验病理学杂志，2000，16(3):255.

［6］黄照权.会阴低度恶性纤维粘液样肉瘤l例［J］.中华病理学杂志，2001，30(3):236.

［7］华国军，骆宇春.椎旁低度恶性纤维粘液样肉瘤1例［J］.颈腰痛杂志，2006，27(6):523.

［8］刘彤华.诊断病理学［M］.2版.北京:人民卫生出版社，2006:727.

［9］Goodlad JR，Mentzel T，Fletcher CD.Low grade fibromyxoid sarcoma:clinicopathological analysis of eleven new cases in support of a distinct entity［J］.Histopathology，1995，26(3):229-237.

［10］Shidham VB，Ayala GE，Lahaniatis JE，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma［J］.Am J Clin Oncol，1999，22(2):150-155.