幼儿十二指肠节细胞性副神经节瘤1例报告

刘爱珍，刘晓玲，崔 岩，史金胜，宗佩君

(益都中心医院，山东青州262500)

患者男，3岁。大便带血1周，于2011年12月7日收住院。发病后患儿无恶心呕吐、嗳气。无家族遗传性疾病史。体格检查:患儿一般情况可，左上腹部轻压痛。腹部B超检查见十二指肠降部黏膜外有一肿物，大小为5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，边界较清;肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常。血常规检查无异常。于12月11日在全身麻醉下行十二指肠肿瘤切除术。术后送检十二指一段。大体观察，距十二指一断端2 cm处见有一肿物，肿物位于黏膜下，黏膜表面见表浅溃疡，肿物为椭圆形，包膜完整，表面光滑，大小3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm，质软，切面实性、灰白色。显微镜下观察，肿瘤组织位于十二指肠黏膜下，呈巢状、结节状分布，由上皮样细胞、神经节细胞样细胞和梭形细胞组成，上皮样细胞散在分布于呈束状排列的梭形细胞之间，部分区域形成大小不等的腺样结构，神经节细胞样细胞呈巢状分布;肿瘤细胞均无明显异型，未见核分裂及坏死。免疫组织化学检查，神经节细胞样细胞的NSE、NF、CD117呈阳性，CgA、Syn、S-100、CD34、SMA、Desmin、CK、EMA呈阴性;梭形细胞的S-100、NF、CD34呈阳性，CgA、Syn、NSE、SMA、CD117、Desmin、CK、EMA呈阴性;上皮样细胞的CgA、Syn、NSE、NF、CK呈阳性，S-100、CD117、CD34、SMA、Desmin、EMA呈阴性。病理诊断:十二指肠节细胞性副神经节瘤。

讨论:十二指肠节细胞性副神经节瘤在临床上罕见，Kepes等［1］于1971年首次提出节细胞性副神经节瘤，并认为该瘤由节细胞神经瘤和副神经节瘤共同组成，以后文献中陆续有个案报告［2～4］。本瘤主要发生于十二指肠第2部分，也可发生于身体的其他部位，如肺、阑尾、食管［4］、甲状腺［5］等。本病的临床表现以上消化道出血为主，有时伴有腹痛、不适，极少伴有胆管阻塞症状。节细胞性副神经节瘤组织学具有特征性，镜下见肿瘤由有类癌样表现的内分泌上皮样细胞、神经节细胞样细胞及梭形细胞组成;瘤细胞具有特征性的免疫组织化学标记，即上皮样细胞表达神经内分泌标记和CK，梭形细胞表达S-100蛋白。节细胞性副神经节瘤曾被认为是一种错构瘤性病变。十二指肠节细胞性副神经节瘤的发病机制尚不清楚，有学者推测上皮样细胞为内胚层起源，根据神经节细胞和内分泌细胞中均可存在胰多肽，推测是胰腺起源，发生于腹侧胰腺始基残余［5］。节细胞性副神经节瘤局限于十二指肠和近端空场，罕见于其他部位，影像学对肿瘤性质诊断价值不大。奔流为良性非功能性神经内分泌肿瘤，局部切除即可治愈，预后好。由于本病具有较复杂的组织学结构而国内外文献报道又少，因此临床医生对其认识不足，极易误认为恶性肿瘤而造成不必要的扩大切除。

［1］Kepes JJ，Zacharias DL.Gangliocytic paragangliomas of the duodenum:a report of two cases with light and electron microscopic examination［J］.Cancer，1971，27(1):61-67.

［2］Ssnchez-Pobre P，Saenz-Lopez S，Rodriguez S，et al.Safe endoscopic resection of gangliocytic paraganglioma of the major duodenal papilla［J］.Rev Esp Enferm Dig，2004，96(9):660-664.

［3］Chen J，Sharon E，Morgenslern S，et al.Local surgical resection of gangliocytic paraganglioma of the duodenal papilla［J］.Isr Med Assoc J，2009，11(5):311-312.

［4］Weinrach DM，Wang KL，Blum MG，et al.Multifocal pressentation of gangliocytic papganglioma in the mediastinum and esophagus［J］.Hum Pathol，2004，35(10):1288-1291.

［5］Perrone T，Sibley RK，Rosai J.Duodenal gangliocytic paraganglioma，An immunohistochemical and ultrastructural study and a hypothesis concerning its origin［J］.Am J Surg Pathol，1985，9(1):31-41.