子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床1例

李 俊

(江苏省高邮市人民医院病理科,江苏高邮,225600)

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的肿瘤,由于肿瘤本身的特点而极易误诊。现将病理学特征报道如下。

1 临床资料

患者女性,43岁,2006年因发现盆腔包块3天入院。月经规则无异常改变,无明显消瘦。扪诊下腹部至脐上触及一巨大包块。B超提示盆腔15.4×11.2 cm肿块,中等偏低回声。CT示囊实性肿块。术中见子宫前壁一巨大分叶状肿瘤,表面血管丰富与肠系膜及网膜粘连并有血管相通,右骼血管旁淋巴结肿大。临床诊断为子宫肉瘤,切除全子宫及双侧附件,取网膜结节及左、右骼血管淋巴结活检。

方法:手术切除标本经4%中性甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,行HE及免疫组化染色。免疫组化染色采用SP法,所用抗体SMA、desmin、CD10、CK(AE1/AE3)、HMB45、Melan-A 均为基因公司产品。

肉眼观察:全切子宫及双侧附件标本:子宫9 cm×5 cm×3 cm,切面浆膜外见一不整形肿块17 cm×13 cm×8 cm,分叶状,囊实性,多彩,质地中等。子宫内膜厚0.2 cm,肌层厚2 cm,肌间见直径1 cm、1.5 cm灰白色肿块2枚。网膜结节2 cm×2 cm×1 cm,切面淡黄灰白色,质地中等。

镜检:子宫浆膜外肿瘤无包膜,界不清,呈舌状在子宫平滑肌间生长。肿瘤内有丰富的薄壁小血管,部分呈网状分布,周边有中等大的厚壁血管。肿瘤细胞圆形、多边形及梭形,胞浆透亮至淡嗜酸性,核仁不明显,围绕血管呈片状、巢状分布。其间散在少量大的多形性肿瘤细胞,未查见核分裂象。肿瘤组织片状出血、凝固性坏死伴囊肿形成。网膜结节镜下亦为肿瘤组织,形态同上。双侧髂血管淋巴结未见肿瘤转移。

免疫组化:SMA部分阳性、desmin阳性、CD10灶区阳性 、CK(AE1/AE3)阴性。

病理诊断:病理诊断为子宫内膜间质肉瘤,累犯网膜,子宫肌间平滑肌瘤2枚,双侧附件及左、右髂血管淋巴结未见肿瘤累及。

2 讨 论

子宫内膜间质肉瘤(ESS):ESS具有丰富的毛细血管网和舌状生长方式,与PEComa非常相似,但厚壁血管和偶见的裂隙不是ESS的特征。PEComa黑色素标记阳性,CD10可以阳性但通局灶表达,此外ESS表达ER、PR。

平滑肌肿瘤特别是上皮样平滑肌瘤:上皮样平滑肌瘤以嗜酸性和透明胞质的圆形细胞为主,常仅靠比较典型的梭形区域来辨认,例如两端钝圆的雪茄状细胞核,广泛嗜酸性和纤维状的细胞质,伸长的梭形细胞。虽然PEComa和上皮样平滑肌瘤都含有厚壁血管但PEComa中丰富的毛细血管网特征是上皮样平滑肌瘤所不具备的。多核巨细胞和所谓的“蜘蛛细胞”同时出现也是PEComa的特点。免疫组化PEComa黑色素标记阳性,结蛋白标记物仅38%阳性,而上皮样平滑肌瘤肌源性标记阳性,黑色素标记阴性。有学者称偶见平滑肌瘤HMB45阳性,但未见有Melan-A阳性的报道。

黑色素瘤与透明细胞肉瘤:这两种肿瘤可混有上皮样细胞和梭形细胞形态,与PEComa鉴别比较困难。S-100和SMA对区别两者有重要价值。PEComa常S-100阴性SMA阳性,而后两者常S-100阳性SMA阴性。目前研究表明MUM1除部分淋巴瘤表达外仅表达于部分黑色素瘤和透明细胞肉瘤,可用于PEComa的鉴别。

各种上皮性肿瘤:PEComa可与各种上皮性肿瘤如未分化癌、透明细胞癌、转移性乳腺小叶癌等相混淆,但PEComa不表达CK及EMA。

胃肠道间质肿瘤(GIST)仅管PEComa可表达CD117,但CD34阴性。GIST不表达黑色素标记,但CD117和CD34常都阳性。