肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

贺晓燕,李 娟,吴朝阳,雷 鹰,杨 勇

(贵州省肿瘤医院,1.病理科;2.泌尿外科;3.影像科,贵州贵阳,550003)

作者收集了10例RAML,通过复习文献,探讨RAML的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。

1 材料和方法

收集贵州省肿瘤医院病理科2008～2011年病理诊断的RAML 10例,复习相关临床病理资料,两位资深病理医师复核,部分病例补充免疫组化染色。

所有标本均经 10%中性甲醛固定,常规脱水、石蜡包埋,3～4μm厚切片。免疫组织化学染色采用 EnVision两步法,高温高压抗原修复,DAB显示。所选一抗 Melan-A、S-100、Vim、EMA和CK,购自福州迈新生物技术开发有限公司,SMA、HMB45购置基因有限公司。

结果判定:Melan-A、SMA 、HMB45、Vim、EMA和CK阳性定位在胞质,S-100在胞核/胞质。

2 结 果

10例RAML中男7例,女 3例,男女之比2.3:1.患者年龄30～53岁,平均42岁。本组10例中,体检影像及B超发现7例,3例因腰部疼痛检查发现。8例单发,1例多发,1例合并肾上腺透明细胞性肾细胞癌。位于左肾5例,右肾5例。

10例肾血管平滑肌脂肪瘤大体病理特征:左肾上极5例,肿瘤大小3 cm×3 cm×1.5 cm～16 cm×11 cm×3 cm,肿瘤表面及切面所见不整形软组织数块,呈暗红、灰黄、灰褐实性,质中;右肾上腺1例,多发结节,肿瘤直径0.9～3 cm,见灰黄界清实性结节多个,质中,无包膜;右肾门1例,8 cm×6 cm×6 cm,肾门处见灰黄、暗红实性肿块1个,质中细腻,无包膜,界清;另于肾上腺被膜下见4 cm×4 cm×3 cm肿块,灰褐灰黄实性,界尚清;右肾下腺3例,肿瘤大小3 cm×3 cm×1.5 cm～11 cm×6 cm×6 cm,灰黄灰红实性,质中细腻,无包膜,灶性出血。

显微镜观察:肿瘤组织由成熟脂肪组织、畸形不规则厚壁血管和平滑肌细胞按不同比例混合构成。肿瘤与周围肾实质界限清楚,肿瘤边缘部可见肾小管陷入。肿瘤的主要成分是平滑肌细胞,平滑肌细胞成旋涡状、编织状或围绕血管排列或穿插于脂肪组织中。平滑肌细胞主要呈梭形,部分呈短梭形、卵圆形或上皮样,细胞胞浆疏松,核膜清晰,核杆状、圆形或卵圆形,染色质稀疏,可见核仁。少数平滑肌细胞显示异型性,未见核分裂。所有病例均可见多少不等、呈簇或散在分布的不规则厚壁畸形血管,部分血管管壁玻璃样变。脂肪细胞较成熟,多少不等,呈零星散在,或成簇、成片或小叶状分布。无纤维包膜形成。本组10例均为混合型。

免疫表型特征:10例肾血管平滑肌脂肪瘤免疫表型特征为 Melan-A( )、SMA( )、Vim( )、HMB45( )、S-100(-)、EMA(-)、CK(-)。

3 讨 论

RAML的组织学表现、免疫组织化学具有其独特的基本特征。大多表现为孤立性实性肿块,体积较大,边界清楚无包膜,少数可为多结节状。肿瘤组织由3种基本成分构成:平滑肌细胞、不规则畸形厚壁血管和脂肪细胞,对诊断尤为重要的是平滑肌细胞,它是唯一可靠的诊断性成分[1-3]。组织学特征之一是在部分病例平滑肌细胞可显示出一定的异型性,具有其分化谱系中不同的形态特点,梭形、中间型、上皮样型、多形性,除梭形细胞外,其余三型细胞缺乏平滑肌细胞核(腊肠样)和胞浆(强嗜酸丝状胞浆)的形态特点,被认为是原始间叶细胞向平滑肌细胞分化的不成熟阶段。免疫组织化学最具显著的特征是平滑肌细胞不仅表达SMA,同时散在阳性表达HMB45,弥漫强阳性表达Melan-A[4]。根据平滑肌细胞、脂肪细胞和血管3种成分的构成比不同可将RAML分为4种亚型:经典混合型(平滑肌细胞、脂肪细胞和血管各占一定比例),脂肪瘤型(脂肪成分>70%),肌瘤型(脂肪成分<10%)和血管瘤型。本组资料肿瘤由梭形和短梭形为主的平滑肌细胞、成熟脂肪细胞和不规则厚壁血管以不同比例构成,符合经典混合型。

RAML的诊断建立在仔细观察和识别上述3种基本成分,其中平滑肌细胞多姿多态并总是以梭形形态为主,加上血管脂肪组织在肿瘤中巨大的构成比差异,致使肿瘤组织构象极其复杂,易误认为肾的间叶性恶性肿瘤。诊断和鉴别诊断的关键在于熟练掌握平滑肌细胞分化谱系的形态特征,同时必须进行一组包括 Melan-A、SMA、HMB45、S-100等抗体在内的免疫组织化学检测分析[5-8]。

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