宋谋珂,叶哲伟
席汉氏综合征是指由于分娩时大量出血,使因妊娠而增生肥大的脑垂体出现血供障碍、缺血坏死,随后出现垂体功能减退,促性腺激素分泌减少引起的一系列临床症状,据报道其发生率至少占产后出血性休克病人的25%[1]。我科收治1例席汉氏综合征合并胸腰椎多发性骨折患者,现报告如下。
1 一般资料 患者女性,38岁,农民。外伤致腰背部疼痛伴活动受限半日余入院。既往2008年因产后大出血而患有席汉氏综合征,有子宫全切及输血史。术后阴毛、腋毛脱落,有乏力、怕冷、脱发等症状,长期服用泼尼松、优甲乐治疗。专科查体:神志清,精神差,畏寒,腰背部触压痛,耻骨联合平面以下疼痛感觉麻木,双下肢肌力Ⅲ级,足趾活动可,上肢肌力、感觉正常。入院后初步诊断:(1)脊髓损伤伴不全瘫;(2)胸腰椎压缩性骨折;(3)席汉氏综合征。
2 相关检查 入院完善相关检查。血常规、凝血系列、尿常规正常。生化:空腹血糖6.2mmol/L,总胆固醇7.37mmol/L,肌酸激酶326U/L,乳酸脱氢酶488U/L,α-羟丁酸脱氢酶345U/L,磷0.94mmol/L。甲状腺功能5项:游离三磺甲状腺原氨酸(FT3):1.7(2.63~5.7)pmol/L,游离甲状腺素(FT4):8.8(9~19.18)pmol/L,促甲状腺激素(TSH):0.425(0.35~4.94)μIU,抗甲状腺过氧化物酶抗体(ANTITPO):0.63(<5.61)IU/ml,抗甲状腺球蛋白抗体(ANTITG):5.16(<4.11)IU/ml。影像学检查MRI:(1)T4、T6、T9椎体骨折并脊髓水肿,T6、T9椎体轻度变扁,胸段椎管通畅。(2)L1椎体爆裂骨折,椎体变扁,骨质碎裂,骨片向椎管内突出,致椎管狭窄,脊髓圆锥受压,T12~L1层面脊髓肿胀并L1层面脊髓内小片状长T2信号,考虑为脊髓损伤改变。(3)S2~4椎体骨折并骨髓水肿。CT:(1)T6、T9、L1椎体压缩性骨折,骨折累及L1左侧横突及右侧椎弓板,L1椎体游离骨片向后移位,压迫脊髓;(2)L2左侧横突骨折。心电图:窦性心律,T波改变。心脏彩超:心脏形态结构及瓣膜活动正常。
3 治疗 术前继续服用泼尼松、优甲乐。为解除骨折块致椎管狭窄所引起的脊髓受压,缓解神经症状,在纠正血糖、磷至正常水平后,于全麻下行“L1骨折后路切开复位减压植骨融合内固定术”,术中、术后出血约1000ml。术前1d给予氢化可的松400mg静滴,手术当日、术后第2、3天分别给予400mg静滴,术后第1天给予200mg静滴,第4天给予50mg静滴,第5天改为泼尼松10mg(8:00)、5mg(16:00)口服,优甲乐32.5mg,口服,每日1次。指导并鼓励患者多做下肢的主动活动,预防血栓形成。给予抗生素预防感染,补钙、钾等对症支持治疗。患者于术后11d康复出院,出院时下肢肌力Ⅳ级,活动感觉明显好转。
席汉氏综合征主要发生于产后大出血性休克,根据产后或流产后大出血病史,依据产后无乳、闭经、毛发脱落、畏寒等单个或多个靶腺机能减退的表现不难作出诊断。由于患者的性激素水平明显低于正常女性,因此需要长期服用各种激素进行替代治疗。
由于激素的长期服用,激素的副作用就容易出现,并且席汉氏综合征患者比正常人更易发生骨量丢失,引起骨质疏松[2],更容易发生骨折。此患者胸腰椎多发性骨折,如治疗不当将会全瘫,但是从MRI可以看出仅L1椎体骨折有手术指征,因此只在L1部位做内固定手术,并在术前、后使用大剂量激素以预防垂体危象。
此类患者内分泌功能紊乱,可因感染、饥饿、外伤、手术、麻醉等诱发垂体危象、卒中。因此笔者认为要做好充分的术前准备:(1)术前检查要完善,使用抗生素控制感染,纠正水电解质紊乱,使席汉氏综合征症状、体征明显缓解,且无其他手术禁忌;(2)严密监测病人的生命体征,注意保暖;(3)术中、术后要监测病人的血糖、电解质和血气等,随时调整糖、盐用量,保证各项监测指标正常,防止酸碱失衡、电解质紊乱。另外,还要和内分泌科医生保持联系,规范围手术期的激素治疗,这是预防垂体危象的关键,最好行激素水平监测。
[1]曹泽毅.中华妇产科学:下册[M].北京:人民卫生出版社,2003:2413-2414.
[2]梁秋荣,黄宝平.青年席汉氏综合征患者骨量的变化[J].中原医刊,2007,34(7):66.