桥小脑角区表皮样囊肿MRI征象分析

刘三春，沈龙山

表皮样囊肿来自外胚层，又称胆脂瘤或珍珠瘤，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致，囊壁为正常表皮，内含角质物，有时有胆固醇结晶。约占颅内肿瘤的 0.2% ～1.8%［1-3］，为桥小脑角区第 3位好发病变［2］。表皮样囊肿多表现典型，但部分病例MRI表现不典型，常易误诊［3］。本文收集15例我院2000～2010年经手术病理证实的桥小脑角区表皮样囊肿，对其MRI典型及非典型表现进行分析，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 资料 收集15例经手术和病理证实的桥小脑角区表皮样囊肿中，男9例，女6例;年龄26～60岁。临床表现主要为头晕、头痛(14/15)，少部分伴有、恶心、呕吐(2/15)及步态不稳(1/15)。

1.2 方法 采用GE Signa 0.5T超导磁共振成像装置，矩阵128×256，层厚7 mm。采用T1-SE、T2-FSE序列，所有患者均行横断面T1WI、T2WI及冠状位T1WI，且行增强检查，采用Gd-DTPA，按0.1 mmol/kg给药，静脉注药后行横断面、矢状面和冠状面扫描。

2 结果

2.1 影像学表现 12例桥小脑角区表皮样囊肿T1WI上呈高于脑脊液、低于脑实质信号的均质性肿瘤，T2WI上呈高信号。3例MRI征象不典型，呈类圆形，T1WI呈不均匀低信号，其内见条状、斑片状高信号，T2WI为高信号，其内见条状、斑片状低信号，FLAIR像信号稍低，其内见斑片状稍高信号。1例表现为壁不均匀增厚，呈结节状。增强扫描均未见显著强化。15例行Gd-DTPA增强扫描，肿瘤均无强化。

2.2 肿瘤的生长和蔓延 12例桥小脑角区表皮样囊肿呈略宽的扁平状，依脑池形状塑型并在桥前池、环池内蔓延，1例甚至延伸到基底节区。3例局限于桥小脑角区。见图1。

3 讨论

表皮样囊肿亦称胆脂瘤，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，其囊壁仅含有与皮肤表皮相似的复层鳞状上皮，囊内含有丰富的角蛋白和胆固醇［1-3］，好发部位为桥小脑角、鞍区、中颅凹、大脑半球表面、脑室内及颅骨等，文献报道约有50%发生于桥小脑角［2-3］，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄在40岁左右。本组病例中，12例表皮样囊肿在T1WI上呈高于脑脊液、低于脑实质信号的均质性肿瘤，T2WI上呈高信号，生长以蔓延方式为主，呈略宽的扁平状，依脑池形状塑型并在桥前池、环池内蔓延，有“钻缝葡行”的特点，与相关文献报道一致［1-4］。3例表现不典型，均导致误诊。少数表皮样囊肿MRI表现多样性，推测与其囊液内容物角蛋白、胆固醇与水分的相对含量差异、囊壁组织局部增生、并发出血等病理改变有密切关系。高磁场对这些改变更为敏感，一定程度放大了差异性。

桥小脑角区肿瘤绝大多数是良性肿瘤，常见少数是恶性肿瘤。表皮样囊肿如具备典型特征:“钻缝葡行”，T1WI呈高于脑脊液、低于脑实质信号，T2WI呈高信号，因为血供稀少，病变不强化或轻微强化，易于诊断。表皮样囊肿的MRI非典型表现多种多样，主要应与听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤等鉴别。听神经瘤源于听神经前庭支神经鞘细胞，是桥小脑角区最常见的肿瘤，其最初局限于内听道内，以后才由内听道长入桥小脑角池，桥小脑角池增宽，肿瘤靠内听道一侧伸入内听道使之扩大呈漏斗状［5-7］。随着肿瘤的长大占据一侧后颅窝，脑干受压移位，患侧小脑半球也受影响。肿瘤多为实性质地较硬，呈圆形或分叶状，有包膜，直径大于3 cm的听神经瘤较易发生坏死、液化、囊变，囊变区呈更长T1、T2信号，大多数有明确的囊壁和实质部分。听神经束增粗与肿瘤相连并强化，呈漏斗征，此为听神经瘤特征性表现。MRI能直接显示听神经束，特别是轴、冠状面成像显示听神经的最佳层面。三叉神经瘤是颅内较常见的神经鞘瘤，发病率仅次于听神经瘤，三叉神经瘤中50%起源于三叉神经半月神经节，主要表现为三叉神经痛、面部麻木等。三叉神经瘤MRI信号变化基本与听神经瘤相同，主要特征为多沿三叉神经径路生长，常跨越中后颅窝呈哑铃状，不累及内听道［5-7］。常伴有颅底及岩尖骨质吸收破坏［6-7］。脑膜瘤是颅内最常见的肿瘤之一，桥小脑角区偶可发生脑膜瘤。桥小脑角区脑膜瘤MR征象为:(1)肿瘤呈半圆形与硬脑膜呈宽基底接触。(2)T1加权呈稍低信号，T2加权呈等或稍高信号。(3)强化明显，可见脑膜尾征。尾征是由于肿瘤细胞浸润于增厚的脑膜所致，所以其强化程度与肿瘤一致。

图1 CPA表皮样囊肿典型与非典型MRI征象

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