超声诊断胎儿先天性胆总管囊肿1例

罗 萍，黄毅华，汪玉丽（深圳市西乡人民医院，广东 深圳 518102）

病例 孕妇29岁，孕1产0。孕期到我院行产前超声检查。超声所见：胎位为左枕前，双顶径8.9 cm，头围32.6 cm，腹围32.3 cm，股骨长7.1 cm，S/D=2.2。胎儿心率为142次/min，胎儿相当于孕36+周。胎儿肝胃双肾膀胱可见，动态观察胆囊窝未探及正常胆囊回声，可见一管状囊性回声，大小约2.4 cm× 0.8 cm。边缘可见细小分支。CDFI：上述囊性回声内未见明显血流信号。胎盘位于后壁，厚约为3.2 cm，羊水深度为4.6 cm（图1）。超声提示：①宫内单活胎，胎儿发育相当于孕36+周；②胎盘Ⅱ级，羊水量正常；③胎儿先天畸形：胎儿胆道囊性病变，考虑胆道闭锁可能，先天性胆总管囊肿待查。

图1 胎儿腹腔内管状囊性回声。

孕妇入院分娩，出生后1 d超声检查：婴儿胆囊未显示，胆总管上段呈囊性扩张，长约为3.0 cm，宽约为1.2 cm。超声提示：①胆囊发育不全，胆道闭锁；②先天性胆总管囊肿（图2）。

讨论 先天性胆管囊状扩张症是一种比较少见的疾病，迄今，全球医学文献中报道的先天性胆管扩张症病例超过2500例，发病率约为1/13 000～1/2 000 000，好发于东方国家，尤其以日本常见，发病率高达1/10 000。亚洲人发病率是西方人的4倍，美国的发病率为1/13 500，澳大利亚为1/15 000[1-2]。目前临床以Todani分型最常用[3]：Ⅰ型，胆总管囊性扩张，最常见，约占68%～90%；Ⅱ型，胆总管憩室，约占2%；Ⅲ型，胆总管囊肿，最少见；Ⅳ型，肝内和肝外胆管均囊性扩张，约占19%～26%；Ⅴ型，肝内胆管囊性扩张。

图2 婴儿胆总管囊状扩张。

先天性胆管囊状扩张症系胆管壁先天性薄弱所致，好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管。囊肿多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。本病并发症有胆汁淤滞、胆管炎、结石形成、胰腺炎、门静脉高压症、出血、囊肿穿孔或破裂、囊肿癌变等。超声检查提示胆管囊状扩张典型病例可发现囊肿与胆管相通，在胎儿期，因受胎儿体位、骨骼声影及羊水量的影响，极易漏诊此病。本例在我院先后进行了4次超声检查，到近足月时未能显示胎儿胆囊才提示先天畸形。回顾中晚孕期检查的图像，分析漏诊原因有：①中孕早期，胎儿腹部脏器较小，没有认真观察胎儿腹围切面；②在最佳中孕筛查期，没有取到标准的胎儿腹围切面，更没有观察胎儿胆囊；③在晚孕期检查时，对胎儿腹围切面上异常的囊性结构误认为是肠管回声，亦没有留意观察胎儿的胆囊。所以对胎儿超声检查时要认真细致，要常规观察胎儿胆囊，对胎儿腹部异常囊性回声团，要认真分辨正常的解剖结构，追踪可疑囊性包块的来源，这样对我们提高诊断及减少漏诊有很大的帮助。

[1]Soreide K,Korner H,Havnen J,et al.Bile duct cysts in adults [J].Br J Surg,2004,91(12):1538-1548.

[2]Lee KF,Lai EC,Lai PB.Adult choledochal cyst[J].Asian J Surg,2005,28(1):29-33.

[3]Todani T,Tabuchi K,Watanabe Y,et al.Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cysts[J].Cancer,1979,44(3): 1134-1141.