李 雄 郑伟华
桂林医学院附属医院儿科,广西桂林 541001
抽动秽语综合征( tourette syndrome,TS),是一种复杂的神经精神障碍,临床以慢性多发运动性抽动和发声性抽动为其特征,症状多发生于学龄儿童,男孩多见,常伴有强迫、多动等行为和情绪障碍。据报道,发病率为0.05%~3%,近年来,其发病率有明显增加的趋势[1],严重者影响儿童的学习生活及人际交往能力,需要及时诊断及治疗。现将2007年1月~2010年12月在笔者所在医院诊治的76例患儿临床特点分析,报道如下。
所有患儿诊断均符合《美国精神疾病诊断与统计手册》(DSM-Ⅳ)[2]TS的诊断标准。本组76例,男67例,女9例,男女比例约为7∶1。其中3~7岁14例(18.42%),8~10岁52例(68.42%),11~13岁10例(13.16%),就诊年龄3~13岁,平均 (8.9±1.9)岁,就诊时病程2个月~3年;出生史:窒息3例,早产6例,剖腹产8例;诱发的可能因素:父母不和或离异8例,孩子寄养3例,移居外地7例,受到老师严厉批评9例,看电视或玩电脑时间过长49例。
运动性抽动障碍39例,抽动表现有眨眼、嗅鼻、努嘴、口角抽动、点头、甩头、皱眉、扮鬼脸、歪脖、缩颈、伸颈、耸肩、抬臂、挺腹等;发生发声抽动19例,表现为清嗓子、干咳声、犬吠样吼叫、嗅鼻声、重复别人的语言、秽语等;其中有18 例同时有两种以上运动发声抽动表现。上述症状每天发作次数不等,少则十余次,多则百余次,紧张兴奋时症状加重,入睡后症状减轻或完全消失。部分患儿有躁动不安,注意力涣散,记忆力减退,学习困难。在发生呼吸道感染时症状加重,所有患儿智力检测均未发现异常,神经系统检查无阳性体征。
76例血常规、血沉、抗“O”均在正常范围,常规心电图检查均正常,42例脑CT 或MRI检查结果均正常。76例患儿均进行脑电图检查,正常67 例,异常仅9例,主要改变为慢波及慢波节律增加等非特异性异常,所有病例均未见癫痫样放电波出现。
1.4.1 心理治疗 心理疏导对于TS患儿是必不可少的。主要包括心理转移法、认知支持疗法、习惯训练及行为矫正疗法及家庭期望合理化[3]。帮助患儿及家长认识本病,合理安排患儿日常作息时间和活动内容,减轻患儿的心理负担,增强其战胜疾病的信心,避免过度兴奋、紧张、疲劳,消除诱因,增强自我控制的能力,使症状缓解。
1.4.2 药物治疗 所有病例诊断明确后,均使用以氟哌啶醇或氟哌啶醇+苯海索为主的药物治疗,氟哌啶醇的最小剂量为0.25 mg,2次/d,最大剂量为2 mg,3次/d,维持数月治疗,再逐渐减药至停药。服药过程中若出现锥体外系副作用,同时加服苯海索,与氟哌啶醇等量同服。
76例患儿服药时间,最短20 d,最长3 年以上。药物疗效判定标准[4]:痊愈(症状消失)、显效(大部分症状消失)、好转(症状略有减轻)、无效(症状不消失)、恶化(病情加重)。治疗3个月后随访,发现痊愈60例,显效7例,好转5例(服药3年以上),总有效率为94.74%,无效3例,恶化1例。
Tourette综合征主要是以运动、言语和局部肌肉抽动为特点的综合征或行为障碍。病因尚未完全明了,近年来的研究揭示与遗传因素、神经心理、生化代谢或环境因素有关[5]。有人认为是基底核区器质性病变导致功能障碍,该处是脑内多巴胺含量最高的部位,多巴胺的主要生理功能是运动功能[6]。也有报道抽动秽语综合征的患者脑内儿茶酚胺(包括多巴胺) 代谢增高,并与精神因素关系密切。本组就诊年龄多在3~13岁,以8~10岁发病最多,男女比例7∶1。临床表现较复杂和多样,包括运动性抽动,发声性抽动或有感觉性抽动,常伴有心理或行为等症状。
TS的诊断主要是依据临床表现进行描述性诊断,本病尚未找到一种特异性检查方法用于诊断。本组病例经脑电图、头部CT或MRI等检查均未发现特异性改变,缺乏明显的、有价值的客观依据,主要作用在于排除其他器质性疾病。一定程度上说明该病缺乏有特异价值的辅助检查手段。本组76例患儿脑电图结果,正常67例( 88.16%),异常仅9例( 11.84%),主要改变为慢波及慢波节律增加等非特异性异常。根据DSM-Ⅳ的标准诊断时,必须排除风湿性舞蹈病、多动症、癫痫及其他神经系统疾病。患儿出现多部位肌肉抽动而影响学习时常被家长及老师当作坏习惯、调皮而严加斥责,会使病情加重,但部分患儿的抽动可受意志短暂控制,临床易被误诊为“小舞蹈病、肝豆状核变性”等。
目前治疗本病常用降低多巴胺能神经活动的强安定药物,首选氟哌啶醇。氟哌啶醇能较强的阻断多巴胺D2受体的作用,能较好的控制症状。主要的不良反应为锥体外系功能紊乱,可用苯海索抵消此反应。本病呈慢性病程、病情波动、时好时坏,通常需较长时间服药治疗。症状重时需配合神经营养药物,同时注意微量元素的补充。
药物治疗的同时,还应重视心理或生理因素,加强支持性心理治疗,通过观察追踪,对部分患儿能起到较好的效果。家庭对孩子的反应直接影响着TS的发生和转归[7]。解除患儿的各种心理困扰,帮助家长和老师提高对本病的认识,纠正不良的教养方式,常常对本病的治疗效果起到关键的作用。
总之,TS是一种慢性精神障碍性疾病,因其特殊性,在诊断及治疗过程中要注意以下几点:(1)医生应通过对患儿及其家长详细询问病史,全面了解患儿内心的真实活动及诱发因素,明确家长对待患儿的反应直接影响本病的发生和转归;(2)平时家长对患儿的症状不要过分注意或指责,以免给患儿造成心理负担,而使症状加重,同时需培养患儿活泼开朗的性格,增强自信心;(3)消除各种诱因,提高对本病的认识,当患儿出现多部位肌肉抽动而影响学习时,常被家长及老师当作调皮、学坏等而严加训斥、打骂,会使症状加重;(4)禁止长时间看电视、玩电脑;(5)TS药物治疗需坚持治疗1~3年。
[1]郑毅.抽动障碍新观念及诊疗进展[J].中国儿童保健杂志,2006,14(2):111-113.
[2]Dooley M.Tic disorders in dhildhood[J].Sem in Pediatr Neurology,2006,13(4):231-242.
[3]张颖,李伟,留佩宁.儿童抽动障碍81例临床分析[J].福建医药杂志,2008,30(1):72-73.
[4]宋承伟.抽动秽语综合征临床特征回顾性分析[J].中风与神经疾病杂志,2008,25(1):110-111.
[5]左启华.小儿神经系统疾病[M].北京:人民卫生出版社,2005:937-941.
[6]张如意,李林,艾厚喜,等.多巴胺能系统亢进法建立拟抽动秽语综合征小鼠模型[J].中国行为医学科学,2005,3 (1):22.
[7]侯晓利,宋涛,王真.抽动秽语综合征的临床诊断治疗分析[J].中华全科医学,2011,9(2):191-332.