洪国平
急性早幼粒细胞白血病临床分析体会
洪国平
目的探讨和分析急性早幼粒细胞白血病的临床症状,探索较为有效的临床治疗方法疗效。方法对本医院收治的 84例急性早幼粒细胞白血病患者的临床资料进行回顾性总结与分析。结果急性早幼粒细胞白血病的发病原因不明确,四季均有发病情况出现,青壮年为此病的高发人群。发病概率不存在性别差异。结论急性早幼粒细胞白血病的发病原因很难明确,病青壮年为此病的高发人群,此病发病率不存在性别差异,临床分型以M3a为主,M3V少见,被误诊为M5的概率较大,易发生DIC,早期死亡率高。ATRA及As2O3治疗疗效满意。
急性早幼粒细胞;白血病;临床分析;体会
成人急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的髓系白血病[1],急性早幼粒细胞白血病(APL)是AML的一个特殊类型,占AML的10%~15%[2]。如何进一步提高疗效,减少早期死亡,延长生存期,成为研究热点[3]。
1.1一般资料
所有的患者均来自本医院1997~2011年的血液科患者84例,均为急性早幼粒细胞白血病患者,所有患者的诊断标准均符合急性早幼粒细胞白血病的临床诊断标准。其中男性和女性均为42例。患者的年龄范围为14~65岁,平均年龄32.1岁。处于青壮年阶段的发病率较高。
1.2患者的临床症状与体征
84例患者均出现了不同程度的乏力、头晕症状,有的患者伴随有不同程度的出血和发热。患者在就诊前就出现了不同程度的自觉针状,主要包括头痛和呕吐等,持续时间长短不等。另外,有部分患者表现出了淋巴结肿大、肝脾肿大、单纯轻肝大和单纯脾大等症状。
1.3治疗的基本方法
使用 ATRA 诱导治疗具体治疗方法为ATRA40mg~90mg/d连续服用至骨髓象达到完全缓解,服药具体方法为分次口服。临床经验表明骨髓象达到完全缓解的时间大约为4~10周不等。As2O3诱导治疗的患者,As2O3采用静脉静滴的方法,用药量为5~10ml/d,CR时间ATRA诱导治疗明显缩短,最长的仅为6周左右,CR率达到100%。但是,这两种治疗的方法都会不可避免的出现负作用。
急性早幼粒细胞白血病的发病原因不明确,四季均有发病情况出现,青壮年为此病的高发人群。发病概率不存在性别差异。临床分型如下M3a、M3b、M3v分别占发病总数的71.2%、23.9%、2.5%。临床的经验与总结发现出现了WBC减少的占61.3%,凝血异常所占比例为46.4%,其中纤溶亢进占11.9%,DIC占34.5%。联合化疗诱导CR率37.3%,ATRA诱导治疗CR率仅为93.2%,
急性早幼粒细胞性白血病的发病机制是形态学的异常改变以及染色体的变异。伴有明显出凝血异常及对全反式维甲酸良好的治疗反应等明确特点而与其他 FAB急性髓系白血病分开[4]。急性早幼粒细胞白血病的典型特征是出血症状严重,患者一般会在发病早期死亡。联合化疗导致的出血主要是由于ATRA与白血病细胞上的维甲酸受体(RAR)两者之间存在某种相互作用,这两者发生相互作用后白血病细胞的自我更新、增殖和分化的平衡等基本的功能都受到严重损害甚至是完全丧失。但是,As2O3会加速急性早幼粒细胞白血病细胞的凋亡速度以及部分分化,这些影响主要是集中在具有依赖性诱导细胞上。相关的临床研究发现 ATRA完全缓解率可以达到90%,As2O3完全缓解率87.9%。本组ATRA完全缓解率93.2%,As2O3完全缓解率100%,高于相关报道。大量的临床研究已经证实两者联合用药的缓解率却很低,主要的原因是联合用药导致机体产生严重的肝损害被迫改为单药治疗。从本组的治疗结果进行分析来看,在单纯使用As2O3或ATRA同样可以取得较为满意的治疗效果,但是关于联合诱导的其他相关问题还有待于进一步的观察、探讨。
ATRA及As2O3在改善患者预后方面的疗效也是较好的,但是这两种药物都有可能会产生副作用。副作用主要表现在对患者的某些器官造成损伤,经过临床研究发现这些损伤主要是集中在对于肝脏的伤害。ATRA治疗虽然具有一定的疗效,但是我们应该认识到治疗过程中可能会出现的并发症,以做好心理准备,对其作出科学的处理。经过临床的总结发现,此种治疗方法中所出现的主要并发症包括包括维甲酸综合征、高白细胞综合征、高颅压及高组胺综合征等,这些并发症的出现存在患者个体之间的差异。As2O3治疗过程中也同样会面临着各种并发症的挑战,在此种治疗方法中经常出现的并发症主要有消化道异常、心电图异常、白细胞异常等症状;另外,一些综合征的出现也严重困扰着临床治疗,比如急性早幼粒细胞白血病分化综合征、心肺窘迫综合征、肺浸润等也是经常出现的治疗难题。总之,急性早幼粒细胞白血病目前多数患者的治疗已取得了满意的疗效。预防鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷(Ara-C)对CNSL作用明显,对于高白细胞数和复发患者更加重要[5]。
急性早幼粒细胞白血病作为一类特殊类型的白血病,临床上对于其发病的机制以及治疗方法的探索仍然有很长的一段路要走,我们应该看到研究成果,也应该看到所存在的问题。急性髓细胞白血病的发病机制和治疗都具有一定特殊性,为了更好的保证治疗效果,我们应该加深对此病的认识。使用合理的药物进行治疗,争取提高患者的完全缓解率以及治愈率。保证此病的治疗效果,对于此病的研究方向不但应该仅仅致力于如何降低高危患者病死率与复发率,还应该从更加深入的角度对其发病机制等进行研究,使急性早幼粒细胞白血病成为第一种有可能被治愈的成人白血病。
[1]宋秀杰,洪莉等,18例急性早幼粒细胞白血病序贯治疗临床观察[J].中国实用医药,2011,(05).
[2]刘玉玉,杜书静,等.急性早幼粒细胞白血病的治疗[J].山东医药,2010,(15).
[3]黄敏,许洪志,等.急性早幼粒细胞白血病治疗的研究[J].临床血液学杂志,2011,(07).
[4]杜秀敏,孔立新.急性早幼粒细胞白血病变异型(M3V)1例分析[J].中国误诊学杂志,2011,(07).
[5]钟少东,蔡晓燕.急性早幼粒细胞白血病发病机制及治疗进展[J].安徽医药,2011,(03).
广西梧州市人民医院,广西梧州 543000