慢性甲亢性肌病2例

周 艢 郁映晴 马涤辉 (吉林大学第一医院神经内科，吉林 长春 130021)

甲状腺功能亢进简称甲亢，并发的肌肉病变称为甲亢性肌病，依据发病特点及病变部位将其分为：急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹、慢性甲亢性肌病(CTM)、甲亢伴周期性瘫痪、眼肌麻痹性突眼症及甲亢伴重症肌无力〔1〕。

1 病历摘要

患者1：男，21岁，该患者20 d前无明显诱因出现双下肢无力，并伴有下肢肌肉酸痛，以近端为重，以坐位变立位时明显，每次发作约0.5 h后自行缓解。查体：甲状腺略大，肢体无水肿，未见肌萎缩和肥大，双下肢肌肉握痛阳性。甲功三项测定：促甲状腺素(TSH)：0.005 μIU/ml(0.27 ～4.2 μIU/ml)，游离 T3(FT3)：190.8 pmol/L(3.1 ～6.8 pmol/L)，游离 T4(FT4)：33.010 pmol/L(12～22 pmol/L);血钾3.65 mmol/L;肌酸激酶(CK)：101 IU/L，LDH：89 IU/L;甲状腺及其引流区淋巴结彩色多普勒超声检查影像所见：甲状腺回声呈弥漫性增强，血流信号丰富，呈火焰征;肌电图(EMG)示双下肢肌肉广泛肌源性损伤。诊断为甲状腺功能亢进、CTM，转入内分泌科，治疗后双下肢无力及肌肉酸痛均明显改善。

患者2：男，28岁，因“发作性四肢肌肉疼痛1个月”就诊于我院门诊。每次均为由卧位起身或坐位起身时发作，每次发作20～30 min后可自行缓解。查体：体格略消瘦，甲状腺I度肿大，质韧，可闻及双侧血管杂音。双下肢肌力5级，肌张力正常，腱反射可引出。辅助检查：甲功三项：TSH 0.006 2 μIU/ml，FT350.63 pmol/L，FT4 97.98 pmol/L;血钾、肌酶、EMG 均正常。甲状腺超声示双侧甲状腺Ⅰ度弥漫性肿大，内部回声增强，彩色多普勒超声示甲状腺实质内血流信号极为丰富，呈弥漫性点状和分支状彩色血流分布。甲状腺放射性核素显像：有不规则浓集或稀疏区。甲状腺吸碘率升高。诊断为原发性甲亢，CTM，经治疗后肌痛减轻。

2 讨论

CTM起病隐袭，进展缓慢，多表现为进行性加重的肌无力、消瘦甚至萎缩，无肌肉瘫痪和感觉障碍。肌无力多先累及近端肌群，其次是远端肌群，双侧对称。近端肌群中肩胛带肌受累程度重于骨盆带肌，伸侧重于屈侧，患者常诉登楼、蹲位起立、梳头等动作困难，一般血钾正常。本组病例坐位或卧位转立位时均出现肌无力发作并伴有疼痛，血钾均正常。

CTM的发生目前认为一方面是由于过多的甲状腺素抑制了CK的活性，使骨骼肌内肌酸和磷酸含量减少;另一方面，甲状腺激素作用于肌细胞内线粒体，使其发生肿胀变性，出现肌细胞能量代谢紊乱，从而发生肌无力及肌萎缩。人体近端肌群主要由肌红纤维组成，含丰富的线粒体，故而肌病时多先累及近端肌群〔2〕。病理改变主要表现为肌纤维退行性变，并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。

CTM诊断目前尚无统一标准，常用的诊断标准：(1)临床确诊甲亢。(2)有缓慢进展的肌无力伴或不伴肌萎缩。(3)EMG和(或)肌活检提示肌源性损害。(4)排除其他原因引起的神经肌肉疾病。本组病例均行甲状腺功能、甲状腺超声、血钾及EMG检查，仅患者1EMG出现明显的肌源性损害。CTM EMG表现为肌源性损害，即运动单位电位时限缩短(低于正常值的80%)，波幅降低(可低于正常值的30%)，大力收缩呈病理性干扰相等。目前认为EMG是确定CTM较敏感的客观指标，故对有肌无力、肌萎缩的甲亢病人应常规行EMG检查。

治疗CTM关键在于控制甲亢。甲亢得到控制后，肌无力、肌萎缩均可恢复〔3〕。EMG恢复滞后于临床症状好转，肌萎缩的改善则需较长时间。本组2例给予抗甲状腺药物后，肌病症状亦得到明显改善。甲状腺功能亢进诊断明确后出现肌无力，诊断CTM并不困难，但临床上部分患者首先出现肌无力、肌萎缩等CTM症状，部分就诊于神经内科或风湿科，临床上容易误诊，且部分患者早期肌无力、肌萎缩不明显时，易被认为单纯甲亢而忽视。故在临床工作中遇到发作性肌无力伴有疼痛的患者，应警惕CTM可能性，进一步行甲状腺功能、EMG等以确定。对于甲亢病人应常规行EMG检查，以防漏诊。

1 陈灏珠，林果为.实用内科学〔M〕.北京：人民卫生出版社，2009：1271-2.

2 霍晓丽，王 立.慢性甲状腺机能亢进性肌病(附4例报告)〔J〕.临床神经病学杂志，1999;4：238-40.

3 田淑芬，刘 勇，楚 兰.甲亢性神经肌肉病变的临床及电生理研究〔J〕. 中风与神经疾病杂志，2011;28(1)：25-8.