颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断

厦门大学附属第一医院放射科（福建 厦门 361003）

吴小强 庄雄杰 王小平

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原发于脑、脊髓及脑脊膜的淋巴瘤，恶性程度高，预后较差。术前正确诊断对治疗方法的选择及手术计划的制定有重要的临床意义，其临床表现及实验室检查均无特异性，术前影像学检查成为重要的检查手段。笔者回顾性分析15例经手术病理证实的颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现，以提高其诊断准确性。

材料与方法

搜集2009年至2011年期间经手术病理或穿刺活检证实的原发性中枢性淋巴瘤15例。其中男9例，女6例，年龄30～73岁（平均50岁）。临床表现：以头痛、头晕就诊者8例，其中3例伴肢体无力，2例伴有恶心、呕吐，1例伴有视力模糊；4例以肢体麻木、无力为主诉；2例以记忆力减退为主诉，1例以反复发热为主诉。病程为1周至1年。

15例均行MRI平扫加增强扫描。MRI扫描采用Siemens Magnetom Verio System 3T?超导型扫描仪。全部病例均行T1WI、T2WI平扫及钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强扫描.扫描参数T1WI：TR/TE:400～600/15～24ms；T2WI：TR/TE:2500～5500/80～140ms；矩阵256×256～512×512，层厚5～8mm，层间距1mm。Gd-DTPA（钆喷替酸葡甲胺）增强扫描，按0.1-0.2mmol/kg经肘静脉团注，行T1WI横，冠，矢状位扫描，条件同平扫。

结 果

患者10例为单发(图1-6)，5例多发（图7-9）。单发病例：2例位于额叶，1例位于颞枕叶（图1-3），1例位于顶叶；2例位于基底节区，其中1例累及丘脑（图4-6）；1例位于丘脑，2例位于脑干背侧、小脑蚓，1例位于小脑半球。2例累及胼胝体（图7-9）。病灶长径3-55mm不等。手术与病理：术中见肿瘤多呈灰白、灰褐色或灰红色，呈弥漫性生长，多无明显包膜。镜下可见弥漫一致瘤细胞呈浸润生长，以血管周围明显，可见瘤细胞围血管现象，瘤细胞体积较大，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形，核膜厚，核仁明显，核染色质粗，核分裂像所见，瘤细胞周围有小淋巴细胞散在分布。免疫组化：CD20及CD79a均呈阳性，CD3多为阴性，部分散在阳性。病理均为弥漫大B细胞型淋巴瘤。

病灶多呈类圆形、浅分叶状或形态不规则（图1-9）。MRI T1WI上呈等或稍低信号(图1、3、5）。T2WI呈稍低、等或稍高信号(图 2、4、6），显现高信号者，常有明显坏死区；1例内部见大片状长T1长T2坏死囊变区。5例病灶周围见大片状明显水肿区(图2、7），2例见中度水肿，4例见轻度水肿(图5），3例无明显水肿。5例见中线结构移位。增强扫描病灶多明显强化，强化较均匀，呈团块状、结节状、片絮状或病灶散在、无固定的形态，边界不规整可见浅分叶或尖状小突起；1例病灶似有多个结节融合而成；1例呈环形强化，内部见大片状坏死囊变无强化区。5例可见缺口征、脐凹征（图3）；1例见尖角征。2例累及胼胝体，可见蝶形或镜像征（图9）。

图1-3 病例1 男，55岁，右颞枕区淋巴瘤。T1WI 肿瘤呈稍低信号(图1)，T2WI 肿瘤呈等信号(图2)，肿瘤周边见大片状水肿区，增强扫描(图3)肿瘤明显强化，边界不规整，可见“缺口征”(黑箭)；图4-6 病例2 女，45岁，右基底节区、丘脑淋巴瘤。T1WI 肿瘤呈稍低信号(图4)，T2WI 肿瘤呈稍高信号(图5)，肿瘤周边见少许水肿区，增强扫描(图6)肿瘤呈片絮状强化，边界不规整，可见小突起；图7-9病例3 男，63岁，颅内多发淋巴瘤。T1WI 肿瘤呈稍低信号(图7)， T2WI 肿瘤呈稍高信号(图8)，肿瘤周边见斑片状水肿区，增强扫描(图9)肿瘤明显强化，边界不规整，胼胝体受累，可见“蝶形征” (黑箭)。

讨 论

中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性，原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见，约占所有肿瘤的0.5%-1.5%，占全身各部位淋巴瘤的1%-2%[1]，随着器官移植的增多、免疫抑制剂的广泛使用以及艾滋病病的发病率增高，近年来淋巴瘤的发病呈上升趋势。

中枢神经系统的原发性淋巴瘤的起源尚未完全明了，多数学者认为中枢神经系统内没有淋巴组织，PCNSL的组织起源可能为脑组织血管周围未分化的多潜能干细胞分化而来[2]。目前诊断PCNSL必须符合4个标准：（1）以颅内或椎管内病变症状为首发表现。（2）经病理组织形态学、免疫组化证实。（3）详细检查全身各个部位以及血液、骨髓排除继发性病变。（4）确诊后3个月内未出现全身其他部位淋巴瘤[3]。

颅内PCNSL好发于50-70岁，男性略多于女性，免疫系统功能缺陷的人群发病率高于免疫系统功能正常的人群，且发病年龄提前。颅内的PCNSL可单发，亦可多发，单发多见，多发病灶多呈区域性分布，这可能与肿瘤细胞多沿血管周围呈“袖套”样浸润生长的“嗜血管”病理学特点密切相关，由于这一特点，PCNSL的转移灶也多经Virchow_Robin间隙播散[4]，使多发病灶呈区域性分布。

原发性PCNSL可发生在大脑、小脑、脑干、间脑、脊髓及脑脊膜，发生在脑实质者多见，幕上多于幕下，且多位于脑实质深部近中线区，如基底节区、丘脑及胼胝体[5]，这可能与脑内近中线区或靠近脑表面处血管周围间隙较明显有关，本组15例均发生于脑实质内，2例经胼胝体累及对侧，与文献报道一致。PCNSL多为非霍奇金淋巴瘤，多为B细胞性，原发于颅内霍奇金淋巴瘤较少见，本组免疫组化CD20、CD79a均呈阳性提示肿瘤来源于B细胞，病理结果证实本组所有病例均为弥漫大B细胞型淋巴瘤。

PCNSL在MRI上T1WI多呈等或稍低信号，T2WI多呈稍低、等或稍高信号，这种信号特点可能与以下两点有关[6]：（1）瘤体细胞成份丰富，细胞核大，染色质多，核糖体丰富，故细胞含水分较少，本组病理结果支持这一观点；（2）瘤体内含有丰富的网状纤维，网状纤维为纤细而分支较多、交织成网，瘤细胞分散其中，网状纤维主要成分为胶原蛋白，其含水量也很少。

增强扫描颅内淋巴瘤多表现为团块状、结节状的中-重度强化，信号较均匀，边界不规整，可见浅分叶或尖状小突起，形成“缺口征、脐凹征”和/或“尖角征；也可表现为片絮状或病灶散在、无固定的形状，或似有多个结节融合而成。淋巴瘤为乏血供肿瘤，肿瘤的强化可能与淋巴瘤细胞围绕血管呈浸润性生长，导致血管内皮受损，破坏了血脑屏障，对比剂由血管内渗透到细胞外间隙有关，这与耿承军等[6]的研究结果相一致。“缺口征或脐凹征”表现为在团块状、结节状强化病灶的边缘出现脐样、驼峰样或三角形小凹陷；“尖角征”表现为增强扫描时病灶出现向某一方向呈尖角状突出。肿瘤边缘不规整及“缺口征、脐凹征”和/或“尖角征”的出现，可能与淋巴瘤瘤细胞“嗜血管”浸润生长方式有关；“缺口征、脐凹征”和/或“尖角征虽少见，但是是颅内淋巴瘤较为特征的影像表现[7-9]。当肿瘤表现为片絮状强化、无定形强化时，应结合临床，注意与脑内感染性病变、脑梗塞相鉴别。当肿瘤累及胼胝体，通过胼胝体向对侧生长时可见“蝶形或镜像征”，本组两例出现此征象。颅内淋巴瘤的瘤周水肿无特异性，水肿可轻可重，由无明显水肿到重度水肿者均可见，水肿严重、占位效应明显时可致中线结构移位。淋巴瘤的囊变坏死少见，可能与肿瘤生长较慢不易出现缺血、坏死，且淋巴瘤的瘤细胞多围绕血管呈袖套状浸润的生成方式有关，本组仅有1例病灶中央出现明显的囊变坏死区，支持这一病理特点；当肿瘤出现囊变、坏死时增强扫描多呈环形强化，内部坏死区无强化。

总之，颅内淋巴瘤（PCNSL）在MRI有一定的特征表现，对肿瘤的定位和定型诊断颇有帮助，但表现也可多种多样，认真分析其影像表现，可减少误诊，提高诊断正确率，确诊仍需依靠病理。

鉴别诊断（1）胶质瘤 多呈长T1长T2信号，T2WI信号多高于淋巴瘤，脑表面多见，I-II级的胶质瘤多强化不明显或轻度强化，Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤内部囊变、坏死多见，呈花环状强化。（2）脑膜瘤 为脑外病变，多呈类圆形，边界清楚，“脑膜尾征”及白质塌陷征常见，当淋巴瘤靠近脑表面时应注意鉴别。（3）转移瘤 多有其他部位的原发灶，成年人多见，多发常见，多位于皮髓质交界区，瘤周水肿明显，相比下肿瘤体积较小，呈现出小肿瘤大水肿的表现，肿瘤囊变、坏死多见。（4）当淋巴瘤表现为片絮状、无定形强化时，应注意结合病史、实验室检查与脑内感染性病变、脑梗塞等相鉴别。

1.邱士军，张雪林，昌仁民. 脑内原发性恶性淋巴瘤的MRI诊断[J]. 中国医学影像技术,2002,18(09):870-871.

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3.张健,李卫,胡明军,等. 29例原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗[J].中华神经医学杂志,2007,6(10):1008-1011.

4.Gauvain KM, Mckinstry RC, Mukherjee P. Evaluating pediatric brain tumor cellularity with diffusion tensor imaging[J]. AJR,2001,177:449.

5.Buhring U, Herrlinger U, Krings T,et al. MRI features of primary central nervous system lymphomas at presentation[J]. Neurology,2001,57:39.

6.耿承军，陈君坤，卢光明，等. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI表现与病例对照研究[J]. 中华放射学杂志,2003,37(3):246-250.

7.Küker W, Nügele T, Korfel A, et al. Primary central nervous system lymphomas: MRI features at presentation in 100 patients[J].Neurooncol,2005,72(2):169-177.

8.郝妮娜，韩彤，白旭，等. 原发性中枢神经系统淋巴瘤磁共振及功能成像特点[J]. 华中科技大学学报（医学版）,2009,38(03):394-397.

9.黄旭东,肖俊强, 林翠君,等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现[J].中国CT和MRI杂志,2008,6(3):20-22.