刘可普 马华安 曹济航
突发性耳聋(sudden deafness)是耳鼻喉头颈外科的常见急诊,是指突然发生的感音神经性听力损失,常为中或重度,故又称突发性感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)。通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右),患者听力下降至最低点,至少在相邻的频率听力下降大于30dB。大部分伴有耳鸣,伴有眩晕者占30%~40%。发病高峰年龄为40~50岁,10岁以下儿童罕见,几乎无性别差异(或男性有稍多倾向)。根据目前流行病学调查报告,近年来发病率呈增加倾向,且发病年龄向年轻偏移的趋势[1]。
突发性耳聋的发病病因很多,本文是1例因小脑角缺血性改变而导致的突发性耳聋。
病例材料:患者胡某,男,67岁,于2012年09月25日劳累后出现左耳听力突然下降,伴有耳鸣,呈“嗡嗡”声,伴有眩晕、呕吐,行走不稳。于2012年12月28日至我院门诊,行电测听检查示:左耳平均听阈85dB,右耳平均听阈30dB。随入住我院。检查见:双耳耳廓正常,无耳廓牵拉痛,无耳屏压痛,无乳突部压痛,外耳道通畅,左耳鼓膜内陷,稍混浊,光锥缩小。右侧鼓膜正常。完善血尿粪、生化及ECG、胸片等检查未见明显异常。听性脑干反应示:双侧听神经传导功能障碍。双侧客观听阈值,左侧85dB未引出、右侧35dB。内听道MRI及增强扫描示:双侧基底节区多发腔梗,老年性脑改变,左侧小脑角缺血性改变。诊断为:突发性耳聋。给予标准化治疗。给予长春西汀注射液、天麻素注射液改善微循环,甲钴胺注射液、注射用鼠神经生长因子营养神经,地塞米松磷酸钠抗炎抗水肿等治疗。
另配用高压氧舱、针灸治疗。另本病属祖国医学“暴聋”范畴。为促进患者恢复,加服中药煎剂。根据患者症状、体征,舌红、苔白腻、脉弦滑,四诊合参辨证为“痰火郁结证”,治以化痰清热,散结通窍。拟方:法半夏6g,陈皮6g,茯苓20g,炒白术15g,葛根10g,石菖蒲6g,川芎6g,泽兰10g,鸡血藤10g,夜交藤10g,夏枯草3g,龙齿20g,水煎服。经治10天后患者听力明显提高,耳鸣症状减轻,时有眩晕,已无恶心呕吐。复查电测听示:左耳平均听阈60dB,右耳平均听阈25dB。将长春西汀注射液调整为丹红注射液,注射用鼠神经生长因子调整为单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液,余治疗同前。调整中药煎剂,原方加黄芪15g党参10g丹参6g。继以10天后,患者听力较前有所提高,耳鸣较前减轻,无眩晕症状。复查电测听示:左耳平均听阈55dB,右耳平均听阈25dB。复查内听道MRI示:双侧基底节区多发腔梗,脑桥左侧缺血性改变较前片有所减轻。患者病情基本平稳出院。
突发性耳聋是非遗传性获得性感音神经性聋。根据目前医学研究认为是由于内耳毛细胞血管纹、螺旋神经节、听神经或者听觉中枢的器质性病变,阻碍声音的感受与分析或者影响声音信息的传递而引起听力减退或听力丧失[2]。其发病原因至今不明,多与微循环障碍、感染、自身免疫等有关。内耳血供障碍包括血管痉挛、血栓形成、栓塞,最终可导致毛细血管内皮细胞血肿、红细胞凝聚状态而引起内耳循环障碍。大多数学者认为本病的的发病因素可能与病毒感染,迷路水肿,血流变异常、血管痉挛、血栓或者栓塞等引起内耳血液循环障碍以及内耳窗膜破裂等有关[1]。中老年患者中,各种血管病变均可导致内耳循环障碍,采用扩张血管、降低血液粘滞性等治疗效果较佳。该患者病前无感染病史及外伤史,考虑血供障碍的可能性大。
从解剖及生理上说,内耳的供血主要来源于小脑前下动脉,稍有可以从基底动脉、小脑前上动脉直接分出[3]。国外曾有对椎基底动脉局部栓塞患者的研究报道表明,出现听力损失的分别占1.4%~31%[4],虽然数据跨度比较大,但是综合各研究结果可以看出SSNHL和耳蜗供血血管局部阻塞有密切的关系。本例患者,考虑患者已年过半百,血液循环功能降低,易导致微循环障碍,出现内耳供血不足的风险相对较高。患者头颅MRI影像资料提示双侧基底节区多发腔梗及左侧小脑角区缺血。首先从内耳血供途径上来讲可致使同侧耳蜗缺血;另外患者脑部明显的缺血性病理变化提示患者体内形成血栓或者栓塞的风险较大,可能患侧耳蜗局部血管堵塞;总之,最终引起内耳供不足,引起局部组织水肿、缺氧及代谢紊乱,而致使内耳神经末梢感受器损害,而致本病的发生。因此治疗上对于本例患者以活血化瘀、改善循环、营养神经为基本原则,患者病情得到明显改善,生活质量明显提高。从影像资料上看,患者治疗前后的变化不大,分析其原因,可能有以下几种可能:虽然缺血的病变未能够完全再通,但新的循环得到建立能够满足内耳血供的需要;内耳堵塞的血管得到再通;总之,使内耳微循环得到改善,内耳各项功能逐渐恢复,最终使患者听力提高。另外,到目前所有的研究一致认为神经细胞属于非再生细胞,患者内耳神经功能恢复,考虑可能为内耳微循环改善使残存的神经细胞功能得到发挥。
突发性耳聋属于疑难病症,病残率比较高。有资料报道,本病病程若超过1个月,就失去自然恢复的可能性[5]。因此,探究该病的病因、早期诊断和有效治疗方法,对于降低病残率和改善病人的生活治疗等方面具有重要的意义。所以对于以突发性耳聋为主诉而就诊的患者应早期行内听道及头颅MRI检查,以免误诊、误治。
[1] 田勇泉,韩德民,孙爱华.耳鼻咽喉头颈外科学.7版.北京:人民卫生出版社,2008:352-371.
[2] 王晓侠,嵇宪生,陈菁华,李蕾.腹腔镜术后突发性耳聋1例[J].重庆医科大学学报,2011,36(3):314.
[3] 杨剑,刘博,韩德民.突发性耳聋的循环病因机制[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,2006,30(3):175 .
[4] Roquer J,Lorenzo JL,Pou A.The anterior inferior cerebellar artery infarcts:a clinical-magnetic resonance imaging study.Acta Neurol Scand,1998,97(4):225-230.
[5] 赵英,舒琼,韩济生.星状神经节阻滞配合经皮神经电刺激对突发性耳聋的康复作用.中华物理医学与康复杂志,2002,24(7):405.