脑静脉窦血栓形成36例临床分析

封红春，牛争平

脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是脑血管疾病中的一种少见类型，有报道年发病率在3／100万～4／100万。由于脑静脉系统解剖结构的复杂性（静脉窦含有许多蛛网膜绒毛和颗粒），加之该病病因复杂，起病形式多样，使其临床表现缺乏特异性，易被误诊漏诊，有报道CVST误诊率可高达62.5%［1］。CVST若不能及时明确诊断和给予有效治疗，常常导致不良预后。现将本院近年来收治的临床资料较为完整的36例CVST患者的临床资料分析总结如下，旨在提高对CVST的早期诊断，以利于治疗策略的制定，改善此类患者的预后。

1 资 料

1.1 一般资料 收集我院2006年—2011年依据患者的病史、临床表现、影像学资料等结果确定诊断为脑静脉窦血栓形成患者36例，其中男9例，女27例，平均年龄37.8岁，29岁～42岁患者25例（69.4%）。

1.2 起病形式和病因 36例患者中，急性起病17例，亚急性起病11例，慢性起病8例；感染性起病8例，均为局限性感染，其中中耳炎3例，副鼻窦炎2例，脑膜炎3例；非感染性起病20例，其中妊高征5例，产褥期8例，口服避孕药6例，白血病1例；原因不明者8例。

1.3 临床表现 28例患者以头痛为首发症状，约占77.8%，3例以癫痫为首发症状，2例以精神症状起病，视物模糊2例，1例以意识障碍为首发症状；伴发热9例，伴偏侧肢体活动不灵5例。其中海绵窦血栓形成者3例，上矢状窦血栓形成者23例，横窦血栓形成者5例，乙状窦血栓形成者3例，上矢状窦及横窦同时血栓形成者2例。

1.4 辅助检查

1.4.1 脑脊液（CSF）检查 36例患者均行CSF检查，初压＞220mm H2O 16例，＞350mmH2O 16例，正常4例。早期脑脊液常规和生化检查均未见明显异常，中后期30例有脑脊液蛋白升高，其中17例轻度升高，13例中度升高，8例可见红细胞，糖及氯化物均正常。

1.4.2 头颅CT检查 36例患者均行头颅CT检查，9例患者增强CT可见空delta征，即静脉窦壁显示为高密度的三角形窦壁与腔内低密度形成对比（亦称为空三角征），4例有条索状高密度影，7例有局限或弥漫性脑水肿，5例有额叶、顶叶或枕叶低密度灶并伴有片状高密度影。30例行头颅MRI检查，均有异常改变，除证实CT所示病变外，其中13例早期显示血液流空消失；9例T1加权像为等信号，T2加权像为高信号；7例T1、T2加权像均为等信号；27例MRV检查均见相应静脉窦显影缺失。6例行DSA检查，每例患者均见1处或多处静脉窦狭窄、充盈缺损和显影不良。

1.5 治疗及预后 对于颅内压大于250mmH2O的患者给予甘露醇降颅压治疗；颅内压大于220mmH2O，小于250mmH2O的患者给予甘油果糖治疗。确诊后26例给予低分子肝素钙4 000U，2次／日皮下注射，共用10d～14d，8例同时给予抗感染治疗，同时给予阿司匹林抗血小板聚集及降血脂、停服避孕药、对症及支持治疗。住院期间死亡3例，均死于高颅压及并发症（其中2例在发病两周后确诊）。确诊后转院治疗5例，余26例患者临床症状缓解或好转后出院，进行院外治疗。

2 讨 论

自Ribes于1825年首次报道1例45岁男性，因严重头痛、癫痫、谵妄6个月后死亡，经尸体解剖确定诊断为上矢状窦、左侧横窦和顶叶皮质静脉血栓形成。既往在没有血管影像学检查之前，认为该病为少发疾病，必须经尸体解剖确诊。近年来，随着血管影像学技术的进步，有文献研究显示，CVST较为常见，远远超过以往的揣测，是脑血管病中的一种特殊类型；该病病因复杂，起病形式变异相当大，其变化的临床特征，使许多病例仍未被临床发现，导致许多患者经历了并发症而死亡，故对临床谱的广泛认识仍然是临床医生的一个挑战［2-6］；如能早期诊断，及时治疗预后较好；治疗首选肝素。本组临床资料显示，静脉窦血栓形成的病因主要为：感染性（22.2%），非感染性（55.6%）。炎性静脉窦血栓形成多见于乙状窦及海绵窦。感染源多来源于头面部、中耳炎、鼻窦的化脓性感染。感染仍然一直被认为是主要病因之一，但是大量抗生素的介入，使感染性CVST的发病率大大降低。非炎性静脉窦血栓形成多见于上矢状窦。非感染性病因常见的有：血液成分的改变、高凝状态、高脂血症、口服避孕药、血液病等；遗传因素近来受到重视，活性蛋白C抵抗患该病的危险性增加［7］。由于患者临床表现的多样性，乙状窦和横窦血栓多表现头痛、呕吐、视乳头水肿；上矢状窦血栓易出现抽搐及肢体瘫痪，常被误诊为特发性颅内压增高症、偏头痛，病毒性脑炎等。颅内压明显增高是CVST的特征，多数患者脑压＞300mmH2O，CSF蛋白和白细胞大多正常或轻度升高，明显增高提示感染性CVST，为其诊断及指导用药提供依据。本组多呈急性或亚急性发病。影像学检查对CVST的诊断有重要价值［8-10］，是CVST的主要确诊手段。CT检查在早期一般无特异性表现，随着病情的进展，可表现为束带征、高密度三角征、空Delat征，具有诊断价值，这一征象一般被认为是直接征象，即这一征象一旦确立，脑静脉窦血栓的诊断就可以确定，但阳性率较低；另外可表现为出血性梗死，脑膜强化等，其中出血性梗死的部位与脑动脉的分布区域明显不一致，而与阻塞的静脉有关，这些征象被认为是间接征象。本组脑CT检查阳性14例。MRI是诊断脑静脉窦血栓形成的首选方法，其既可以反映血栓的病理生理演变过程，又可以直接显示颅内静脉窦内的血栓，Isensee等根据发病时间及血栓信号的变化将静脉窦血栓分为4期：急性期（1-5d）T1加权像等信号和T2加权像低信号；亚急性期（＜15d）T1、T2加权像上均表现为高信号；第3期（慢性期）为发病3周以后，表现为血栓信号普遍下降及有均匀性地增强；第4期（晚期）表现为血管的再通或血栓持久残留［11］。常规的MRI做诊断难度较大，特别是急性期，应行头颅MRV检查。头颅MRV诊断静脉窦血栓的直接征象为发育正常的脑静脉窦高血流信号缺失或反映再通的边缘模糊且不规则的较低的血流信号，而梗阻以远静脉侧支形成和其他途径引起静脉异常扩张是诊断本病的间接征象。上述征象不受血栓信号时间变化的影响，而且更适用于直窦、大脑大静脉和大脑内静脉的显示。本院一组22例CVST患者的MRI和MRV检查结果提示二者对CVST的诊断具有高度敏感性，可早期显示直接和间接征象，反映病理演变及评价治疗结果，二者结合检查是无创伤性诊断的理想方法［12］。本观察结果也支持该结论。如果 MRI和 MRV结合检查仍不能明确诊断时，需要行DSA检查，其可最终做出结论，是确诊CVST的金标准，缺点是有创性。本资料有6例MRI不能确诊的病例，通过DSA确诊为CVST。

CVST的治疗原则依据病因不同而各异，感染性CVST的主要应用抗感染治疗，非感染性CVST则首选抗凝、降纤、溶栓治疗。在目前的治疗方法中，抗凝治疗依然是安全有效的，为了减少复发，必须要维持一段时间的口服抗凝药物治疗，一般原发性CVST患者通常要抗凝治疗3个，继发性CVST患者则需要（6～12）个月，而长期服用抗凝 药无益［13］，一般来说，非感染性者预后良好，感染性者若出现脑膜炎，预后相对差。但是，总体来说，大约有13%的脑静脉窦血栓形成的患者有一个不好的临床结果［14］，对于预后不良的患者，研究表明，可以考虑血管内溶栓治疗，但是，对于有可能发生小脑幕疝的患者，血管内溶栓治疗不是有益的［15］，因为有可能发生出血性静脉梗死，研究表明，对于这些患者，实行偏侧颅骨减压术是一个不错的选择［16］。

［1］ 冯璞，黄旭升，郎森阳，等.影响颅内静脉窦和脑静脉血栓形成正确诊断的因素与诊断探讨［J］.中华神经科杂志，2001，34（3）：148.

［2］ Villringer A，Mehraen S，Einhupl KM.Pathphysiological aspects of cerebral sinus venous thrombosis［J］.Neuroradiol，1994，21：72-80.

［3］ Allroggen H，Abbott RJ.Cerebral venous sinus thrombosis［J］.Postgrad Med J，2000，76：12-15.

［4］ Bousser MG，Barnett HJ.Cerebral venous thrombosis.In：Stroke Pathophysiology，Diagnosis and Management［M］.2nd ed.New York：Churchill-Livingstone，1992：517-537.

［5］ Provenzale JM，Joseph GJ，Barboriak DP.Dural sinus thrombosis：Fndings on CT and MRI imaging and diagnostic pitfalls［J］.Am J Roentgenol，1998，170：777-783.

［6］ De Bruijn SF，Stam J，Kapelle LJ.Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis.CVST Study Group［J］.Lancet，1996，348：1623-1625.

［7］ 陈仲岩.实用脑血管病学［M］.上海：上海科学技术出版社，1996：365-366.

［8］ 高勇安，李坤成，王新民，等.脑静脉窦血栓磁共振血流成像的诊断价值［J］.中华放射学杂志，1997，31（12）：805-808.

［9］ 王桂红，王拥军.脑静脉系统血栓形成的诊断现状［J］.脑血管疾病杂志，2001，1（2）：111-113.

［10］ 高培毅.颅内静脉和静脉窦血栓形成的磁共振影像诊断［J］.中国医学计算机成像杂志，2000，6（1）：57-61.

［11］ Isensee C，Reul J，Throu A.Magnetic resonance imaging of thrombosed dural sinus［J］.Stroke，1994，25：29.

［12］ 吴江，张辉.磁共振成像与磁共振血管成像对脑静脉窦血栓形成的诊断价值［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2010，8（2）：186-187.

［13］ 刘宏雅.25例慢性脑静脉窦血栓治疗的临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2007，10（7）：56-57.

［14］ Ferro JM，Canhao P，Stam J，et al.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis：Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis（ISCVT）［J］.Stroke，2004，35：664-670.

［15］ Stam J，Majoie CB，van Delden OM，et al.Endovascular thrombectomy and thrombolysis for severe cerebral sinusthrombosis：A prospective study［J］.Stroke，2008，39：1487-1490.

［16］ Jonathan M，Coutinho，Charles BL，et al.Coert and jan stamdecompressive hemicraniectomy in cerebral sinus thrombosis：Consecutivedoi［J］.Stroke，2009，40：2233-2235.