275例原发性心脏肿瘤临床诊断与治疗

王 潇，王 波，陶 凉，陈 涛，高思海

原发性心脏肿瘤很少见，随着诊断技术的发展，近几年其发病有增加趋势［1-3］。本研究总结华中科技大学附属同济医院1980年至2011年收治的168例原发性心脏肿瘤患者和武汉亚洲心脏病医院1999年至2011年收治的107例原发性心脏肿瘤患者的临床资料，进行回顾性分析，总结原发性心脏肿瘤的临床特征及治疗效果。

1 临床资料

本组275例，其中男97例，女178例;年龄9～76岁，平均(44±15)岁。病程3天～26年。有家族史者1例。主要症状有心悸、气急、活动受限、咳嗽、咳痰，以及一过性晕厥史、脑及肢体栓塞史等。主要体征为心前区有收缩期或舒张期杂音，部分病例杂音性质随体位而改变。右心肿瘤者多伴有肝大、腹水和双下肢水肿等右心衰竭表现。恶性肿瘤多见大量心包积液。临床表现具体见表1。按肿瘤位置分为左心系统238例(86.5%)，良性233例，恶性5例。右心系统30例(10.9%)，良性16例，恶性14例。左右心系统2例，其中1例左右房和右室多发黏液瘤患者有全身多发肿瘤及手术史，包括双侧甲状腺腺瘤行甲状腺次全切除术、双肾上腺肿瘤分次切除术、右乳腺瘤切除术，经内分泌科会诊确定为Cary complex常染色体显性遗传病。心包4例，均为恶性。主动脉及肺动脉壁上附着1例，为恶性。所有病例均经超声心动图检查，269例术前超声诊断心脏占位病变，提示有明确活动度者236例，术前心脏超声与术中所见肿瘤形态相一致者212例(77.1%)。病理类型为良性黏液瘤 243例(88.4%)，恶性黏液瘤 10 例(3.6%)，非黏液瘤 22例(8.0%)。非黏液瘤中恶性14例(恶性心包间皮瘤3例，恶性间皮瘤3例，血管肉瘤2例，恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、肺动脉内膜肉瘤、平滑肌肉瘤、炎症型恶性纤维组织细胞瘤、恶性淋巴瘤各1例)，良性8例(脂肪瘤5例、血管瘤3例)。

表1 275例心脏肿瘤的临床表现

2 治疗方法

2例(左房黏液瘤及右室黏液瘤各1例)在术前检查中死亡，1例由于经济原因放弃治疗。272例行手术治疗，其中264例在体外循环心脏停跳下行肿瘤切除术，另8例因肿瘤无法切除仅行活检术。左心房黏液瘤手术采用右心房－房间隔径路;左心室黏液瘤手术采用左心房径路，经二尖瓣口切除。右心肿瘤手术采用升主动脉连同主肺动脉一并阻断，右心房肿瘤切开右房壁切除肿瘤;右心室肿瘤经右室流出道横切口，心内膜下切除肿瘤。264例中完整切除肿瘤258例，局部切除6例。术中瘤体呈胶冻样231例，实质性28例，混合性5例。瘤体为实性的7例同期行二尖瓣置换术，2例(分别为肺动脉黏液瘤及肺动脉内膜肉瘤)同期行肺动脉瓣置换术，5例同期行经股动脉取瘤栓术，为左房黏液瘤合并右髂总动脉栓塞1例、右下肢动脉栓塞3例及双下肢动脉栓塞1例。

3 结果

272例手术病例术中死亡3例，分别为双心房+右心室黏液瘤1例、左房黏液瘤1例(同期行二尖瓣置换术)及左室黏液瘤1例，均为1988年前病例，死因分别为转流时间过长、心脏不复跳及无法脱离体外循环。术后随访230例，随访率83.6%，随访时间6个月～31年(17.7±6.5年)，其中良性肿瘤206例，恶性肿瘤24例。死亡35例，其中良性肿瘤15例，恶性肿瘤20例。4例复发(良性1例、恶性3例)，其余均恢复良好。

4 讨论

心脏肿瘤发病率很低，国外资料报道心脏肿瘤的尸检发现率仅为 0.001% ～0.030%［4-6］，其中心脏及心包转移瘤的发生率大约为原发肿瘤的100～1 000倍，大多来自肺部肿瘤［7］。良性肿瘤占心脏肿瘤的75%，良性肿瘤中黏液瘤占50%，其他则为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等。另25%为恶性肿瘤，其中95%为肉瘤，报道最多的为未分化肉瘤，其次为血管肉瘤及横纹肌肉瘤;另5%为淋巴瘤。

4.1 心脏肿瘤的诊断 心脏肿瘤临床表现多种多样，随肿瘤发生部位、肿瘤大小和性质不同而不同。早期常无临床症状，随肿瘤生长，出现心肌浸润或阻塞。本组患者中25例无症状，为体检发现。临床表现包括发热、胸闷、气短、心悸、贫血、晕厥和栓塞等，而最常见的症状是心悸、气短，共245例，但并无特异性。少数患者以栓塞或晕厥为首发症状，如果临床医师对本病缺乏足够的认识，可能会误诊或漏诊，需要警惕。一些所谓的发生于年轻人的“脑血管意外”很可能与心脏肿瘤有关，本组有栓塞病史者共42 例(15.3%)，低于国外报道的 30% ～40%［8-9］。其中1例女性患者，41岁，入院前1天游泳时突然出现左下肢麻木、疼痛、不能活动，经多科室会诊均未明确诊断，后复查心脏彩超发现心脏内占位病变，因此怀疑心脏肿瘤脱落造成左下肢栓塞，急诊行心脏内占位切除，并同期应用Fogarty导管行左下肢栓子清除术，病理诊断为黏液瘤。心脏肿瘤生长到一定体积后阻塞瓣膜口、心室流出道或侵犯瓣膜会引起杂音，本组患者中有明确心脏杂音的有162例，占58.9%。

目前心脏超声被认为是诊断心脏肿瘤的最常用及最准确的方法，其能在一定程度上提示肿瘤大小、形态、位置、是否有活动度、瘤蒂位置等情况，为术式选择提供了很好的依据。本组患者全部进行心脏超声检查，269例(97.8%)术前超声诊断心脏占位病变，提示有明确活动度者236例(85.8%)，术前心脏超声与术中所见肿瘤形态相一致者212例(77.1%)。

4.2 治疗 手术切除是治疗原发心脏肿瘤的首选治疗方法［10］。心脏原发性肿瘤经确诊后应尽早手术，特别是晕厥经常发作和有栓塞史者，甚至需行急诊手术。手术还应在全麻体外停跳下进行，防止心脏跳动导致瘤体脱落造成栓塞。摘除瘤体后反复检查瘤体是否完整，之后反复探查是否存在多发肿瘤。切除肿瘤时注意处理瘤蒂以防止肿瘤复发，建议切除瘤蒂周围约0.5～1.0 cm组织并应用15～20 J电刀局部烧灼。瘤体切除后探查瓣膜是否需要处理，如需处理可同期进行。恶性肿瘤由于基底较大，通常无法完全切除，可行局部切除以解决心脏压迫症状，但远期效果差。

4.3 心内操作与心脏肿瘤的关系 心内操作是否能增加心脏肿瘤发生率，目前国内外均未见报道。本组一男性病例，20岁，以射频消融术(因室上性心动过速)后2年发现心脏杂音20天为主诉入院，心脏超声发现右房及右室占位病变，本次手术在全麻体外停跳下进行，术中发现右房、右室各有肿瘤1枚，大小分别为5 cm×6 cm×5 cm及11 cm×6 cm×5 cm，瘤蒂分别在三尖瓣隔瓣、前瓣根部，且右室内肿瘤较大呈“哑铃状”，远端可到达主肺动脉，活动度较大。手术完整切除肿瘤，病理回报均为滑膜肉瘤，属发生率较低的恶性肿瘤。此例患者的肿瘤是否与既往的射频消融治疗有关，即心内操作与心脏肿瘤的发生是否存在相关性，有待于进一步的考证。此患者随访3个月时，未见肿瘤复发，随访6个月时，心脏彩超提示在原肿瘤位置上又出现一占位病变，提示肿瘤复发，由于经济问题未再行手术，随即失访。

4.4 预后 良性心脏肿瘤手术效果良好，一般可治愈，仅少数复发和死亡。恶性肿瘤治疗相对较差，复发率较高，本组24例恶性肿瘤患者，20例死亡，3例复发。心脏恶性肿瘤的外科治疗仅为姑息手术，国外文献报道肉瘤的平均生存时间为3个月～1年，与本组恶性肿瘤的治疗结果相似。何种治疗方法能提高心脏恶性肿瘤患者生存率仍是心脏外科亟待解决的课题。

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