子宫颈转移性滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

柳维军，张代碧

(1.遂宁市中医院病理科;2.遂宁市中医院妇产科，四川 遂宁 629000)

子宫颈转移性滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

柳维军1，张代碧2

(1.遂宁市中医院病理科;2.遂宁市中医院妇产科，四川 遂宁 629000)

目的:探讨滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床和病理学特征、免疫表型、诊断及其鉴别诊断。方法:对1例发生于子宫颈转移性滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现、组织形态、免疫组化等进行分析，并复习相关文献。结果:镜下见肿瘤由卵圆形到梭形细胞组成，细胞核卵圆形或稍长，核仁较小，核分裂像极少见，细胞界限不清，似合体状，瘤细胞排列成片状和类似脑膜瘤的旋涡状。肿瘤细胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，S-100(－)，HMB45(－)，CgA(－)，SMA(－)，Desmin(－)，Fascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67约15%～20%(+)。结论:滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见低度恶性肿瘤。诊断依赖于病理组织学及免疫组化标记，尚缺乏统一的治疗标准。

子宫颈;转移性;滤泡树突状细胞肉瘤;免疫组织化学;诊断

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)是一种罕见的源于生发中心滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤。可见于除脑以外的任何部位，较多见于颈部和腋窝淋巴结［1］，偶有发生于小肠、纵膈、肝、脾、扁桃体等部位病例报道［2－5］，多数学者认为呈惰性经过，属低度恶性肿瘤，极少转移。但也有学者认为FDCS具有较高的复发率和转移率。本文报告1例子宫颈转移性FDCS，结合文献复习，对该病的病理形态、免疫表型特点、诊断和鉴别诊断进行探讨，以提高对该病的认识，减少误诊或漏诊。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者女性，39岁，发现宫颈肿块1年，呈进行性长大，偶感下腹坠胀伴性生活接触性疼痛10 d入院。患者2年前曾因肠系膜肿块行肠及肿块切除术，术后病理诊断(四川大学华西医院)为肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤。查体:阴道通畅，宫颈表面中度糜烂，左侧盆底扪及6 cm×5 cm大小肿块，与子宫关系密切，质硬，不活动，有轻微触痛。彩超示:宫颈及阴道区域不均匀弱回声团块影。于硬膜外麻醉下行子宫及肿块完整切除。

1.2 方法

标本采用10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋及HE染色，选择典型蜡块做免疫组化染色。免疫组化均采用EnVision两步法，DAB显色，苏木精复染。所用试剂均购自成都基因公司。操作步骤按说明书进行。

2 结果

2.1 巨检

附部分阴道壁全子宫标本，宫体体积约7 cm×6 cm×4.5 cm，宫内膜厚约0.2 cm，宫颈增大变形，颈管长约7 cm，直径约7 cm，宫颈表面糜烂，肿块位于3～9点粘膜下，直径约5.5 cm，边界清，切面灰白，质中，部分区域坏死。阴道壁长约1 cm。

2.2 镜检

肿瘤由卵圆形到梭形细胞组成，瘤细胞排列呈弥漫、片状和类似脑膜瘤的旋涡状排列(图1A)，细胞核卵圆形或稍长，核呈空泡状，核仁较小，未见核分裂像，细胞界限不清，似合体状(图1B)。

2.3 免疫组化

瘤细胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，HMB45(－)，CgA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Desmin(－)，Fascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67约15%～20%(+)(图2)。

2.4 病理诊断

(子宫颈)转移性滤泡树突状细胞肉瘤

3 讨论

FDCS是一种罕见的源于生发中心滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤，部分病例与EB病毒相关［6］。滤泡树突状细胞是一类参与免疫反应的辅助免疫系统抗原呈递细胞，主要功能是截获和呈递抗原给淋巴结内外的B淋巴细胞，因此树突状细胞是淋巴结滤泡的重要组成部分［7］。体内散在的淋巴组织也含有树突状细胞，故FDCS也可发生于淋巴结外，但较淋巴结内少见［8］。可见于任何年龄，主要为成人，男女无差别。本例为结外型，原发于肠系膜，转移至宫颈。临床表现以宫颈无痛性肿块出现，生长缓慢。

3.1 诊断

FDCS的诊断尚无公认的标准。主要根据肿瘤细胞病理组织学表现，免疫组化染色和超微结构分析，同时排除其它组织细胞和淋巴增殖性疾病［9］。根据发病部位的不同，肿瘤直径1～20 cm不等，中位数为5 cm，发生于淋巴结内体积往往较小，结外者体积较大。大多肿瘤境界清楚或欠清，切面灰白，鱼肉状或质地中等，肿瘤中可有坏死［10］。本例患者位于宫颈，直径约5.5 cm，切面灰白，境界清，可见有坏死。FDCS的组织学形态表现为肿瘤细胞呈卵圆形到梭形细胞，细胞核卵圆和稍长，外形较规则，核膜薄，染色质稀疏、空淡，核仁小或不明显，可见核内假包涵体，核分裂象不多，胞浆淡嗜伊红，细胞界限清，似“合体细胞”样瘤细胞，排列成片或束状，有时出现局灶性席纹结构或漩涡状结构。可有淋巴细胞围绕血管构成血管周围套，部分肿瘤中可见散在多核瘤巨细胞，电镜可见瘤细胞间有桥粒连接。如肿瘤细胞异型明显核分裂多见，则肿瘤具有较强的侵袭行为。本例虽然转移至宫颈，但组织学形态仍然具有上述光镜的特点，该病人又曾经确诊过FDCS，因此，初步诊断为子宫颈转移性FDCS。本例肿瘤细胞异型性少，细胞形态温和，质地中等，境界清，未见核分裂象，可见少量坏死，考虑是低级别。

FDCS瘤细胞具有正常滤泡树突状细胞免疫表型，因此阳性表达CD21，CD35、CD23和KI-M4，此外还可表达CD68，CD18、CD11a和波形蛋白，少数可表达S-100，但反应弱，瘤细胞不表达HMB45、vimentin、CD1a和T细胞抗原。背景细胞多为CD3阳性的T细胞［11］。本例患者瘤细胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，Ki-67约5%～20%(+)，符合FDCS免疫标记，组织学形态也符合FDCS，结合病史，子宫颈转移性FDCS的诊断成立。

3.2 鉴别诊断

FDCS在形态上呈现多样性，首先应与指状突树突状细胞肉瘤鉴别，此外还需与炎性肌纤维母细胞瘤、低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤、平滑肌瘤或肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，神经源性肿瘤等相鉴别。

3.2.1 指状突树突状细胞肉瘤该类肿瘤组织形态几乎与FDCS一致，但免疫表型恒定表达S-100和vimentin，而不表达CD21、CD23、CD35等滤泡树突细胞的标记物。

3.2.2 炎性肌纤维母细胞瘤由纤维母细胞和肌纤维母细胞性梭形细胞及多种炎细胞构成，多发生于软组织及内脏器官。绝大部分不发生转移，少部分可见转移。免疫组化表达desmin，SMA，Vimentin，部分可有CK阳性，不表达CD21，CD23及CR。

3.2.3 平滑肌瘤/肉瘤由梭形瘤细胞呈束状及纵横交错方式构成，胞质嗜伊红，细胞间分界不清，细胞核呈卵圆形，腊杆状，两端钝圆，肉瘤细胞可见核分裂像，瘤细胞SMA、desmin阳性。而本例肿瘤细胞排列成片状和旋涡状，并且CD21、CD23阳性。

3.2.4 弥漫大B淋巴瘤主要发生于淋巴结，偶见于结外，宫颈少见发生。瘤细胞弥漫分布，由中到大的中心母细胞或免疫母细胞样细胞组成，细胞椭圆形或类椭圆形，核空泡状，核中心可见一个大核仁或边缘多个核仁。免疫组化表达LCA、mum-1、CD20及CD79a，而不表达CD21及S-100。

3.2.5 低分化鳞状细胞癌鳞状细胞癌是宫颈癌的常见类型，低分化鳞癌大多呈管壁浸润型，表面溃疡，肿瘤组织在肌壁内呈浸润性树根状生长，边界不清。免疫组化CK及EMA阳性。本例肿瘤体积较大，边界清，CD21，CD23阳性，CK阴性，可以排除。

3.2.6 恶性纤维组织细胞瘤是一种尚未确定特殊细胞分化体系的多形性－梭形细胞肉瘤，高度恶性，好发于四肢。虽有典型席纹状结构，但瘤细胞由不同分化和程度的组织细胞构成，细胞异型性大，核分裂象多，可见巨细胞。免疫组化表达CD68，MAC387阳性。不表达CD21及CD23，故可排除。

3.2.7 恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤瘤细胞梭形细胞时组织形态与其鉴别较为困维，瘤细胞均可表达S-100，但黑色素瘤细胞同时表达HMB45及melanA，不表达CD21及CD23，故可与其鉴别。

3.2.8 神经源性肿瘤该类肿瘤形态多样，但神经源性标记S－100常阳性。本例CD21、CD23阳性，S-100阴性，故可除外该肿瘤可能。

3.3 治疗与预后

滤泡树突状细胞肉瘤的治疗目前无统一标准，大多采取手术治疗为主，术后辅以适当的化疗或放疗。预后结内者与结外者表现不一，发生于结内者尤其颈部及腋窝淋巴结者恶性程度相对较高［12］，结外者较低。本例发生于结外，于肠系膜肿块切除术后2年复发。手术切除仍是其基本的治疗方法，化疗及放疗仍需进一步观察。本例手术切除后辅以化疗，随访至今未再复发。

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The metastatic follicular dendritic cell sarcoma of cervix:a case report and literature review

LIU Wei-jun1，ZHANG Dai-bi2
(Department of Pathology，Gynecology and Obstetrics，Suining Hospital of TCM，Suining 629000，Sichuan，China)

Objective:To explore the clinico-pathological feature，immuno-phenotype diagnosis and differential diagnosis of follicular dendritic cell sarcoma(FDCS).MethodsClinical features，histo-patholgic findings and immuno-histochemical staining were analyzed in 1 case of FDCS in cervix with a review of the related literature.ResultsMicroscopically，the tumor cells consisted of ovoid and spindle cells.The nuclei were ovoid or a bit long，nucleoli small，rare mitotic figures，unclear boundaries，arranged into flake，and spiral shape.The tumor cells were positive for CD23，CD21，HBME-1and CR，but were uniformly negative for S-100，HMB45，CgA，SMA，Desmin，Fascin，CD20，and CK.The Ki-67 positive index was 15%～20%.Conclusion:FDCS is a rare low-grade malignant tumor.Its pathological diagnosis depends on histo-pathology and immuno-histochemistry.Because this lacks a unified treatment standard at present，a stardard needs to be developed.

Cervix;Metastatic;Follicular dendritic cell sarcoma;Immunohistochemistry;Diagnosis

1005-3697(2012)04-0372-04

R730.4

A

10.3969/j.issn.1005-3697.2012.04.018

四川省中医药管理局资助项目(237)

2012-03-27

柳维军(1971－)，男，四川岳池人，主治医生，主要从事病理工作。E-mail;snlwj2011@qq.com

时间:2012-7-80∶29

网络出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20120708.0029.201204.386_022.html

(学术编辑:刘钧)

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