郭亮 王银萍 马洪喜
患者女,23岁。因“间断咳血一月余”来我院就诊。一月前因“感冒”后出现咳鲜血(约10 mL)伴发热、咳嗽及咳痰,CT扫描示气管肿物,给予抗炎对症治疗后咳嗽、咳痰症状消失。由外院支气管镜活检,病理诊断为良性肿瘤,于2009年1月5日转入我院进一步诊治。支气管镜检查:主气道距隆突近3 cm处见一肿物突向管腔,管腔明显狭窄。CT扫描见气管下段管腔内一类圆形团块影,边缘较光整,基底部与气管左后壁似有蒂相连。手术袖状切除部分气管及肿物后行气管成形术。
病理检查:送检一段气管,长1.8 cm,直径1.6 cm,距上端切缘0.4 cm处见一肿物,体积2.0 cm×1.2 cm×1.0 cm,肿瘤位于气管粘膜下,未见明显包膜,表面光滑,切面呈实性,灰白色,镜下见上皮细胞分布在粘液样基质中,上皮细胞呈片状及腺样排列(图1)。免疫组化显示Ki-67阳性率<5%,瘤细胞SMA及p63呈阳性表达(图2)。
病理诊断:气管多形性腺瘤。
多形性腺瘤多发生于涎腺组织,发生于气管者罕见,文献[1]报道50余例。此瘤可发生于气管内,也可见于肺实质内。肿瘤直径大小为2 cm-16 cm,多呈息肉样。气管内的病变常累及主支气管或二级支气管,因此表现出阻塞的症状如咳嗽、咳痰、呼吸困难及喘息等。本例患者病变位于气管内,以咳血为首发症状,可能是由于肿瘤侵及血管,导致出血。患者伴有咳嗽、咳痰和感染,与文献[1]描述一致。位于肺实质内的病变通常不累及气道,因此多无临床症状,常在查体行影像学检查时被发现[2]。
病理检查:气管多形性腺瘤的组织学改变与发生于唾液腺者相同,具有双向分化特征。片状、小梁状或岛状的上皮细胞和(或)肌上皮细胞分布在粘液样、透明软骨样基质或透明变性间质中。可以伴有灶性鳞状上皮化生和纤维化,间质中也可见脂肪组织及脂肪母细胞[3,4]。出现坏死和病理核分裂常提示有恶变的可能,但很少见。免疫组化显示上皮成分CK阳性,肌上皮细胞vimentin、actin及S-100阳性[5]。本病例切片中,上皮样细胞中p63和SMA表达阳性,提示该病例以肌上皮样细胞分化为主。同时Ki-67阳性率<5%,显示较低的增殖活性。
多形性腺瘤的发生机制尚不清楚[5]。诊断时需与类癌、腺样囊性癌、低恶度的粘液表皮样癌、软骨瘤及错构瘤等相鉴别[6]。
肿瘤切除和气管重建是目前治疗此瘤的主要方法。少数病例术后有转移或复发的报道,故认为生物学行为具有低度恶性潜能[4]。肿瘤的复发取决于肿瘤的大小、局部的浸润程度以及核分裂[7]。因此多数学者倾向手术治疗,以防复发。
图1 气管多形性腺瘤的HE染色结果。A:肿物位于气管软骨旁,上皮样细胞在粘液样基质内呈腺样及片状排列(HE, ×40);B:肿物位于气管粘膜下,上皮样细胞在粘液样基质内成片排列(HE, ×100)。Fig 1 HE stain results of pleomorphic adenoma of trachea. A: The tumor located by bronchial cartilage, glandular and sheets of epitheliod cells scattered in myxoid stroma (HE, ×40); B: Beside the respiratory mucosa sheets of epitheliod cells scattered in the myxoid stroma (HE, ×100).
图2 气管多形性腺瘤的免疫组化染色结果。A:Ki-67阳性率<5%(IHC, ×200);B:上皮样细胞中SMA呈阳性(IHC, ×200);C:上皮样细胞中p63呈阳性(IHC, ×200)。Fig 2 Immunohistochemical stain results of pleomorphic adenoma of trachea. A: Positive rate of Ki-67<5% (IHC, ×100); B. Expression of SMA in epitheliod cells was positive (IHC, ×100); C. Expression of p63 in epitheliod cells was positive (IHC, ×200).