刘炀,张祥宇,张乃文,张宇曦,杨绍波,毕建斌,孔垂泽
(中国医科大学附属第一医院泌尿外科,沈阳 110001)
睾丸恶性肿瘤的发病率约占全身恶性肿瘤的1%,在泌尿系统肿瘤中其组织学表现最复杂。原发的睾丸肿瘤中生殖细胞来源的占90%~95%,非生殖细胞来源的占5%~10%[1],而非生殖细胞肿瘤中类癌更是少见,1954年Simon首次报道以来,目前国外文献共报道90余例睾丸原发性类癌,至2011年,国内文献报道近10例。我院于2011年收治1例睾丸原发类癌患者。现结合国内外文献,就该肿瘤的临床表现、肿瘤组织病理学特征和预后等有关问题进行讨论。
我院于2011年收治1例睾丸原发类癌患者,男性,40岁。以“发现左侧阴囊增大7年”为主诉入院,无其他不适。体格检查:左侧睾丸实质及附睾可触及,较对侧睾丸增大,约3 cm×3 cm,质硬,沉重感明显,表面光滑,未触及异常结节,无明显压痛,透光试验阴性。双侧阴囊可见迂曲扩张血管团,未见红肿及破溃。对侧睾丸附睾未见异常。双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。化验检查:血、尿等检查未见异常,空腹血糖增高。甲胎蛋白测定(AFP)2.73 ng/mL,血清人绒毛膜促性腺激素测定(HCG)<0.1 mIU/mL。双侧睾丸超声:左侧阴囊内可见实质团块回声区反射(图1),大小约3.27 cm×3.41 cm,其内回声不均匀,可见较丰富彩色血流,与正常睾丸组织回声呈重叠样改变,正常睾丸组织显示不全。双侧阴囊内精索静脉曲张,左侧较宽处约0.3 cm,右侧较宽处约0.3 cm。睾丸CT增强:左侧睾丸可见类圆形软组织密度影,边缘尚清,大小约3.71 cm×3.65 cm,其内密度欠均匀,平扫CT值约42 HU,增强后可见不均匀强化,中心可见低密度区,CT值约69 HU。左侧精索静脉增粗迂曲。右侧睾丸形态大小未见异常,密度均匀。双侧腹股沟区可见多个小淋巴结影。初步诊断:左睾丸肿瘤,双侧精索静脉曲张,糖尿病。
患者于连续硬膜外麻醉下行左睾丸根治性切除术,术中见睾丸较正常略小,被挤至一侧,可见曲张的精索静脉。剖开睾丸,可见5 cm×4 cm×3 cm鱼肉样肿物(图2)。病理检查肉眼所见:睾丸组织大小约5 cm×4 cm,其内可见椭圆形灰白肿物,无囊腔、钙化和出血坏死,直径约3.5 cm。光镜所见:癌细胞圆形、多角形,呈团巢状、带状分布。细胞核圆,大小较一致,间质纤维组织增生。免疫组化结果:CD117(-),PLAP(-),EMA(-),α-inhibin(-),Syn 弥漫(+),CD56(±),Ki67<1%(+),AFP(-),ChroA(+)。病理诊断为(左)睾丸高分化神经内分泌肿瘤(类癌,G1)。
患者术后恢复良好。出院后随访2个月未见异常。
图1 睾丸超声
图2 切除的睾丸大体标本
类癌是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。神经内分泌细胞在体内广泛分布,除了传统的内分泌器官内较集中成群分布外,在肺、胃肠道、皮肤、肝脏、肾脏、前列腺、膀胱等单个或呈小群分布[2]。根据分化程度不同可以分为3类,分化好者一般称为类癌或典型类癌;分化差者一般称为小细胞癌或小细胞神经内分泌癌;中等分化者可称为不典型类癌[2]。原发性睾丸类癌分为伴有畸胎瘤类癌和单纯性类癌两种。肿瘤直径一般为0.5~11 cm(平均3.5 cm),其中单纯性类癌直径平均4.2 cm,大于伴有畸胎瘤者(平均1.5 cm),肿瘤切面灰褐色或灰黄色,实质性,分叶状,通常无出血坏死[3]。神经内分泌细胞具有摄取胺前体并脱羧的能力,具有合成、储存和分泌生物活性胺和肽类物质的功能,如5-羟色胺、组织胺等可作用于身体的不同器官进而引起皮肤潮红、腹泻、哮喘、心脏损害等症状称为类癌综合征[4]。查阅国内最近20年的文献,报道1例伴有类癌综合征,且随访1年余,预后良好[5]。类癌早期诊断相当困难,伴随类癌综合征时多误诊为内科疾病,久治不愈。类癌的诊断缺乏影像学上的特异性,主要依靠术后病理来明确诊断。在临床上原发性类癌主要通过甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)及人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)等指标与睾丸其他类型肿瘤相鉴别;睾丸的继发类癌一般有睾丸外的肿瘤灶,而且常常累及双侧睾丸,多有淋巴血管浸润。睾丸类癌属于低度恶性,主要治疗方法是早期行睾丸根治术,定期随访观察,预后一般良好。手术方式的选择主要依据肿瘤的大小、有无淋巴结和远处转移。浆膜未受浸润者,根治性睾丸切除有良好的效果,该项手术强调切口在腹股沟,并先结扎精索血管,避免肿瘤转移或皮肤种植,并减少肿瘤局部复发的机会[6]。对于是否行腹膜后淋巴结清扫目前尚存争议,但国外文献报道单纯手术切除并密切随访是行之有效的方法[7]。
[1]吴在得,吴肇汉.外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2006:716-717.
[2]李维华.神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题[J].诊断病理学杂志,1998,5(1):5-9.
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[4]陈向新,尹杰,麦能斌.睾丸神经内分泌癌的临床病理分析[J].中国现代医药杂志,2009,11(1):28-29.
[5]耿红海,赵学英,刘学伟,等.睾丸原发性类癌并发部分类癌综合征一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2001,22(12):738.
[6]余明主,胡翔南,曾小明.睾丸混合性类癌1例报告并文献复习[J].东南国防医药,2009,11(5):445-446.
[7]Martínez Ballesteros C,Del Portillo Sánchez L,,Sánchez Yuste R,et al.Testicular carcinoid tumor associated with teratoma:with regard to a case[J].Actas Urol Esp,2008,32(4):458-460.