结节性硬化患者的脑电图与CT分析

王明智 李红梅

结节性硬化患者的脑电图与CT分析

王明智 李红梅

目的 观察结节性硬化患者的脑电图(EEG)、CT变化及其与临床的关系。方法 对8例结节性硬化患者分别进行EEG、CT检查，并对检查结果进行分析。结果 EEG正常1例，边缘状态1例，异常6例，表现为痫样放电4例;8例CT均有异常，表现为侧脑室室管膜下或侧脑室体外侧壁散在性类圆形结节状钙化灶，不同程度向侧脑室内突出。结论 结节性硬化患者EEG异常率较高，痫样放电多见，能客观反映患者的脑功能状况，对癫痫的早期诊断、癫痫病灶的定位，治疗及判断预后有较高的临床价值;CT检查具有特征性的影像学表现能提高本病的早期诊断率，及时的指导临床医生对患者采取有效的治疗手段。

结节性硬化;脑电图;癫痫样放电;影像学

结节性硬化(tuberous sclerosis，TS)是一种常染色体显性遗传病，受损部位常涉及到大脑皮层、内脏及神经系统，以癫痫发作、智力发育障碍、面部皮脂腺瘤、皮肤色素脱失斑为典型临床表现。现结合8例TS患者的脑电图(EEG)变化、CT影像学资料报告分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例为2005年1月至2009年12月期间来我院门诊及住院患者，男5例，女3例，年龄3～35岁，临床诊断按照1998年全美结节性硬化协会诊断标准委员会制定的临床诊断标准［1］，8例均有癫痫发作，发作病程2～25年;精神发育迟滞者6例;面部皮脂腺瘤7例;皮肤色素脱失斑2例。

1.2 方法 EEG检查应用四川智能公司ZN5A数字化脑电处理系统或ZN8000型数字化视频脑电监护系统，时间常数0.3，高频虑波30 hz，电极放置按国际10-20系统电极法放置盘状电极，选择耳垂部放置参考电极，全部患者均在清醒、安静、闭眼状态下进行EEG检查，单、双极导联记录。凡合作者均进行睁、闭眼和3 min过度换气诱发试验，记录时间不少于20 min，3例进行24 h视频脑电监测，5例进行了1～4次EEG复查。EEG分析依据黄远桂标准［2］。头颅CT扫描以OML为基线，层厚10 mm，间距10 mm，向上扫描8-10个层面至颅顶。

2 结果

2.1 CT检查结果 全部患者均表现为侧脑室室管膜下或侧脑室体外侧壁散在性类圆形结节状钙化灶，不同程度向侧脑室内突出，多位于侧脑室的体部、前角、内囊等处;皮质和皮质下结节3例，钙化性结节呈高密度，非钙化性结节表现为低、等密度。室管膜下巨星形细胞瘤1例;侧脑室扩大2例。

2.2 EEG检查结果 EEG正常1例，边缘状态1例，异常6例。异常EEG表现为基本波慢化，广泛性或局限性慢波增多，在慢波背景上出现散在性棘波、尖波，阵发性高波幅慢波活动、尖波、棘波以及棘(尖)慢波综合。6例异常EEG中，1例表现为广泛性异常，5例为局限性异常或在广泛性异常的基础上局限性偏胜，4例有散在或阵发性痫样放电。

3 讨论

结节性硬化是一种常染色体缺乏或基因突变引起的疾病。脑部特征性的病理改变为神经胶质增生性硬化结节，呈错构瘤样，伴有钙质沉着，广泛发生于脑室室管膜下，大脑皮质和皮质下脑白质，病灶可多发，大小不一，以室管膜下钙化结节最常见，少数病例见于小脑、脑干和脊髓，脑室室管膜下小结节似蜡烛油淌下所形成，最易钙化，可阻塞脑脊液通路而形成脑积液，并可伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，也可伴有视网膜的胶质瘤及其他内脏肿瘤。影像学表现是诊断TS的重要依据，头颅CT上具有特征性的病变为侧脑室室管膜下钙化结节，表现为类圆形结节状钙化灶。向侧脑室内突出，有时钙化不明显，有时呈小串珠状，多数病例合并脑实质钙化或低密度病变［3］。其具有特征性的影像学表现提高了本病的早期诊断率，能及时的指导临床医生对患者采取有效的治疗手段。

阵发性抽搐发作和精神发育迟滞是本病最常见的首诊症状。文献报道其癫痫发生率为70% ～100%［4］，本文8例患者均有癫痫发作。癫痫发生率高，EEG表现癫痫样放电多见，说明TS中枢神经系统损害主要表现为神经元兴奋性异常增高，其机理可能是该病的皮层，白质、丘脑等处结节性变化，使病灶周围的神经元同步性发生改变，表现为大幅度的持续性去同步化电位，EEG上出现棘波、尖波等癫痫样波［5］。癫痫发作常从婴幼儿开始，低年龄段患儿多表现为婴儿痉挛，发作形式逐渐转变为部分性发作或大发作，有时惊厥发作可自然停止一段时间，但不久又发作，用抗癫痫药物均难以控制。精神发育迟滞多见，有关资料显示其发生率为65% ～85%［6］。本文所见的8例患者中有6例为精神发育迟滞。精神发育迟滞除与病因有关外，与抽搐出现的年龄也有关，抽搐出现的年龄越早精神发育迟滞越明显，严重发作本身可致惊厥性脑损伤，即能加重发作，又能影响智力发育。

EEG检查能客观的放映TS患者的脑功能状况，对癫痫的早期诊断，癫痫病灶的定位，治疗及判断预后有较高的临床价值，TS患者EEG异常率较高，癫痫样放电多见;伴随临床症状的改善，病情好转，脑电图的异常程度也逐步减轻，癫痫样放电减少，精神发育迟滞的发生率相对减少。

［1］ Roach ES，Gomez MR，Noethrup H.Tuberous sclerosis complex consensus conference:revised clinical diagnostic criteria.J Child Neurol，1998，13(12):624-628．

［2］ 黄远桂，等.临床脑电图学.第1版.陕西科学技术出版社，1982:152．

［3］ 廖建湘，陈黎，李冰，等．儿童结节性硬化症的临床诊断探讨.中国实用儿科杂志，2007，17(10):601．

［4］ 史玉泉．实用神经病学．第2版．上海科学技术出版社，1992: 852-854．

［5］ 张志芳，许燮萍，贾莉娟，等．结节性硬化患儿脑电图及其与临床的关系．临床神经电生理杂志，2004，13(1):25-27．

［6］ Chalub EG.Neuroeutaneous syndromes in children．Pediatr Chin North Am，1976，23:49 ～9516．

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