复发性多软骨炎1例

刘 晶 刘晓华 潘晓燕

山东省即墨市人民医院风湿免疫科，山东 即墨 266200

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种少见的全身性炎性破坏性疾病，临床表现复杂多样，具慢性、复发性、进展性等特点，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。现结合笔者所在医院收治的1例患者的临床资料进行分析，以提高对本病的认识。

1 病例报道

患者，男，60岁，农民。因反复发热、咳喘、声嘶1年，加重伴呼吸困难3 d入院。患者入院1年前受凉后出现发热、咳嗽，咳少量白色黏液性痰，无畏寒、寒战，无盗汗、咯血。曾多次在外院诊断肺部感染、急性支气管炎，经抗感染治疗后好转，症状反复发作，渐出现声嘶、喘憋，活动后喘憋加重。3 d前受凉后出现发热，咳嗽、咳白色黏痰、喘憋加重，伴呼吸困难，夜间睡眠不能平卧，收入呼吸内科，经抗感染、解痉止喘对症治疗，效果差，会诊后转入风湿免疫科。既往无肺结核、支气管哮喘、慢性支气管炎、心脏疾病，无药物过敏史。查体：体温37.9 ℃，心率100次/min，呼吸25次/min，血压140/90 mmHg。神志清，喘憋貌，声音嘶哑，唇紫绀，双侧耳廓变形，鼻梁塌陷，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及鼾音及干湿性罗音。心率100次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，肝脾肋下未触及，无压痛反跳痛，脊柱四肢无畸形，关节无肿胀压痛，神经系统查体未见异常。实验室及其他辅助检查：血常规示白细胞17.2×109/L，中性粒细胞0.82，尿、大便常规正常，肝肾功、血脂正常，血沉 29 mm/h，CRP 47.9 mg/L，类风湿因子（-），抗核抗体（-），抗 ENA 酶谱（-），抗心磷脂抗体（-），血管炎线性免疫抗体（-）。肺功能检查：轻度阻塞性肺功能障碍。肺部CT示：双肺感染，气道狭窄。追问病史，近1年来出现鼻梁骨塌陷，听力下降。结合病史，诊断复发性多软骨炎。给予喘定平喘，哌拉西林、替硝唑抗感染，给予泼尼松60 mg/d、环磷酰胺0.4 g/周治疗，咳嗽咳痰及呼吸困难逐渐缓解，声嘶减轻，好转出院，泼尼松逐渐减量，随访2年，病情平稳。

2 讨论

1923年Jaksch首次描述RP，直到1960年正式以RP命名，并沿用至今。RP病因不明，临床表现多样，多累及软骨组织及结缔组织，耳、鼻、喉、眼、关节、气管、支气管、心脏瓣膜等器官及血管等均可受累[1]。各年龄段均可发病，好发于30～60岁，无性别倾向。耳廓软骨炎是最常见症状，表现为双侧耳廓软骨部红、肿、热、痛、红斑结节，严重者出现听力下降。另一常见表现为鼻软骨炎，常侵犯鼻中隔的远侧端[2]，急性期表现为局部红肿、压痛，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，呈鞍鼻畸形。患者可出现外周关节非侵蚀性的多关节炎，间歇发作。呼吸道受累提示预后不佳，累及喉、气管及支气管软骨的常见症状有声音嘶哑、喘鸣、咳嗽、喘息。疾病晚期由于支气管软骨环破坏，导致呼吸道塌陷和狭窄，发生呼吸困难、窒息，甚至死亡。RP患者呼吸道受累时，基本都存在通气功能异常，其中以阻塞性通气功能障碍表现突出。另外患者还可出现眼部病变、心血管病变、血液系统异常、皮肤损害、神经系统病变及肾脏病变。RP的诊断多采用McAdam诊断标准（1976年）[3]：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎；⑤喉和（或） 气管软骨炎；⑥耳蜗和（或） 前庭受损。具备上述3项或3项以上并由病理活检证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例均做软骨活检而可以临床诊断。RP的药物治疗包括糖皮质激素、非甾体抗炎药、免疫抑制剂和氨苯砜。糖皮质激素可迅速控制急性期炎症，早期缓解临床症状，减少复发的频率及严重程度，为首选的治疗方法。环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺、来氟米特、麦考酚吗乙酯（霉酚酸酯）、氨苯砜等免疫抑制剂可能对本病有效。对于重症呼吸困难患者，局部气道狭窄可给予扩张和支架术或外科手术切除。气道塌陷则可给予管腔外夹板治疗、经鼻持续气道正压通气和气管切开术。合并心脏瓣膜病变者可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。预后：RP患者5年病死率接近1/3，近几年随着医疗水平的提高及介入手术的开展，生存率明显提高。主要的死亡原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症[4]。

早期诊断和治疗是改善预后的关键，本例患者曾多次误诊为急性支气管炎、肺部感染，单纯抗感染、解痉治疗效果不佳，予糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗后病情得到控制。

[1]顾美珍，殷善开.复发性多软骨炎[J]. 罕少疾病杂志，2004，11（5）：39-42.

[2]农辉图，徐志文，唐安洲，等.耳鼻喉气管支气管的复发性多软骨炎（附11例报告）[J]. 广西医科大学学报，2000，17（2）：222-224.

[3]中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊治指南(草案).中华风湿病学杂志，2004，8 （4）：251.

[4]米向斌，邱贤文.复发性多软骨炎1例[J].岭南皮肤性病科杂志，2008，10（5）：294-295.