逄 涛 张素芳 逄艳丽
1)郑州市第一人民医院神经内科 郑州 450000 2)中国长城铝业公司总医院 郑州 450041
患者,女,70岁,因“左侧肩部上肢疼痛,无力1个月“为主诉收住神经内科,1个月前患者出现左侧肩部、左上肢疼痛无力,持续加重,头颅CT未见异常。按“臂丛神经炎”在康复科住院治疗9d后好转出院。后因左上肢较前变细就诊神经内科门诊,以“左侧臂丛神经损伤原因待查”收住入院,病后体质量略有减轻,饮食睡眠等正常,既往间断左侧胸痛3 a,近10d偶有咳嗽,少量白痰,余无特殊病史。体格检查:Bp 140/80mm Hg,轻度贫血貌,双肺呼吸音粗,左侧肩部肌肉、左上肢肌肉及左侧大小鱼际肌均有萎缩,左侧肩部背部压痛,左侧上肢肌力Ⅵ+级,双侧罗索里莫征阳性,双侧BabinsKi征(±),痛觉检查无异常。入院后查胸部CT,双肺野见模糊高密度阴影,左肺为甚,双侧肺门影不大,纵膈内未见明显肿大淋巴结影,双侧胸膜无增厚,双侧胸腔无积液,考虑两肺炎症,拍片左肩关节、左肱骨、左尺挠骨未见异常,颈椎 MRI平扫,C3/4~C5/6椎间盘向后膨出,相应水平硬膜囊前缘稍受压变形,颈髓内未见明显异常信号影,心电图正常,肌电图左侧小指展肌、拇指展肌、指总伸肌、肱二头肌、冈上肌呈神经源性改变,可见自发电位出现,以左手部肌肉多见,左正中神经、尺神经、桡神经运动神经CMAP波幅降低,正中神经明显,左尺神经感觉神经传导速度减慢,余未见异常,提示左臂丛神经损伤。血常规:红细胞2.9×1012个/L[(3.5~5)×1012/L)],血红蛋白92g/L(110~150g/L),红细胞比积28.7(35% ~45%),尿 常 规:阴 血 (+),pH 5.0,比 重1.030。血生化:总蛋白118.9g/L(66~87),白蛋白32.5g/L(34~48),白/球比例0.38(1.5~2.5)。肿瘤相关检查:癌胚胎抗原1.9ng/mL,非小细胞肺癌相关抗原0.632ng/mL,均正常。神经元特异性烯醇化酶16.06ng/mL(0~15.2)↑,尿微量白蛋白49.10mg/L(0~20),血清蛋白电泳:IgG 1.87g/L(7.0~16.0)↓,IgA 66g/L(0.7~4.0)↑,IgM 0.12g/L,补体C30.68g/L↓(0.9~1.8),补体C40.17 g/L正常,骨髓象:淋巴细胞比例减低,浆细胞比例占60%,易见双核、多核、花形浆细胞。经上述综合检查,诊为多发性骨髓瘤并左臂丛神经病变,经对症治疗,左肩部上肢疼痛好转,14d后转肿瘤医院进一步治疗。
多发性骨髓瘤(MM)患者中大约有43%可以出现神经系统症状,以中枢神经系统症状为主,并发POEMS综合征,可以有周围神经病变,单独存在的典型周围神经病变少见。该患者不伴有器官肿大,内分泌失常,皮肤改变,故不支持POEMS综合征。该病人以“左侧肩部、背部疼痛无力”为首发症状,初期考虑为颈椎病,颈神经根受压,但肌电图显示病变比颈椎 MRI显C3/4~C5/6压迫病变范围要广泛,后实验室检查发现尿比重1.030,贫血,尿蛋白阳性,总蛋白118.9g/L增高,白蛋白32.5g/L偏低,血清蛋白电泳IgA 66g/L增高,让我们想到是否存在异常蛋白血症引起的周围神经损害,加上肿瘤相关检查异常,考虑到是否为多发骨髓瘤,最后经骨髓穿刺检查证实。从上述病人诊治过程中可得到以下启示:以神经病证为首发表现的MM诊断较困难,多数患者就诊于康复科、神经科,因此在临床上遇到40岁以上出现原因不明的神经损害,同时伴有以下情况:(1)不明原因的蛋白尿,氮质血症;(2)不明原因的全身骨痛,骨质破坏及病理性骨折;(3)不明原因的贫血和出血;(4)不明原因的ESR增快,血钙增高;(5)不能用肝病和结缔组织疾病解释的肝功能异常和免疫球蛋白异常,应引起重视,及时作血尿免疫球蛋白纸电泳、骨髓细胞学检查和骨骼X线检查,以尽快确诊是否为MM,诊断后及时治疗可使病人的无病生存和总生存率延长。