金桂芳 浙江省东阳市人民医院 东阳 322100
颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种特殊类型的脑血管病,临床较少见。由于CVST临床表现复杂,无特异性,临床诊断较为困难,误诊率和病死率较高。故早期正确的诊断及治疗,是关系到患者康复及预后的关键问题。现将1990年来我院收治的12例该病患者结合文献资料进行回顾性分析,报道如下。
1.1 一般资料 12例颅内静脉窦血栓形成患者,男4例,女8例,年龄20~46岁,平均(28±7)岁;女性患者产褥期6例,人工流产1例,口服避孕药1例;男性患者肥胖1例,长期吸烟2例,高热、腹泻、脱水1例,脑外伤伴颅骨骨折1例。
1.2 临床表现 首发症状:头痛、呕吐10例,意识障碍1例,抽搐1例。临床症状和体征:12例均有头痛、呕吐伴眼底视乳头水肿,伴意识障碍5例,伴癫痫发作3例,伴肢体运动障碍4例,颈强、克氏征阳性3例,单侧巴氏征阳性5例,双侧巴氏征阳性7例。
1.3 实验室检查 行腰椎穿刺检查9例,均有脑压升高,其中>300mmH2O 7例,>250 mmH2O 2例;血性脑脊液1例,1例外观微黄,蛋白升高4例,白细胞升高2例,脑脊液生化糖和氯化物均正常。
1.4 影像学检查 12例均行头颅CT扫描,有脑水肿改变6例,双侧额顶叶对称性低密度灶2例,其中1例为低密度中有高密度影,1例为左侧顶枕叶多发小血肿。2例行增强CT扫描,其中1例显示上矢状窦的“空三角征”。12例均行头部MRI检查,有脑水肿改变8例,显示静脉窦部分或全部节段性流空信号消失6例,伴有脑出血病灶2例。6例患者行MRV检查,均显示上矢状窦及窦汇显影缺损,其中3例伴横窦、2例伴横窦和乙状窦显影缺损。
1.5 治疗及预后 除针对病因及脱水降颅压、对症治疗外,本组12例均应用低分子肝素继以华法令抗凝治疗,临床治愈8例,明显缓解3例,死亡1例。
脑静脉窦血栓形成病因复杂,包括感染性和非感染性。感染性病因有:头面部感染、败血症、鼻窦炎、化脓性脑膜炎和脑脓肿等。非感染性病因包括:①血液成分改变,如高凝状态、高脂血症、血液病、服用避孕药后。②血流动力学改变,如严重脱水、妊娠、产后、高热、心衰、全身衰竭。③机械因素,如头部外伤、脑部手术、肿瘤或血肿压迫。本组12例均为非感染性,以产褥期发生率最高,与文献报道[1]相符。产后CVST的可能发病机制:①分娩时大量失血、排汗使血容量减少,同时进食、进水少,使血液浓缩,血黏度增加。②围生期各种凝血因子明显增加,尤其是Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子,纤维蛋白原、纤溶酶原也增加近2倍,但血管内皮细胞释放的致活物质减少,使纤溶系统活性降低,血液处于高凝状态。③颅内静脉窦内有许多横贯的小梁,将静脉窦分隔成若干部分,致使血流缓慢,尤其在产后出血、脱水、心力衰竭等情况下更易促发本病。④盆腔静脉、椎静脉、颅骨静脉及静脉窦都无静脉瓣,盆腔静脉丛血栓形成的栓子,脱落后经椎静脉系统进入静脉窦[2]。本组男性患者中长期吸烟2例,香烟中的尼古丁破坏对人类有益的高密度脂蛋白,同时增加血黏度,损伤血管内皮,增加CVST的发生率。
该病临床表现复杂多样,与血栓形成的部位、范围、梗阻程度及血栓进程和静脉侧支循环情况有关。最突出的临床表现是颅内压增高症状群,即头痛、呕吐和视乳头水肿。血栓形成于上矢状窦前段时,由于大脑半球后部的静脉血回流不受影响,故颅内压增高较轻。血栓形成于上矢状窦后方时,两侧大脑半球静脉血回流全部受阻,故颅内压增高症状明显,可伴视力下降、失语、双下肢瘫痪,局限性下肢抽搐或全身抽搐,大小便失禁,嗜睡甚至昏迷。本组12例均有颅内压增高表现,其中1例产褥期患者发病初即有剧烈头痛、呕吐、意识障碍,伴有全身抽搐,其腰穿颅内压达400mmH2O以上。另有1例口服避孕药发病患者头痛呕吐较轻,并为唯一临床表现。临床对于急性起病并进行性加重的头痛患者,在排除颅内占位性病变、脑血管疾病及颅内感染后需考虑CVST可能。
该病临床表现不典型,脑脊液改变又无特征性,故单靠临床症状体征很难作出确定诊断,影像学检查已成为诊断CVST的重要手段。CVST的治疗主要采取综合治疗,包括病因治疗,对症治疗如脱水降颅压,低分子肝素继以华法令抗凝,局部溶栓治疗等,大部分患者可以治愈。抗凝治疗已被公认是一种有效治疗,本组12例均采取抗凝治疗,疗效满意且没有增加或加重颅内出血的危险性。其中1例死亡是由于并发下肢深静脉血栓继发肺栓塞。近年来静脉内或静脉窦局部应用尿激酶或rt-PA治疗疗效可靠,但该疗法操作难度大,费用高,且有一定创伤性,临床上难以大规模推广。随着对CVST认识的不断提高,诊断和治疗方法的飞速发展,该病的预后将进一步提高。
[1]De KeyzerK, Paemeleire De, Clerck M, et al.Diabetic ketosis presenting as a cerebral venous sinus thrombosis[J].Acta Neurol Belg, 2004, 104: 117-120.
[2]柯将琼,王小同.上矢状窦血栓形成的临床研究进展[J],中国脑血管杂志, 2005, 2(9): 419.