隐源性和继发性机化性肺炎临床和影像学特点分析

庄 谊

(南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏南京,210008)

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),又称不明原因机化性肺炎(OP),是一种以细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织栓形成为特征的肺部非特异性炎症过程[1],包括继发性机化性肺炎(SOP)和隐源性机化性肺炎(COP)。前者指有明确临床肺损伤风险因素(如感染、药物、结缔组织病、器官移植、胸部肿瘤放疗、炎症性肠病等)的机化性肺炎,后者指没有明确病因的“特发性”机化性肺炎。本文回顾性分析了本院诊治过的43例机化性肺炎患者,对其临床和影像学特点总结如下。

1 一般资料

对本院自2002年7月～2011年5月诊治过的43例患者进行回顾性分析,43名患者中,隐源性机化性肺炎30例,继发性机化性肺炎13例,其中感染后机化性肺炎2例,继发于皮肌炎的5例,多肌炎、类风湿性关节炎各2例,干燥综合征、食道癌放疗后机化性肺炎(OP)各1例。所有患者均经过病理活检确诊为机化性肺炎,其中外科肺活检10例,CT引导下经皮肺穿刺4例,经支气管镜肺活检29例。

2 结 果

2.1 一般资料和临床表现

本组SOP与COP患者相比,年龄相对较轻,女性比例相对COP患者高(61.5%、43.3%),但均未达显著性差异,而SOP患者入院前病程明显较COP为短(P<0.01),但2者在吸烟史方面并无显著差异。在症状和体征方面,咳嗽(69.8%)和呼吸困难(67.4%)是OP患者最常见的症状,SOP患者更易出现发热症状(53.8%、20.0%),更多闻及捻发音(61.5%、40.0%),但2者均无显著性差异(P>0.05),而在其他临床表现资料方面并无明显差异。见表1。

表1 临床资料的比较(例)

表2 影像学表现的比较(例)

2.2 影像学表现

OP最常见的影像学表现为肺泡实变影(72.1%)。胸腔积液仅发现于SOP患者,与COP患者相比具有显著性差异(38.5%vs 0.0%,P<0.01),其他影像学改变的差异无显著性。见表2。

2.3 治疗

所有43名患者诊断明确后均予糖皮质激素治疗,39例患者呼吸困难、咳嗽、发热等症状有不同程度好转,有效率90.7%。4例患者(2例为多肌炎,2例为皮肌炎)因呼吸困难明显,出现弥漫性实变影或毛玻璃影而接受大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗无效死亡。

3 讨 论

2002年,美国胸科协会/欧洲呼吸病学会建议将特发性机化性肺炎命名为COP,与其它疾病相关的机化性肺炎则称为SOP[2]。SOP的病因包括多种疾病,如感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)、药物(胺碘酮、卡马西平、博莱霉素、α-干扰素、β-干扰素等)、几乎所有的结缔组织病、器官移植、免疫相关疾病(一般变异免疫功能缺陷疾病、特发性混合性冷球蛋白血症等)、吸入性肺炎、胸部肿瘤放疗、炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬变、结节性多动脉炎、血液系统肿瘤(骨髓异常增生综合征,T细胞白血病,淋巴瘤等)、冠脉搭桥术、环境暴露(纺织染料、炉火、吸食可卡因等)等。有研究认为结缔组织病为SOP的最常见病因[3],而基于冰岛全国性统计研究的结果则显示感染后的OP为SOP最常见原因[4]。在本组患者中,结缔组织病仍为SOP的最常见原因,占所有SOP的76.9%,其中多肌炎/皮肌炎是SOP最多见的病因,占所有SOP的53.8%。

机化性肺炎是肺组织对不同因素肺损伤所产生的共同反应,其病理特点是病变呈斑片状分布,病变中央为小气道,肺泡内、肺泡管内见疏松的胶原样结缔组织增生,形成Masson小体,可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成,肺泡壁和肺泡间隔有以单核细胞为主的细胞浸润,肺结构往往正常,镜下病变均匀一致。尽管这样病理表现是诊断机化性肺炎的基础,但也可成为过敏性肺炎、韦格氏肉芽肿、慢性嗜酸细胞性肺炎等疾病病理表现的一部分,在肺癌或肺梗死病灶的外周部也可见到[5]。因此,机化性肺炎的临床诊断必须在病理表现的基础上结合临床表现、影像学表现和实验室检查结果作出。

机化性肺炎的症状主要表现为干咳、呼吸困难,呼吸困难多为活动后气短,程度多数较轻,部分患者可出现发热、纳差、体重下降,也有部分患者无明显症状,少数患者有流感样前驱症状,咯血、胸痛、关节痛、盗汗少见。多数呈亚急性病程,偶有进展迅速的病例,临床表现类似急性呼吸窘迫综合征(ARDS)[6]。部分患者可闻及吸气相的捻发音,发绀、杵状指少见,另有部分患者可无明显阳性体征。SOP患者可同时伴有原发病的临床表现。常见的实验室检查异常包括白细胞数和中性粒细胞比例升高,血沉增快,C反应蛋白阳性,肺功能为限制性通气功能减退,弥散功能降低。通常抗生素治疗无效。

机化性肺炎胸片表现多样,无特异性,大多表现为双侧斑片状浸润影,主要分布于胸膜下及肺野外带,在病程中可有移动或呈游走性,少数表现为间质性改变或多发性局灶性肿块影,极少数呈弥漫性粟粒影。COP的胸部CT表现分为:①多发性肺泡实变影(典型COP):多见于两肺胸膜下或沿支气管血管束分布,病变大小从几厘米到整个肺叶不等,可有支气管充气征及游走性表现。②浸润性阴影(浸润性COP):表现为双肺底网织状阴影伴毛玻璃影,浸润型由定义不清的弓形病变或小叶旁的多角形病变组成,通常伴随着其它阴影尤其是实变影。③局灶性实变影(局灶COP):局灶肺泡浸润影常位于上肺,边缘清楚,常呈叶、段分布,偶有空洞。其他不常见但对COP诊断有帮助的影像学表现有与胸膜面平行的不规则胸膜下带状影、中央为磨玻璃样而周围为实变影的反晕轮征(reversed halo sign)等[7]。

本文分析的43名OP患者中,SOP患者较COP患者出现发热症状、听诊闻及捻发音、影像学检查出现胸腔积液的概率更高。既往关于COP和SOP临床和影像学表现比较的结果存在较大差异。Vasu等[8]发现SOP患者更易出现发热和胸腔积液表现,Sveinsson等[4]则发现SOP患者更易出现捻发音,而 Basarakodu等[9]和Drakopanagiotakis等[10]的研究则显示 COP和SOP在临床和影像学表现方面并无显著性差别。这种研究结果差异产生的原因,可能与这些回顾性研究的样本量较小以及SOP疾病谱的构成不同所致。本研究中SOP患者以结缔组织病为主,这些疾病易出现发热、胸腔积液等原发病表现,而既往的研究中SOP的病因以感染后OP、药物、放化疗等非系统性炎症疾病为主。本组SOP患者从症状出现到入院间的病程较COP患者短,可能与SOP患者系统症状较明显,因而患者就诊更早,而多数COP患者起病隐袭,起病初期不重视有关。

COP和SOP患者的预后较好,糖皮质激素是目前机化性肺炎的标志治疗方法,70%～80%的COP患者接受激素治疗后临床和影像学改变可以完全消失[11],继发性机化性肺炎预后相对不如COP。本组4名对激素治疗不敏感的死亡病例均为多肌炎/皮肌炎患者,提示OP和多肌炎/皮肌炎并存预后差。

[1] 任振义,王利民,沈 凌.以肺部孤立空洞影为影像学表现的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎一例[J].中华结核和呼吸杂志,2010,33(6):465.

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[4] Sveinsson O A,Isaksson H J,Sigvaldason A,et al.Clinical features in secondary and cryptogenic organizing pneumonia[J].Int J Tuberc Lung Dis,2007,11(6):689.

[5] Watanabe K,Harada T,Yoshida M,et al.Organizing pneumonia presenting as a solitary nodular shadow on a chest radiograph[J].Respiration,2003,70(5):507.

[6] 朱卫东,吕必宏,王启斌.重症胸外伤并发急性呼吸窘迫综合征的治疗分析[J].实用临床医药杂志,2010,14(21):109.

[7] Kim S J,Lee K S,Ryu Y H,et al.Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogenic organizing pneumonia:diagnostic implications[J].Am J Roentgenol,2003,180(5):1251.

[8] Vasu T S,Cavallazzi R,Hirani A,et al.Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia[J].Respir Care,2009,54(8):1028.

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[10] Drakopanagiotakis F,Paschalaki K,Abu-Hijleh M,et al.Cryptogenic and secondary organizing pneumonia:clinical presentation,radiographic findings,treatment response,and prognosis[J].Chest,2011,139(4):893.

[11] Schlesinger C,Koss MN.The organizing pneumonia:an update and review[J].Curr Opin Pulm Med,2005,11(5):422.