伍保忠,秦将均
(海南医学院附属医院放射科,海南 海口 570102)
脑膜瘤是最常见的颅脑肿瘤,在WHO 2007年肿瘤的最新分类方法中,将过去称为恶性和潜在恶性的脑膜瘤统称为间变性脑膜瘤[1],其范畴扩大。肿瘤的生物学特征多样化,全面认识间变性脑膜瘤的MRI特征有助于术前作出正确诊断,从而制定个性化治疗方案。本文回顾性分析海南医学院附属医院2008年5月至2010年12月间经手术和病理证实的27例间变性脑膜瘤的临床和MRI资料,以期提高该肿瘤的诊断水平。
1.1 一般资料 本组27例,男10例,女17例,年龄29~73岁,平均47.0岁,病程3个月~2.5年。临床症状以头痛、呕吐等颅内高压为主诉者18例,偏瘫、肢体运动障碍5例,癫痫2例,视力和视野改变2例。
1.2 方法 患者均做MRI平扫和增强扫描。设备为GE 1.5 T Signa/VI超导扫描仪。常规扫描包括自旋回波SE序列轴面、冠状面(均加脂肪抑制技术)及矢状面T1WI(TR 400 ms,TE 20 ms);快速自旋回波序列FSE轴面和矢状面T2WI(TR 4 000 ms,TE 120 ms),层厚5.0 mm,层间距1.5 mm,视野24 cm×24 cm,矩阵256×256。增强扫描在平扫后进行,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg,注射流率3.0 ml/s。术前MRI诊断由两位中级职称以上医师商讨,分析要点包括肿瘤部位和形态、数目、平扫信号特点、增强扫描强化程度、病灶内部有无坏死和出血、瘤周水肿、脑膜强化形态和范围、静脉窦是否受累、是否侵犯颅骨以及有无软组织肿块等。手术后将病理与MRI再次对照分析。
2.1 病变部位、数目、形态 本组27例患者共发现脑膜瘤44个,其中7例患者同期发现2个互不相连的瘤体,5例患者发现3个瘤体。位于大脑凸面14例,镰旁(包括矢状窦旁)8例,鞍旁3例,左侧脑室1例,嗅沟1例。肿瘤整体最大径自2.5~8.0 cm不等,肿瘤实质部分呈圆形或类圆形,边界规则或不规则。3个瘤体呈沟通性生长,11个瘤体内见可见不同程度坏死区,4个瘤体内部见出血。
2.2 MRI表现
2.2.1 肿瘤信号及强化特点 肿瘤实性部分平扫T1WI呈等或稍低信号(图1A),T2WI上呈等或稍高信号(图1B);坏死部分信号强度因坏死程度而异,以长T1、长T2信号居多;瘤体内出血以亚急性期较多,T1WI、T2WI均呈高信号,慢性期者可观察到含铁血黄素沉着的低信号环。增强扫描肿瘤实性部分中度强化或明显强化(图1C)。
2.2.2 周邻结构表现 40个瘤体周围脑膜强化,可见“硬脑膜尾征”,或同时观察到小结节状强化的硬脑膜(图1D)。11个直径大于2.5 cm的瘤体周围脑组织伴不同程度水肿,7个瘤体周围水肿带长径大于瘤体直径。5例骨质吸收,6例骨质破坏,其中3例伴软组织肿块形成。
2.3 病理结果 参照2007年WHO脑膜瘤的分级方法,Ⅱ级16例,其中透明细胞型7例,乳头状型5例,非典型4例;Ⅲ级11例,其中脊索样型6例,横纹肌样型5例。
图1 同一间变性脑膜瘤病例MRI表现
2007年新的WHO肿瘤分类方法将既往分类中的恶性和潜在恶性的脑膜瘤统称为间变性脑膜瘤,即包括病理分级中的Ⅱ级和Ⅲ级。这类脑膜瘤具有高复发、高进展危害性,影像学表现呈多样性,随着MRI设备的普及应用,人们对间变性脑膜瘤的认识和术前诊断正确率有所提高,但仍然容易误诊为原发性中枢系统淋巴瘤和血管外皮细胞瘤等颅内肿瘤。MRI能明确肿瘤的起源、数目、周邻关系和强化方式,有助于间变性脑膜瘤的术前诊断和鉴别诊断,对选择合适的治疗方案具有重要的指导意义。
既往文献报道恶性或低度恶性的脑膜瘤在婴幼儿和老年人的发生率较高[2],但从近期国内报道和本组资料来看,间变性脑膜瘤也多见于中年女性,好发部位为大脑凸面、大脑镰旁、上矢状窦旁,可发生在脑室内,也可跨颅腔呈沟通性生长[3]。临床症状和体征主要与肿瘤的部位、占位效应和所累及的周围结构有关,瘤体或瘤周水肿压迫功能区时引起相应的神经定位体征;压迫静脉窦时伴有头痛呕吐等颅内高压症状;双侧脑室的空间可塑性相对较大,引起脑脊液循环受阻时出现脑积水;而发生于眶内时与视神经关系密切,眼球运动障碍发生较早,也是最常见的表现。本组间变性脑膜瘤占同期脑膜瘤病例的7.3%,高于既往分类中的恶性脑膜瘤。
间变性脑膜瘤的影像学诊断主要依赖于CT和MRI,尤其是MRI多方位、多参数成像能提供更多肿瘤内部和周邻关系的信息,更好的显示肿瘤的解剖位置和生长方向,有助于诊断和鉴别诊断。间变性脑膜瘤实质部分多为较均匀等或稍低信号,T2WI呈稍低、等或稍高信号,这主要取决于肿瘤的组织学类型,含较多纤维成分时呈等或稍低信号,血管丰富时T2WI信号较高。囊变在间变性脑膜瘤中较多见,其信号与囊液的构成有关,当囊液由肿瘤缺血坏死演变而来时呈长T1长T2信号;由出血而来时T1信号复杂、T2多呈高信号,通常以亚急性期出血较多见,在T1WI和T2WI序列均呈高信号。MR增强扫描了解肿瘤的强化程度,从不同方位观察“硬脑膜尾”征和白质塌陷征等脑外病变的特殊征象,还可以提供瘤体与静脉窦的关系。从本组资料来看,肿瘤实性部分以中度均匀强化居多,一般而言,直径大于3.0 cm的肿瘤多呈不均匀强化。虽然“硬脑膜尾”征不是脑膜瘤的特有征象,但对定性诊断具有较大帮助。相对良性脑膜瘤而言,间变性脑膜瘤中强化的硬脑膜范围较广,局部可呈结节状强化,是具有特征性的征象。本组3例病灶(术后病理均为Ⅲ级)位于静脉窦旁,不同程度推压静脉窦,分界模糊,但未见明显包绕。此外,瘤周水肿也是一个重要的间接征象。有作者认为[4],脑膜瘤的瘤周水肿主要与肿瘤的部位和大小有关,也与其病理分级有关。笔者支持这一观点,本组中压迫静脉窦的肿瘤和11例病理分级为Ⅲ级的肿瘤周围均可观察到较大范围的水肿,水肿程度与瘤体大小不成比例。可见,较大范围的瘤周水肿是间变性脑膜瘤的一个重要间接征象。
间变性脑膜瘤需要颅内血管外皮细胞瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤等鉴别。除结合病史和临床症状外,从病灶形态、平扫信号、强化程度、瘤周水肿程度、临近脑膜强化范围和方式等角度分析有助于鉴别诊断。颅内血管外皮细胞瘤起源于脑膜间质,男性较女性多见,发病年龄较脑膜瘤偏低,发病率远远低于脑膜瘤,仅为脑膜瘤的2%~4%[5]。血管外皮细胞瘤恶性程度较高,好发于前颅窝、小脑幕、矢状窦旁、大脑镰旁[6],形态不规则呈分叶状,反映其较强侵袭能力的恶性特征,坏死、囊变常见。实性部分在T1WI上呈稍低信号,T2WI多为较高的混杂信号,增强扫描明显强化。一个重要的有助于鉴别的征象是血管外皮细胞瘤血管丰富,有时平扫可见到肿瘤内“流空”血管,增强扫描观察到供血血管。血管外皮细胞瘤供血动脉主要来自颈内动脉和大脑后动脉,而脑膜瘤血供主要来自颈外动脉的分支,即脑膜中动脉。这能很好的解释血管外皮细胞瘤内部流空血管较多的原因[7]。血管外皮细胞瘤脑膜的强化范围相对较小,肿瘤与邻近强化脑膜的夹角通常大于间变性脑膜瘤。而瘤周水肿主要与肿瘤的位置有关,对二者的鉴别价值有限。淋巴瘤的发病率在性别上接近1:1,形态上多呈类圆形,囊变坏死罕见,瘤周水肿少见,T2WI信号常低于间变性脑膜瘤,增强扫描均匀强化,但强化程度不及脑膜瘤[8]。此外,淋巴瘤对激素治疗敏感,肿瘤大小在短期内变化很快。
间变性脑膜瘤的治疗以外科手术为主,应根据肿瘤的部位、大小和数目制定合理的方案。肿瘤多发时,一般认为主要原则是先大后小、先幕上后幕下、先表浅后深在[8]。根据术后病理分级,必要时可辅以放疗。总的来讲,间变性脑膜瘤的预后与肿瘤的生物学行为、部位、数目以及患者的年龄等多种因素有关。
总之,间变性脑膜瘤的表现有一定的特征,仔细分析肿瘤的部位、平扫信号特征、强化方式、临近脑膜的强化范围和形态等有助于诊断和鉴别诊断。但本组未作MRS、DTI等新的技术方法,期待今后综合利用多种成像手段深入研究,提供更多有关肿瘤生物学行为和预后的相关信息。
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