颅内自发皮样囊肿破裂的MRI诊断

李会生，高凤国，王鹏

保定第一医院 MRI室，河北 保定071000

颅内皮样囊肿是起源于外胚层的先天性肿瘤，临床较为罕见。是胚胎发育时期神经闭合成为神经管时,将皮肤组织带入的结果，约占颅内原发性肿瘤的0.04%~0.06%。随着病灶体积的增大，可发生自发性破裂，引起无菌性肉芽肿性脑炎[1]。可以是无症状或表现为畸形的化学性脑脊膜炎。囊肿破裂的发病率尚无精确的数字，胆固醇是最常见的引起炎性肉芽肿性脑膜反应的成分。MRI （磁共振成像）对颅内皮样囊肿破裂的诊断及鉴别有重要价值。

1 材料与方法

1.1 研究对象

患者女性，34岁，既往体健，无不良嗜好，近日出现双眼左视重影前来就诊。

1.2 设备及参数

使用设备为Siemens Novus 1. 5T 超导磁共振扫描仪，常规 MRI扫描。T1-se-tra，TR 390ms，TE 8ms，层厚 6.4mm；T2-tse-tra，TR 4 000ms，TE 99ms，层厚 6.4mm；T2-tirmtra-dark-fluid，TR 9000ms，TE 114ms，层厚 6.4mm。增强扫描：T1-se-tra-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，层厚 3.2mm ；T1-se-cor-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，层厚 3.3mm；T1-sesag-3mm-fs，TR 729ms，TE 10ms，层厚 3.6mm。

2 结果

MRI表现（如图1~3）。

图1 示病灶呈长T1长T2信号，其内可见斑片状短T1信号；压脂像呈低信号，增强扫描未见强化。

图2 示压水像病灶内部分呈斑片状高信号，DWI可见不均匀稍高信号。

图3 破裂后，脑池内可见点状短T1信号，压脂像呈低信号。

（1）病变发生的部位：发生于偏中线左侧海绵窦旁。

（2）病变的形态及轮廓：病变呈类圆形信号影，边界清楚。

（3）病变的信号特点：信号呈长T1、长T2信号，其内可见散在斑片状短T1信号；DWI呈不均匀高信号；压水像呈斑片状高信号；注入欧乃影15mL，行多方位增强扫描未见明显异常强化。

（4）病变周围情况：未见瘤周水肿，无占位效应。

3 讨论

3. 1 发生和病理

颅内皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，多见于年轻人，多为边界清楚、光滑、圆形或卵圆形肿瘤，大小不定，囊壁薄厚不等，偶尔呈乳头状突起，少见钙化。以往错误的观点认为，皮样囊肿是起源于外胚层及中胚层，因为其内的毛发、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚层组织[2]。但是皮样囊肿内的毛发、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚层，是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋入神经管内，出生后形成胚胎类肿瘤[3]。镜下组织病理可见囊壁由两层构成，外层由纤维组织构成，而内层则由皮肤构成，与表皮样囊肿不同的是，皮样囊肿内含有皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等[4]。内容物主要是皮脂腺产物，呈浓厚的黄色干酪样物质，缠结成块的毛发样物亦常见，少数病例可见牙齿。

颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。其原因[5]：

（1）自发性：由于衬有复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液产物和氢的增加，皮样囊肿内的成分及体积发生变化，可引起破裂。

（2）癫痫持续状态：癫痫发作，导致颅内缺血缺氧，颅内压增高；囊内分解代谢产物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。

（3）头外伤：撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂。颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。

3. 2 颅内皮样囊肿的临床与影像表现

皮样囊肿属于先天性异位肿瘤,多位于中线、鞍旁，一般不发生于颅骨板障内。CT检查表现为类圆形低密度，与脂肪组织密度接近，钙化不常见。无增强，如反复感染导致肉芽组织增生则可出现强化。MRI检查，成熟脂肪成分，在T1WI上呈高信号，T2WI亦可为高信号，但信号强度较低。由于其内含有不同成分，信号可不均匀，以T2WI为主。脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。弥散相可见不均匀的高信号。皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。MRI不但可以多方位成像，还可以有效避免骨骼伪影对病变的干扰，特别是对判断病灶与颅底关系有极高价值。

3.3 鉴别诊断

（1）颅内表皮样囊肿：多见于20~50岁青中年，常位于中线外侧、桥小脑角，可发生于脑室内、颅骨板障内。CT检查多有钙化。瘤壁为复层鳞状上皮，表层角化层，脱落后呈层状堆积，内含有胆固醇结晶及角化物，DWI呈明显不均匀高信号。囊肿破裂少见。

（2）畸胎瘤： 常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。其典型者由三胚层构成，CT平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。

（3）脂肪瘤：病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。病灶常为单发，密度均匀，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。

（4）Rathke 裂囊肿：囊肿多位于鞍区，可在鞍内或突出向上，或全部在鞍上，MRI无论T1、T2加权像，均显示囊肿呈稍高或混杂信号，提示囊肿内有含铁血黄素或出血成分。

（5）蛛网膜囊肿破裂：MRI同样与脑脊液信号一致，FLAIR为完全低信号，DWI低信号。 与表皮样囊肿鉴别要点为后者以沿脑池匍匐生长，具有包绕血管和神经的趋势为特点，其FLAIR为高信号，DWI也为高信号。蛛网膜囊肿破裂时，可引起硬膜下积液或蛛网膜下腔出血，由于其不含有脂肪组织，所以囊及脑池内不会见到点状高信号。

[1]沈天真,陈星荣,等.神经影像学[M].上海科学技术出版社,2004.

[2]Osborn AG.Diagnostic neuroradioliology[M].Mosby,1995:635.

[3]Schijiman E,Monges J,Cragnaz R,et al.Congenital dermoid sinuses, dermoid and epidermoid cysts of the posterior fossa[J].Childs Nerv Syst,1986,2:83.

[4]Abramson RC,Morawetz RB,Schlitt M.Multiple complications from an intraranial epidermoid cyst: Case reported and literature review[J].Neurosurgery,1989,24:574.

[5]尚京伟,戴建平,高培毅,等.颅内皮样囊肿的影像诊断[J].中国医学影像技术杂志,1998,(14):898.

[6]凃茜,等.MRI测量腹部脂肪在针灸减肥中的应用价值[J].中国医疗设备,2010,25(7):144-146.

[7]王文献,岳恒志,范辉,等.颅内皮样囊肿的MRI和CT诊断[J].放射学实践,2006,(10):996-998.

[8]陈劲松,王驹,卢亦成,等.颅内皮样囊肿术后残留致长期发热1例[J].中国神经精神疾病杂志,2002,(6):471-474.