李成东,谢 凌
(安县人民医院放射科CT室,四川绵阳622651)
一侧大脑发育不良的CT诊断
李成东,谢 凌
(安县人民医院放射科CT室,四川绵阳622651)
目的对30例一侧大脑发育不良小儿的CT表现进行分析,提高对一侧大脑发育不良的认识。方法回顾性分析30例一侧大脑发育不良小儿的病因及CT征象,测量中线结构移位距离及灰白质CT值减少值。结果多数患儿有难产、窒息或外伤史,其CT表现主要为灰白质减少,密度下降,患侧侧脑室扩大,中线结构移位,大脑半球多叶受累,脑沟、裂增宽,可合并其他脑内病变。结论一侧大脑发育不良表现较典型,结合病史可做出正确诊断。
大脑发育不良;计算机断层摄影;诊断
脑发育不良是儿科的常见疾病之一,安县人民医院放射科2003-09~2007-12,经CT扫描发现一侧大脑发育不良小儿30例,CT可对本病的诊断提供客观依据,为提高对本病的认识,特报告如下:
1.1 临床资料
本组30例,年龄最小9个月,最大为10岁,出现症状时间最早为生后1个月发现,其中男17例,女13例。症状:智力低下11例,一侧肌力减弱21例,发作性抽搐或癫痫10例;体征:单侧肌力下降25例,肌力、肌张力升高5例,头颅不对称,一侧头颅小6例,病理征阳性9例。
1.2 CT检查及测量方法
本组所有患者均行CT平扫,机型为TOSHIBA Xvision/EX螺旋CT机。测量中线结构移位距离,测量方法为:健侧大脑最凸面至大脑镰的距离-患侧大脑最凸突至大脑镰的距离/2;测量灰白质CT值减少值:健侧灰白质CT值-患侧相对应区CT值。
2.1 病因
原因不明7例,母亲在孕期患重感冒5例,9例有难产、窒息史,6例有外伤史,3例有脑炎史。
2.2 CT表现
①灰白质减少,其中以灰质减少为主28例,以白质减少为主2例;累及左侧大脑半球22例,累及右侧大脑半球8例。②灰白质密度下降,下降值约2~26Hu;灰白质分界不清,部分密度近似于脑脊液密度,有时内可见分隔,部分脑回在周围低密度衬托下显示清楚,呈相对高密度。③患侧脑室扩大,中线结构向患侧移位,患侧颅腔较对侧缩小。中线结构移位距离为0.2~0.7cm。④大脑半球多叶受累,多累及额、颞、顶叶,基底节区及小脑半球较少受累,本组所有病例均累及2叶以上,累及3叶以上17例,4例累及基底节,无1例累及小脑半球。⑤病变部位脑沟、裂加深加宽。⑥合并症:合并蛛网膜囊肿3例,合并脑穿通畸形囊肿3例,1例合并结节性硬化。
3.1 小儿脑发育的特点
新生儿其脑重占其体重的10%~12%,出生后第一年脑的生长特别迅速。1岁时达900g,为成人脑重量的60%;4~6岁时达成人的脑重85%~90%左右。出生时已有全部主要的沟回,但皮质层较薄,沟裂较浅,新生儿神经细胞数目与成人相同,但其树突和轴突较少而短。出生后脑重量的增加主要是由于神经细胞体积的增大和树突数量增多增长,以及神经髓质鞘的形成和发育。出生时人脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等系统己发育成熟,3岁神经细胞分化基本完成,8岁时接近成人[1]。
脑发育不全是指脑组织量的减少和质的低劣。病因可为先天遗传性疾病,也可为出生期或出生后的各种致病因素,如感染、出血、缺氧、产伤等原因[2]。既可表现为对称性脑灰白质量的减少,也可表现为单侧病变。单侧病变估计与一侧脑组织的感染、出血、缺氧或产伤等有关。有难产、窒息史幼儿,在出生时由于产程带来的结果,使脑缺氧、缺血、脑组织水肿、充血而发生脑发育障碍。幼儿期由于脑发育略快于颅骨,随着年龄长大逐渐呈相持状态,脑沟几乎不显示,侧裂池显示甚小,发生脑发育障碍后,脑发育迟于颅骨,出现侧脑室略大,脑池宽、脑沟多。谭孝华等认为[3]5岁以下如果脑室上层面脑沟数超过5个且大脑前角的宽度超过8 mm或脑室与脑横径比率大于10%可诊断大脑皮质发育不全,5岁以上儿童如果脑沟数量多而深,侧脑室前角的宽度>1.1 mm,脑室与横径比率>11%可考虑脑发育不全诊断,本组未对此进行统计。本组则发现所有一侧大脑不全的患儿均出现灰白质密度下降及脑中线结构移位,且灰白质下降程度与发病时间长短有一定关系,发病时间长的患儿,灰白质密度下降较明显,中线结构移位的程度与临床表现也有一定关系,移位明显的患儿症状也较明显。出生时由于人脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等系统己发育成熟,因此由产伤或产时窒息导致的脑发育不全不会累及基底节。而胎儿在神经系统发育过程中,由各种原因导致的脑组织缺血缺氧等引起脑发育不全可累及基底节,本组有4例累及基底节。外伤后由于病侧脑发育慢,健侧脑发育快,脑在发育过程中部分严重挫伤不能存活的脑组织逐渐软化、液化,有的呈囊状改变,有的囊变与脑室相通,形成穿通畸形,本组6例有外伤病史,3例合并脑穿通畸形囊肿。杨星等认为[4]大脑发育不良以纵裂池及蛛网膜下腔增宽明显,而本组则主要累及病变部位的脑沟、裂,同时他认为脑发育不良主要累及大脑皮质,本组灰白质均受累,但以灰质受累为主,同他的观点相似。
3.2 鉴别诊断:
(1)单侧硬膜下积液,主要CT表现为①额或额顶区蛛网膜下腔扩大,其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽;②前部半球间隙增宽;③基底池主要为鞍上池扩大;④额顶区脑沟加宽加深,其他区域不增宽;⑤脑室不大或轻度扩大⑥随访观察扩大的蛛网膜下腔可慢慢恢复正常[5]。
(2)一侧脑萎缩:表现为一侧整个大脑脑沟普遍增宽加深,有时小脑沟亦加深,灰白质密度下降不明显,有时与一侧脑发育不良不易鉴别。
(3)一侧脑积水:当一侧室间孔阻塞性可引起一侧性脑积水,表现为一侧侧脑室扩大,侧脑室前角附近常可见斑片状低密度影,为脑脊液外溢所致。
脑发育不良是儿科的常见病,一侧脑发育不良其CT表现较为典型,结合病史应不难诊断。
[1]王慕逖.儿科学[M].第5版.人民卫生出版社,2001.16.
[2]沈天真.中枢神经系统计算机体层摄影和磁共振成像[M].上海医科大学出版社,1994:101.
[3]谭孝华,胡荣,刘凯.小儿脑部CT诊断探讨[J].中华临床医学卫生杂志,2005,3(l):22-23.
[4]杨星,赵钢,李岩峰.小儿脑发育不良脑沟、脑池、脑室的CT测量[J].中华放射学杂志,1995,29(3):187-188.
[5]曾幼鲁,曲凤宏,黄晓伟.外部性脑积水CT与临床.中华放射学杂志,1990,24(5):289.
The CT Diagnosis of Unilateral Cerebral Dysplasia
LICheng-dong,XIE Ling
(Department of radiology,Anxian people's Hospital,Mianyang 622651,Sichuan,China)
Objective:To improve the diagnosis of unilateral cerebral dysplasia by analyzing the CT features of30 cases of unilateral cerebral dysplasia children.Methods:To analyze the aetiology and CT features of30 cases unilateral cerebral dysplasia retrospectively and measure the distance of shiftmidline and the CT value of graymatter and whitematte.Results:Most children have the history of dystocia,suffocation and trauma and themain CT features include the decrease of gray and whitematter,the CT value decline of affected side,the enlargement of the affected lateral ventricles,shift ofmidline,multilobes involvment,widen of sulcus and cleft,and these can combine other brain lesions.Conclusion:Unilateral cerebral dysplasia has typicalmanifestion and can be diagnosed correctly by linking withmedical history.
Cerebral dysplasia;Computed tomography;Diagnosis
图1 ,男,4岁,除基底节未受累外,左侧大脑半球各叶均受累,灰白质密度明显下降,接近脑脊液密度,灰白质分界不清,左侧脑室扩大,中线结构左移。图2,女,1岁,主要累及左侧额颞叶,灰白质密度下降,左侧前纵裂池增宽,左侧脑室扩大,中线结构左移。图3,男,2岁,左额颞顶叶均受累,灰白质密度下降,主要累及灰质,额叶部分脑回呈稍高密度,左侧脑室扩大,中线结构左移
R445.2
A
1672-2639(2011)01-0057-02
2010-05-18;责任编辑 徐文梅]