左冬梅,王岳恒,邢恒国,尹洪宁(河北医科大学第二医院超声科,河北 石家庄 050000)
病例 男,32岁,间断胸痛4个月,心悸4d入院。ECG:窦性心律;Ⅱ、Ⅲ、avF导联可见Q波;Ⅰ、Ⅲ、avF、V3-6导联T波倒置。
超声心动图:左心扩大,左室形态不规则,呈哑铃形,左室心尖部探及巨大瘤体向外凸出 (图1),大小约 83mm× 76mm×50mm,瘤体壁最薄处约4mm,壁运动幅度弱,瘤体与正常室壁间可见瓶颈结构(图2),宽约30mm,瘤体内可见自显影,瘤体壁探及大小约29mm×19mm新月形中低回声附着(图3)。正常左室壁厚度及运动幅度未见异常。彩色多普勒:瘤体内可见暗淡红蓝血流。超声诊断:①左室巨大憩室伴附壁血栓形成;②左室收缩功能减低。
冠脉造影:冠状动脉均衡型,左主干未见异常,左前降支可见斑块,回旋支及右冠状动脉未见异常。结论:冠状动脉粥样硬化。
心脏MRI平扫及心肌灌注扫描:左心室心尖部巨大“瘤样”扩张致左室明显变形、扩大,瘤壁菲薄但内缘光整,部分与心包分辨不清且位置固定,运动幅度明显减低、消失并“矛盾运动”,瘤腔内血流紊乱(形成“湍流”)并血栓形成(“新月形”异常信号),心肌灌注首过期未见明确异常灌注缺失,延迟扫描,右室、左室基底部及中部正常心肌未见异常对比增强,但左室心尖部部分瘤壁下可见异常强化。上述异常所见结合临床考虑先天性左室壁发育异常(如室壁发育不良或缺如)致左室巨大憩室形成可能性大。
静息MIBI-18F-FDG心肌存活断层显像:左心室侧下壁近心尖段未见明显血流灌注及存活心肌。
术前(入院后1.5个月)复查超声心动图,未见明显变化。
术中所见:心包内广泛粘连,左室心尖部室壁球样膨出,壁薄,无舒缩运动,触之腔内实质感。切开心尖部室壁,见室壁呈白色纤维化变,心尖最薄处约4mm,腔内有大量血栓,近室壁处已机化,余部分较新鲜,憩室直径约9cm,憩室与左室间交通口直径约5cm。病理:送检囊壁样组织出血、坏死、炎细胞浸润,伴黏液变性及纤维增生,附壁血栓形成。
讨论 心室憩室多见于左心室,是一种极少见的先天性心脏畸形,发病率为心脏尸检者的0.4%,先心病手术者的0.0076%[1]。其病因尚未明确,多数学者认为系先天性因素,也可能为病毒感染或冠状动脉血管异常引起的心肌缺血所致[2]。 Okereke等[3]认为心尖部憩室可能是由于胚胎时心管异常附着于卵黄囊,当卵黄囊成分退缩时,造成部分心室被牵出所致。
组织学上心室憩室可分为肌型和纤维型两种类型,肌型憩室较多见,常位于心尖部,憩室壁一般为心壁的全层,有心肌组织,甚至有肌小梁结构,具有收缩功能,不易破裂,其多伴有胸腹部中线部位缺损病变和其他心脏畸形;纤维型憩室多发生于二尖瓣或主动脉瓣下,室壁较薄,由纤维组织构成,无收缩功能,较易破裂,其通常为单纯性先天性病变。本例为左室心尖部巨大纤维型憩室,较罕见,憩室内血流缓慢致血栓形成。
超声心动图诊断心室憩室应注意与先天性及后天性室壁瘤、心室疝及心尖球囊综合征相鉴别。尤其是纤维型憩室无舒缩功能,易与室壁瘤相混淆,憩室壁与正常室壁之间多为狭窄的通道相连续,而室壁瘤则是宽口薄壁的心肌,结合病史及冠脉造影结果有助于与心肌梗死后室壁瘤相鉴别。心室疝有明显的心室缩窄环,缩窄环部位室壁运动受限而膨出,膨出部分的运动与正常室壁同步。肌型憩室也与正常室壁运动同步,但无缩窄环。心尖球囊综合征以绝经后女性多见,多为精神刺激引起的左室心尖部、左室中部室壁一过性运动减弱或消失,一般在数天或数周可恢复。
[1]刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学[M].第2版.北京:科学出版社,2007.844.
[2]Pradhan M,Dalal A,Kapoor A,et al.Fetal left ventricular diverticulum presenting as dysrhythmia:diagnosis and management [J].Fetal Diagn Ther,2008,23(1):10-14.
[3]Okereke OU,Cooley DA,Frazier OH.Congenital diverticulum of the ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(2):208-214.