纵隔囊性淋巴管瘤7例诊疗体会

谷兰海，夏 辉，杜庆霞

(1临沂市肿瘤医院，山东 临沂 276001;2临沂市兰山区疾病预防控制中心)

纵隔囊性淋巴管瘤是一种十分少见的良性肿瘤，具有临床症状不典型、影像学检查缺乏特异性，因而诊断较为困难、易误诊。1990年2月～2008年12月，我院共收治7例纵隔囊性淋巴管瘤患者。现将诊治体会报告如下。

临床资料:本文患者7例，均经手术及病理证实。其中，男2例、女5例，年龄3～59岁、中位年龄32.6岁。临床表现:胸痛4例，咳嗽5例，胸闷3例，气短2例，发热1例。自发现至手术切除时间为20 d～1年。均在外院误诊，误诊时间为20 d～1年，误诊为支气管囊肿2例、食管囊肿1例、恶性肿瘤1例、胸腺瘤1例、血管瘤2例。

影像学及细胞学特点:7例均行胸部CT及B超检查，4例行增强CT扫描，3例行动脉造影。①病变部位:前上纵隔5例(2例与颈部肿物相通)，前中纵隔2例。②病变大小:最大者20 cm×12 cm，最小者5 cm×6 cm。③病变形态:多呈圆形及类圆形，CT显示肿物为囊性，单囊或多囊，边界清楚，密度低，平扫CT值1～18 Hu，增强后病灶边缘略有强化，增强CT显示有5例肿物包绕、压迫相邻血管，3例有纵隔、气管移位。④动脉造影未能发现供瘤血管。⑤B超检查示单房或多房的无回声暗区，壁薄，光滑。⑥4例行肿物穿刺细胞学检查(2例颈部及胸部，2例胸部)，3例抽出淡黄色液体，1例抽出淡红色液体，术前考虑为淋巴管瘤。

结果:7例患者均手术切除。术中用细针穿刺排除血管瘤，5例囊内液体呈淡黄色、1例呈淡红色、1例呈暗红色。2例肿物边界清晰，有完整包膜，包膜菲薄;5例肿物包绕、压迫相邻血管。完整切除1例，分块切除6例，其中颈胸联合切除2例。无手术死亡及严重并发症。术中出血80～180 ml。术后病理诊断均为淋巴管瘤。术后胸腔引流管放置时间为93～148 h、平均121 h。胸腔引流液450～1300 ml、平均743 ml。随访2个月～17年，无复发。

讨论:纵隔囊性淋巴管瘤发病率较低，占纵隔肿瘤的0.7% ～4.5%，占全身囊性淋巴管瘤的1%左右。可为单囊或多囊，多囊可彼此相互隔绝，亦可为多房，相互交通。囊腔大小、形态取决于解剖部位，囊肿常穿插围绕一些纵隔固有结构，生长如攀藤样，形态不规则，但边缘清楚。肉眼观呈蜂窝状改变，通常质软，呈灰色，囊壁甚薄，半透明，与周围组织多无粘连。囊内多为淡黄色或无色稀薄液体，个别囊内为乳白色淋巴液体，也可呈血性。镜下见囊壁厚薄不一，由生长在疏松结缔组织中的大淋巴管组成，囊肿内壁为和血管瘤相同的内皮细胞。

纵隔囊性淋巴管瘤患者常无临床症状，当肿瘤生长到一定体积，压迫周围组织脏器，可引起轻度胸闷、气短、咳嗽、吞咽困难等症状，症状多不明显，也无特异性。本组5例患者有轻微胸闷、气短、咳嗽等症状，2例无症状。术前明确诊断较为困难，胸部CT对诊断有一定帮助，病灶呈圆形、椭圆形或不规则形态的肿块影，肿块轮廓清楚光滑，也可有部分轮廓较模糊或不规则，密度比较均匀，囊壁为厚度不到1 mm的均匀线影，很少有钙化影。囊性淋巴管瘤CT值多为水样密度，本组CT值为1～18 Hu。增强CT扫描表现为囊肿不增强，可清楚显示与周围器官的关系，肿瘤与血管的关系。部分患者的病变可包绕邻近结构生长或压迫邻近结构移位;颈纵隔型可明确显示纵隔包块与颈部包块相贯通，密度形态相同。动脉造影可判断肿瘤的血液供应情况，进一步排除血管性病变，减少手术的盲目性。针吸细胞学检查对诊断也有一定的帮助，本组4例患者术前依据细胞学结合影像学做出诊断。

纵隔囊性淋巴管瘤一经诊断，应积极手术治疗。当囊肿巨大时可先放出囊液，仔细分离组织，切勿损伤胸导管、右淋巴管，然后分块切除囊壁，切除要干净彻底，以免复发。本组手术切除愈后良好，随诊未见复发。