流行性脑脊髓膜炎诱发空蝶鞍综合征1例

米文宁，纪永水，吴忠平

(中国人民解放军第456医院，济南250031)

患者男，29岁。因“高热、剧烈头痛及间断性、喷射性呕吐2 d”入院。入院查体:T 39℃，血压 19/12 kPa，神志清楚，左口角有成簇新鲜疱疹，瞳孔等大、光反应略迟钝，视野无缺失，粗测视力稍差;眼底检查示视乳头边界欠清晰，中心凹浅，无水肿及渗血;心、肺、腹部检查无明显异常，四肢活动尚可，克氏征(+)，布氏征(+)，巴氏征(-)。血常规:WBC 12.0×109/L，N 88%，L 12%;脑脊液:压力 290 mmH2O，混浊，WBC 1 260 个/μl，多核 60%，单核 40%，RBC 1 500 个/μl(均为新鲜)，蛋白1.17 g/L，氯化物116 mmol/L。脑脊液培养、检菌均阴性。临床诊断:流行性脑脊髓膜炎。予大剂量青霉素、甘露醇、皮质激素治疗，3 d后体温正常、头痛减轻、颈抵抗感消失，克氏征、布氏征(-)，血象恢复正常，复查脑脊液结果大致正常;但患者出现双眼睑下垂、睁眼困难(左侧重于右侧)，视物模糊，眼球活动不灵活，双侧瞳孔不等大(右侧大于左侧)，眼底检查(-)，左侧巴氏征(±)。疑颅底粘连行X线蝶鞍区平片检查，结果显示蝶鞍增大，前后床突及斜坡均可见骨质破坏，蝶窦区骨质模糊;CT扫描发现鞍区有一直径3.0cm占位性病变，边界不清，局部骨质受压、破坏，蝶窦及部分筛窦受累;数字减影脑血管造影排除动脉瘤。以鞍区占位性病变开颅探查，术中发现鞍隔不完整，鞍内充满脑脊液，无占位性病变，行双侧视神经轻度受压，左视神经与蛛网膜粘连，视交叉为前置型;遂切开鞍隔放出鞍内液体，双侧视神经减压复位，分离粘连左视神经。术后诊断:空蝶鞍综合征(ESS)。患者术后10 d痊愈出院。

讨论:ESS临床少见，可为原发性，如蝶鞍发育不良或缺如;亦可继发于鞍区肿瘤或非肿瘤性病变及鞍区蛛网膜粘连。ESS患者鞍隔受损、失去正常屏障作用，鞍上蛛网膜下腔受颅压影响被挤入鞍内，压迫垂体，进而出现双眼睑下垂、睁眼困难等临床症状。ESS临床表现不一，诊断较为困难，数字减影脑血管造影有确诊价值，鞍内蛛网膜下腔与鞍上池相通时气体可进入鞍内并呈现液平面。此外，该患者X线片显示局部骨质变化并非近日形成，流行性脑脊髓膜炎所致急骤高颅压可能使鞍区骨质吸收和缺损区扩大，从而诱发ESS。