(东南大学附属江阴医院血液科,江苏江阴,214400)
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏损害及发热为主要临床表现的严重血栓性微血管病[1]。该病起病急骤,病情凶险,如不及时治疗,病死率高达90%,自采用血浆置换(PE)后,TTP的病死率已下降至10%~20%[2]。目前,PE是TTP患者的首选疗法,并极大改善了本病的预后。本院从1998年10月至2010年10月,共收治了13例TTP患者,通过血浆置换联合激素,免疫抑制剂的应用,并予抗血小板聚集及改善微循环等治疗,同时给予精心护理,取得了满意效果。现将护理报告如下。
本组13例患者均符合国内关于TTP诊断标准[3],男5例,女8例,年龄21~73岁,中位年龄46岁。1例起病前有胆囊炎、胆囊结石反复发作史,3例起病前有急性上呼吸道感染,1例胃癌术后病史1年,1例有系统性红斑狼疮,其余病因不明。13例患者均于起病时或病程中出现神经系统症状,表现为头昏、头痛、嗜睡、反应迟钝、烦躁、肢体抽搐、偏瘫,发作性意识障碍及昏迷等;13例均有不同程度皮肤黏膜出血,表现为皮肤瘀斑、口腔黏膜出血、血尿;9例有皮肤及巩膜黄染;5例有不同程度肾功能损害;9例伴发热。
采用美国Baxter公司生产的CS-3000Plus血细胞分离机和一次性密闭性管路,用ACD-A抗凝剂(每1 000m L含枸橼酸钠22.0 g;枸橼酸8.0 g;葡萄糖24.5 g)抗凝,抗凝剂与全血比例为1∶10~1∶11,全血流速30~50m L/min,置换液用平衡液,6%羟乙基淀粉,新鲜冰冻血浆。血浆置换每日或隔日1次,每次置换血浆量1 500~2 000m L,置换时间2.0~3.0 h。在PE结束前或结束后立即输注新鲜冰冻血浆,同时联合应用激素及免疫抑制剂。根据血小板计数、红细胞压积、乳酸脱氢酶、临床症状的缓解判断疗效,神志清醒、血小板计数恢复正常、红细胞压积稳定者停止血浆置换[4],继续其他治疗。
本组13例患者中,置换次数分别为1例6次、3例4次、2例3次、6例2次,1例1次。3例行1~2次PE后,因各种原因未坚持治疗自动出院,其余10例患者病情均缓解出院。其中1例患者在病情缓解10个月时复发,再次行PE联合大剂量激素及免疫抑制剂治疗后,病情再次缓解。
由于TTP起病急、病情重,患者及家属缺乏该疾病相关知识,对治疗及预后不了解,易产生焦虑、恐惧心理,尤其对血浆置换前签字存在顾虑,从而影响血浆置换的进行。对此,护理人员应详细介绍科室的技术力量及医护水平;积极主动地从生活上关心患者;对家属及清醒的患者耐心详细地讲解疾病的发病机制、治疗方法和预后,血浆置换的原理及操作过程,可能出现的并发症及处理,从而减轻患者及家属的心理负担,使其积极配合治疗。同时向家属讲明血浆置换的风险,以防发生医疗纠纷。
术前准备:详细了解患者病情,评估患者年龄、身高、体重、有无水电解质失衡、血小板计数、红细胞压积、肝肾功能等情况。在此基础上决定血浆置换量、速度,置换液的种类及构成,预约好新鲜冰冻血浆量。血浆置换室温度保持22~24℃,湿度50%~60%。室内备好急救药物、抢救器械、心电监护仪,吸氧用品等,以备出现不良反应及意外情况时应用。评估患者的血管情况,一般选择粗直、弹性好、充盈的肘部静脉穿刺,必要时也可选择大隐静脉。如外周静脉穿刺困难,无法行血浆置换治疗时,则行颈静脉或股静脉穿刺置管。
保证有效循环通路:保持静脉通路通畅是PE顺利进行的关键。应熟练掌握静脉穿刺技术,用16G针头穿刺,以提高穿刺成功率,避免多次穿刺损伤血管内膜,引起血小板活化致血栓形成。治疗开始时血流速度宜慢,无不适可逐渐增加速度。指导患者保持平卧位或半坐卧位,昏迷患者头偏向一侧。由于TTP患者常有神经系统异常,在血浆置换过程中应严密观察患者精神神经症状,经常观察穿刺针有无堵塞、移位,局部有无血肿、出血,管路有无扭曲、受压、渗漏。血流量不足时,应查找是否上述原因引起,如不是可在穿刺血管上方加压或指导患者握拳,无效则降低全血流速。对于神志模糊,烦躁不安的患者,躁动时容易引起血液动力学异常,导致血流量不足或血液回流受阻[5],影响PE顺利进行。为保证治疗顺利进行,予专人看护,指导家属对穿刺侧肢体适当约束,但不可强行按压以防骨折发生,必要时注射安定镇静处理。TTP患者血小板极度低下,同时有微血管损害,应有计划合理使用血管,掌握正确的拔针方法及按压技巧,拔针后针眼用无菌棉球压迫,按压时间30m in,告知其勿揉,以防局部形成瘀斑,影响下次静脉穿刺。
PE并发症的观察及护理:①枸橼酸盐中毒。PE选择枸橼酸钠抗凝,因可结合患者血液中的游离钙,使血浆游离钙降低而引起低血钙症状如口唇、面部、头皮、指趾端发麻、痉挛,严重者恶心,呕吐、出汗、心律不齐、心室颤动,昏迷患者可出现烦躁不安等。为预防低钙反应,在PE前给予口服10%葡萄糖酸钙20m L,不能口服的患者予静脉注射。在PE过程中严密观察有无上述症状,并经常询问患者有无不适,一旦出现即予及时补钙。新鲜冰冻血浆含枸橼酸钠,大量快速使用有引起低钙的可能,应控制新鲜冰冻血浆的回输速度,可预防低钙反应的发生。本组1例在PE术中出现舌麻,经口服10%葡萄糖酸钙10 m L后症状缓解;另1例患者在PE过程中出现口唇发麻,经口服10%葡萄糖酸钙后好转,于PE结束后出现恶心、呕吐,气急,足部麻木,再次口服10%葡萄糖酸钙及静脉滴注甲基强的松龙后症状缓解。②血容量失衡反应。有报道低血容量反应易发生在严重贫血的患者[6]。PE过程中,注意保持出入量平衡,详细记录置换出的血浆量,以量出为入的原则输入相应的晶体液及胶体液。对血红蛋白低于60 g/L的患者,PE术前输注红细胞2~4 U。连续心电监护,观察患者的意识、面色、血压、脉搏的变化。密切观察患者有无面色苍白、头晕、出冷汗、心率加快、气急、血压下降等症状,严防低血容量性休克发生。一旦发生及时停机处理。本组13例患者均未发生低血容量性休克。③过敏反应。多见于用新鲜冰冻血浆作置换液者,过敏反应多表现为面部、胸部、四肢皮肤出现瘙痒、荨麻疹,严重者出现发热、寒战、胸闷、气急、呼吸困难,甚至发生休克。为预防过敏反应的发生,本组在开始输注血浆前,常规予地塞米松5 mg静脉注射。为减少过敏反应对PE的影响,在PE结束前或结束后立即输注新鲜冰冻血浆,输注新鲜冰冻血浆过程中,严密观察有无过敏反应发生,一旦出现反应,给予积极抗过敏处理。本组2例患者在输注新鲜冰冻血浆后出现皮肤瘙痒、荨麻疹,经抗过敏治疗后缓解。
由于大剂量激素的应用,可使机体防御能力降低,易诱发感染和使潜在病灶扩散。在加强治疗原发病灶的同时,护士应加强病情观察,严密观察患者的体温变化,及时发现感染征象。在做治疗护理操作时严格执行无菌技术,防止医源性感染;加强患者口腔护理、会阴部及肛周皮肤护理,勤换内衣裤;患者戴好口罩,注意保暖,避免受凉,以防感冒;保持病房空气新鲜,通风 2次/d,30 min/次,每日紫外线照射消毒,减少探视,避免交叉感染。由于激素可导致水钠潴留,应注意观察有无皮肤水肿,监测血压是否升高,记录尿量,饮食上予低盐食物。
由于免疫抑制剂环磷酰胺的代谢产物主要通过肾脏排泄,刺激尿道可导致出血性膀胱炎。在免疫抑制剂治疗期间,应注意患者尿色、尿量,注意有无血尿发生,鼓励患者多饮水,饮水量2 000~3 000 m L,以稀释尿液,同时予水化、碱化尿液,遵医嘱给予利尿剂,并记录出入液量。
患者病情好转后,护理人员应做好出院宣教:指导患者严格按照医嘱用药,不要自行减量或停药。养成良好的生活习惯,按时休息,保证充足睡眠,避免过度劳累。勿去公共场所,注意保暖,避免受凉,预防感冒。定期门诊复诊,以了解疾病恢复情况。对皮肤出现青紫或出血,立即检查是否疾病复发。
TTP患者血浆中存在超大分子量血管性血友病因子(vWF),但血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶活性降低,而引起血小板聚集和微血管血栓形成,病情十分凶险,PE可迅速去除患者血浆中的超大分子量vWF,新鲜血浆及其成分使患者vWF裂解蛋白酶水平及活性上升[6]。患者一旦确诊为TTP,即应尽快行PE治疗。通过对13例患者的护理,作者认识到采取及时有效的治疗,密切观察病情变化,全面细致的护理,预防或减少并发症,是TTP患者康复的重要保证。
[1] 戴自英.实用内科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,1993:769.
[2] 汪安友,董宁征,阮长耿.血栓性血小板减少性紫癜的研究进展[J].国际输血及血液学杂志,2008,31(3):257.
[3] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社,1998:279.
[4] 彭佩夫,赵洪雯,余荣杰,等.血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜12例报导[J].重庆医学,2008,37(8):815.
[5] 李小银,叶晓青,王饶萍,等.血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换的特点及护理[J].护理学报,2006,13(11):25.
[6] 鹿群先,赵玉凤,徐开林,等.治疗性血浆置换治疗血栓性血小板紫癜和不良反应分析[J].徐州医学院学报,2007,27(4):248.